Histiositosis sel Langerhans adalah kelainan histiositosis yang jarang terjadi. Penyakit ini ditandai dengan akumulasi abnormal sejumlah besar sel Langerhans patologis dalam jaringan, dan diklasifikasikan sebagai monosistemik atau multisistemik, tergantung pada jumlah sistem yang terlibat.
1. Histiositosis sel Langerhans dimulai dengan sel Langerhans patologis, dan penyebab pasti penyakit ini belum diketahui.
2. Manifestasi klinis sangat bervariasi dari satu pasien ke pasien lainnya. Pada kasus yang ringan, penyakit ini hanya dapat sembuh sendiri; pada kasus yang parah, penyakit ini dapat bermanifestasi sebagai lesi multi-sistemik sistemik yang parah, yang dapat mengancam jiwa. Pada anak-anak, manifestasi klinis yang paling umum adalah metastasis tulang yang menyakitkan, dan gejala sistemik seperti demam dan sesak napas juga dapat terjadi.
3. Standar emas untuk diagnosis histiositosis sel Langerhans adalah diagnosis patologis.
4. Histiositosis sel Langerhans sebagian besar diobati dengan obat kemoterapi yang menargetkan tumor mieloid, seperti sitarabin. Prognosisnya lebih baik pada orang dewasa daripada anak-anak, dan prognosis lesi unisistemik lebih baik daripada lesi multisistemik.
Diagnosis dan pengobatan penyakit tertentu harus di bawah pengawasan dokter.