Kasus fistula cairan serebrospinal yang menyebabkan pseudokista penghalang lempeng intraokipital pada anak

  Anak tersebut berusia 8 tahun dan ditemukan massa oksipital posterior kanan sebesar telur merpati 1 tahun yang lalu tanpa penyebab yang jelas. Benjolan tersebut berangsur-angsur membesar, dan lebih dari sebulan sebelum masuk rumah sakit, ia mengalami sakit kepala yang terputus-putus disertai muntah, kurus, dan kehilangan nafsu makan. Pada pemeriksaan, ditemukan massa tengkorak berukuran 5 * 6 cm di daerah oksipital kanan, ditinggikan sekitar 2 cm di atas permukaan kulit normal (Gambar 1), dengan tekanan yang seperti bola pingpong. Kolam oksipital yang lebih besar membesar dan berkomunikasi dengan ventrikel keempat, dan indurasi serebelar sebagian tidak ada. Kista meningeal lunak yang berdenyut di daerah oksipital dan varian Dandy-Walker dipertimbangkan. Secara intraoperatif, lempeng oksipital lateral kanan ditemukan tipis tetapi halus dan utuh, dengan cairan serebrospinal yang menyembur keluar setelah sayatan pada lempeng lateral dan pembesaran kistik di antara lempeng bagian dalam dan luar, tanpa terlihat adanya granulasi, jaringan fibrosa atau membran. Cacat melingkar berdiameter 1 cm terlihat pada lempeng bagian dalam, dengan cacat arachnoid dural di bawahnya dan tidak ada kista yang jelas pada kolam oksipital yang lebih besar. Cairan serebrospinal melewati cacat pada arachnoid, dura dan lempeng oksipital bagian dalam menuju ke ruang pembatas lempeng. Lempeng oksipital luar dipotong dan bagian dari lempeng dalam diangkat di sekeliling defek lempeng dalam. Dura mater terlihat dekat dengan dinding lempeng dalam, dan defek dural yang mendasarinya dipisahkan dan diekspos. Anak tersebut mengalami kebocoran cairan serebrospinal sementara pasca operasi, yang disembuhkan dengan aspirasi pungsi dan perawatan konservatif. Kista mengecil pada tinjauan CT 10 hari setelah operasi dan pelat titanium masih utuh untuk menutupi cacat (Gambar 2C-D).  Diskusi Ciri utama fistula cairan serebrospinal yang menyebabkan kista intralaminar adalah lempeng luar tengkorak yang utuh, lempeng dalam dan dura mater yang rusak, dan pembesaran kistik pada lamina cribrosa dan terisi cairan serebrospinal. Tidak ada nama yang seragam untuk kondisi ini, tetapi literatur melaporkan “tonjolan pseudomeningeal”, “kista meningeal lunak”, “kista arakhnoid”, dan “fraktur pertumbuhan” di dalam lamina cribrosa. Ciri umumnya adalah dura mater robek dan lempeng intrakranial pecah akibat trauma dan penyebab lainnya, dan cairan serebrospinal masuk ke dalam lamina cribrosa melalui area yang rusak. Pada kasus ini, fossa kranial posterior melebar dan kolam oksipital membesar, tanpa adanya kista arachnoid yang jelas. Temuan intraoperatif dan pemeriksaan patologis sebagian besar bersifat definitif dalam menegakkan diagnosis. Jika terdapat lapisan kista yang jelas di dalam lamina cribrosa, hal ini dapat dinilai dari komposisi dinding kista. Oleh karena itu, beberapa kasus didiagnosis secara patologis sebagai “kista arakhnoid” [1-3], sedangkan jika dinding kista hanya terdiri dari jaringan fibrosa atau tidak memiliki komponen dinding yang jelas, maka disebut “tonjolan pseudomeningeal” atau “kista meningeal lunak” [4-6]. Jika dinding hanya terdiri dari jaringan fibrosa atau tidak memiliki komponen dinding yang jelas, maka disebut “pseudomeningokel” atau “kista meningeal lunak” [4-6]. Pada kasus ini, kami menemukan pembesaran kistik intraoperatif pada lempeng oksipital kanan, yang isinya hanya terdiri dari cairan serebrospinal, tanpa dinding kistik atau jaringan seperti membran, sehingga kami percaya bahwa diagnosis “kista pseudokapsular di dalam lempeng” mungkin lebih tepat untuk anak ini.  Mekanisme fistula cairan serebrospinal dan defek lempeng intrakranial tidak jelas, dan karena riwayat trauma pada kebanyakan kasus, hal ini dianggap oleh banyak orang sebagai jenis fraktur pertumbuhan yang spesifik [7]. Sekarang secara umum diterima bahwa akibat trauma yang mengakibatkan fraktur lempeng dalam tengkorak dengan lempeng luar yang normal, bersama dengan robekan pada dura mater, cairan serebrospinal yang berdenyut, meningen lunak atau selaput arakhnoid dapat masuk ke dalam ruang penghalang lempeng melalui celah yang retak [1,3,8]. Faktor-faktor lain seperti pertumbuhan normal jaringan otak pada anak-anak, hidrosefalus gabungan atau edema serebral akibat trauma dapat menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial dibandingkan dengan tekanan di dalam lamina cribrosa, yang menciptakan efek flap hidup di antara celah intrakranial dan lamina cribrosa, dengan perluasan celah lamina cribrosa secara bertahap hingga membentuk kista dan penipisan lempeng bagian dalam dan luar tengkorak akibat tekanan. Menku et al [4] melaporkan kasus orang dewasa tanpa fraktur dan berhipotesis bahwa tidak adanya fraktur tengkorak juga dapat menyebabkan kista di dalam lamina cribrosa, sehingga menyarankan patogenesis alternatif, yaitu cacat anatomis dan fisiologis pada lempeng bagian dalam tengkorak yang disebut “depresi granular”, di mana tidak ada fraktur tengkorak setelah trauma namun membran arakhnoid pecah. Tidak ada fraktur tengkorak setelah trauma, tetapi membran arakhnoid pecah dan cekungan granular, termasuk butiran arakhnoid, masuk di antara lamina cribrosa dan membentuk kista.  Sebuah tinjauan oleh Iplikcioglu et al[2] mengenai kista intra-artikular pada lamina cribrosa menemukan bahwa 13 pasien berusia antara 30 dan 74 tahun, kecuali satu yang berusia di atas 50 tahun. Sebaliknya, pseudokista intralaminar yang terkait dengan fraktur pertumbuhan cenderung mengalami trauma pada masa bayi dan masa kanak-kanak, dan usia timbulnya dapat berkisar dari usia remaja hingga usia paruh baya. Dalam hampir semua kasus dalam literatur, terdapat riwayat trauma yang jelas, yang dapat relatif parah atau sangat ringan atau bahkan tidak terlihat pada tengkorak [8,10]. Pada kasus ini, tidak ada riwayat trauma yang jelas dan ada kemungkinan bahwa trauma yang terjadi relatif kecil dan terabaikan. Kista dapat terjadi di mana saja mulai dari beberapa hari hingga beberapa tahun setelah trauma. Martinez et al [11] menyatakan bahwa tulang oksipital tebal dan lempeng luar tulang oksipital dilindungi oleh otot oksipital yang lebih kuat, sehingga lempeng bagian dalam rentan terhadap dehiscence setelah cedera sementara lempeng luarnya utuh, sehingga memudahkan terbentuknya kista intra-lempeng. Presentasi klinis dapat asimtomatik atau berhubungan dengan perubahan tekanan tengkorak atau kelainan bentuk yang terkait, termasuk massa lokal, sakit kepala, muntah, ataksia, dan kehilangan lapang pandang. Dalam kasus ini, anak tersebut mengalami sakit kepala dan muntah yang terputus-putus serta kista oksipital, yang mungkin terkait dengan ketidakseimbangan tekanan yang disebabkan oleh sirkulasi cairan serebrospinal di antara penghalang lempeng.  Diagnosis penyakit ini didasarkan pada pencitraan, dengan foto polos tengkorak yang menunjukkan perubahan seperti kulit telur pada tengkorak, CT scan dan rekonstruksi 3D yang menunjukkan fraktur dan cacat pada lempeng bagian dalam serta penipisan lempeng bagian dalam dan luar, dan pemindaian MRI yang memberikan lebih banyak informasi mengenai lesi jaringan otak dan perubahan cairan serebrospinal. Lesi kistik interlaminar lainnya seperti kista dermatomal atau epidermoid, kista tulang aneurisma, granuloma eosinofilik, dan lesi tengkorak lainnya juga dapat dibedakan dengan pencitraan.  Karena aliran cairan serebrospinal yang tidak normal, anak dapat mengalami sakit kepala dan muntah yang terputus-putus. Selain itu, seiring dengan pertumbuhan kista, lempeng luar tengkorak dapat menipis hingga pecah, menyebabkan kebocoran cairan serebrospinal. Tengkorak yang terkena dampak yang lebih tipis juga kurang melindungi jaringan otak. Oleh karena itu, pembedahan diindikasikan pada semua kasus dengan lesi yang bergejala dan semakin membesar. Pembedahan relatif mudah dan terdiri dari perbaikan dura mater yang ketat dan perbaikan tengkorak, yang prinsipnya adalah memperbaiki cacat dural tanpa kebocoran, baik dengan bahan autologus atau tambalan buatan. Dura mater dan sinus vena menjadi tipis dan rapat pada lapisan dinding endplate karena impaksi cairan serebrospinal yang berkepanjangan, yang terkadang menyulitkan untuk menjahit dura mater dengan erat dan memisahkan dura mater dari adhesi endplate yang menyebabkan pecahnya sinus vena, sehingga diperlukan manipulasi yang cermat selama pembedahan. Kranioplasti dapat dilakukan dengan membentuk kembali lempeng dalam dan luar tengkorak dengan menipiskannya, atau, seperti pada kasus ini, dengan memperbaiki menggunakan lempeng titanium, yang mungkin lebih kuat dan lebih melindungi jaringan otak anak. Jika anak menderita hidrosefalus atau lesi lain yang menyebabkan peningkatan tekanan tengkorak, keduanya juga harus ditangani bersama untuk mengurangi komplikasi pasca operasi. Risiko pembedahan pada kondisi ini kecil dan prognosisnya baik.