Tumor Hipofisis
Tumor hipofisis hampir selalu merupakan tumor jinak yang dapat disembuhkan.
Penyebab gejala pada pasien dengan tumor hipofisis Chen Ge, Departemen Bedah Saraf, Rumah Sakit Xuanwu, Capital Medical University
Sekresi hormon yang berlebihan
Efek pendudukan lokal
Ketidakmampuan sisa jaringan hipofisis normal untuk memberikan kadar hormon yang memadai
Jenis
Tumor hipofisis meliputi yang berikut ini (dalam urutan frekuensi kejadian)
Adenoma fungsional
Prolaktinoma
Tumor hormon pertumbuhan
Tumor adrenokortikotropik
Tirotropinoma
Tumor hormon luteinizing/hormon perangsang folikel
Produksi hormon
Tumor umum dengan aktivitas hormonal terutama mencakup adenoma hormon pertumbuhan eosinofilik, adenoma hormon adrenokortikotropik basofilik dan adenoma prolaktin. Tumor ini bisa tumbuh melalui fossa hipofisis (pelana pterygoid).
Tumor adrenokortikotropik: adenoma basofilik yang muncul sebagai sindrom Cushing (sindrom Cushing), dengan tumor yang meningkat secara perlahan. Awalnya terbatas pada pelana pterygoid, tetapi dapat meningkat dalam ukuran atau bahkan menjadi invasif setelah pengangkatan kedua kelenjar adrenal (sindrom Nelson).
Adenoma prolaktin: Umumnya merupakan pertumbuhan intrasaddle, yang bisa berukuran kecil (kurang dari 10mm) tetapi juga bisa bertambah besar dan memperbesar sadel.
Tumor hormon pertumbuhan: eosinofilik, sering menyebabkan gigantisme pada masa kanak-kanak dan akromegali pada orang dewasa. Ekstensi suprasellar tidak jarang terjadi dan pertumbuhannya lambat.
Tumor non-fungsional.
Tumbuh di luar pelana pterygoid dan menekan struktur jaringan di sekitarnya untuk menghasilkan gejala, sehingga tidak menunjukkan gejala endokrin. Gangguan visual adalah presentasi pertama yang umum.
Epidemiologi
Insiden tahunan tumor hipofisis yang bergejala secara klinis adalah sekitar 1-2 kasus per 100.000 populasi.
Insiden yang sebenarnya mungkin lebih tinggi, dengan mempertimbangkan beberapa kasus yang tidak terdiagnosis.
Presentasi klinis
Tergantung pada jenis tumor hormonal dan cara pertumbuhan di dalam pelana.
Gejala fokal akibat pertumbuhan tumor.
Pertumbuhan pada fossa hipofisis dapat menyebabkan sakit kepala, kehilangan lapang pandang neurologis atau nyeri wajah, tergantung pada ukuran tumor dan arah pertumbuhannya.
Sakit kepala: biasanya terletak di belakang bola atau secara bilateral di sisi temporal dan memburuk jika berjalan. Sakit kepala yang mendadak dan parah sering disebabkan oleh stroke tumor hipofisis (perdarahan tumor hipofisis). Tumor hipofisis yang besar bisa menyebabkan obstruksi sirkulasi cairan serebrospinal, yang menyebabkan hidrosefalus dan pembesaran ventrikel lateral.
Cacat lapang pandang: umum terjadi, tetapi sering tidak disadari oleh pasien. Hemianopsia temporal bilateral adalah presentasi klasik, tetapi cacat lapang pandang unilateral atau bilateral juga dapat terjadi.
Strabismus dapat terjadi akibat kelumpuhan saraf arteriolar.
Invasi hipotalamus sering menyebabkan hilangnya nafsu makan, iritabilitas, kelainan dalam termoregulasi dan gangguan kesadaran.
Manifestasi awal defisiensi hormon hipofisis.
Hipopituitarisme total atau kekurangan enam hormon terjadi secara spontan
Hipopituitarisme sering terjadi dalam urutan berikut: hormon luteinising (LH), hormon pertumbuhan (GH), tirotropin (TSH) dan akhirnya penurunan kadar hormon adrenokortikotropik (ACTH) dan hormon perangsang folikel (FSH).
Gejala umum pada orang dewasa adalah infertilitas, amenorea, penurunan libido dan disfungsi ereksi. Kekurangan hormon luteinising dan hormon pertumbuhan dapat menyebabkan penyusutan otot, kehilangan rambut tubuh, obesitas sentripetal dan testis kecil.
Hipopituitarisme pada anak-anak sering bermanifestasi sebagai pubertas yang tertunda atau retardasi pertumbuhan.
Diabetes mellitus dan enuresis adalah gejala yang jarang terjadi, tetapi sering terjadi setelah pembedahan tumor hipofisis.
Produksi hormon hipofisis yang berlebihan sering kali dapat menyebabkan akromegali, hiperprolaktinemia, penyakit Cushing dan hipertiroidisme.
Penyaringan
Tes endokrin untuk mengidentifikasi kadar hormon yang berkurang atau meningkat.
Rontgen tengkorak lateral: Kadang-kadang dapat ditemukan fossa hipofisis yang membesar, tetapi diagnosisnya tidak konklusif.
Pemeriksaan lapang pandang: kebutaan kuadran temporal atas dan hemianopsia temporal bilateral sering terjadi.
MRI lebih unggul daripada CT. 10% dari populasi normal dapat diperiksa untuk lesi mikroskopis di fossa hipofisis (ependymoma hipofisis), yang tampak konsisten dengan mikroadenoma hipofisis.
Diagnosis banding
Tumor umum yang tersisa di area pelana adalah craniopharyngioma, kista lacunar, dan meningioma yang relatif jarang, tumor sel germinal dan tumor malformasi. [3]
Craniopharyngioma adalah tumor kistik jinak yang tumbuh pada pelana. Mereka hadir dengan sakit kepala, cacat lapang pandang dan hipoplasia hipofisis (dan, karena sering terjadi pada anak-anak dan remaja, gangguan pertumbuhan).
Penyakit lain yang dapat menyebabkan sakit kepala, cacat lapang pandang, gangguan penglihatan dan disfungsi endokrin.
Pengobatan
Pengobatan tergantung pada jenis tumor dan apakah tumor tersebut menyerang jaringan otak di sekitarnya. Tumor yang mensekresi hormon dapat diobati dengan pembedahan, radioterapi atau obat-obatan seperti bromokriptin (untuk adenoma prolaktin) atau penghambat pertumbuhan (untuk adenoma hormon pertumbuhan).
Pembedahan
Sebagian besar (sekitar 95%) tumor hipofisis yang tidak berfungsi dan tumor hipofisis adrenokortikotropik diobati dengan operasi kupu-kupu transnasal. Sejumlah kecil pasien memerlukan kraniotomi. Tumor hipofisis besar yang tidak berfungsi sering tumbuh di luar batas hipofisis dan perlu diobati dengan radioterapi gabungan. Pembedahan segera sering diperlukan untuk kerusakan penglihatan yang cepat.
Radioterapi
Hal ini diindikasikan untuk
Lesi yang belum sepenuhnya direseksi dan tidak dapat direseksi sepenuhnya dengan operasi ulang
pasien dengan keadaan hipersekresi setelah operasi
Analog penghambat pertumbuhan
Obat-obatan ini, seperti octreotide acetate dan lanreotide, adalah andalan pengobatan untuk tumor hipofisis hormon pertumbuhan dan juga digunakan dalam kasus langka tumor hipofisis tirotropin. Octreotide dan lanotide dapat mengendalikan produksi hormon pada sebagian besar pasien akromegali dan bahkan dapat mengecilkan tumor.
Bromokriptin
Bromokriptin telah berhasil digunakan untuk mengobati pasien dengan tumor hipofisis prolaktinotropik. Agonis dopamin cabergoline dan quigolide (belum diperkenalkan di daratan Tiongkok) telah berhasil digunakan pada pasien yang kambuh atau gagal setelah pengobatan bromokriptin, dengan efek samping minimal. Penghambat hormon steroid adrenal seperti mitotane, ketoconazole juga dapat digunakan sambil menunggu radioterapi bekerja.
Tumor hipofisis berulang
Pasien dengan tumor hipofisis yang kambuh setelah pembedahan dapat dioperasi ulang atau diobati dengan radioterapi.
Pada beberapa pasien terpilih dengan kekambuhan, penyinaran ulang dapat memberikan kontrol jangka panjang terhadap gejala fokal, seperti perbaikan atau pemeliharaan status visual.
Komplikasi
Stroke hipofisis – onset mendadak hipopituitarisme akibat infark akut atau perdarahan adenoma hipofisis.
Prognosis
Setelah pengobatan, 90% pasien dengan mikroadenoma dan 50-60% pasien dengan makroadenoma sembuh atau dalam remisi.