Abstrak: Trichoblastoma adalah tumor jinak yang terjadi pada kulit dan lebih sering terjadi pada kepala, wajah, dan leher. Hal ini diketahui dari akumulasi kasus, dan patogenesisnya tidak dipahami dengan baik. Tumor ini terjadi pada remaja, dan lebih sering terjadi pada wanita. Sering kali berupa benjolan keras pada palpasi, dan sel bayangan mikroskopis merupakan dasar utama diagnosis. Tumor ini dapat kambuh dan menjadi kanker. Pasien dengan beberapa trikoplasmacytoma mungkin juga memiliki riwayat penyakit ini dalam keluarga. Pengangkatan tumor dan jaringan yang melekat padanya melalui pembedahan adalah pengobatan yang efektif. Dokter bedah maksilofasial harus lebih mengetahui penyakit ini untuk meningkatkan hasil diagnostik. Pilomatrikoma (PM) adalah tumor jinak yang terjadi pada dermis dalam kulit di persimpangan dengan lemak subkutan dan berasal dari sel matriks rambut dari folikel rambut. Kepala, wajah dan leher kaya akan folikel rambut, yang merupakan tempat yang baik untuk pilomatrikoma (51,9% ~ 63% terjadi di kepala dan leher) [1] [2] [3], tetapi karena manifestasi klinisnya yang beragam, mudah untuk salah didiagnosis karena kebingungan dengan berbagai kista dan bahkan tumor parotis yang biasa ditemukan di daerah rahang atas (tingkat kesalahan diagnosis cukup tinggi, terkadang hingga 100%) [4], dan akibatnya dapat menyebabkan kekambuhan (rentang eksisi terlalu kecil) [5] atau menyebabkan kerugian yang tidak perlu pada pasien (rentang eksisi terlalu kecil) [6] [7]. kerugian yang tidak perlu bagi pasien (reseksi terlalu lebar) [1] [4]. pilomatricoma (PM) [1].PM berasal dari sel matriks rambut, dengan mikroskop elektron dan biokimia yang mengkonfirmasi diferensiasi ke arah korteks rambut dan adanya citrulline di dalam keratin bersarang sitosol, menunjukkan bahwa keratin rambut dapat dibentuk; dan mutasi di daerah terminal-N protein rantai β sitoplasma (dikodekan oleh CTNNB1) (protein rantai β yang tidak selaras yang terjadi pada setidaknya 75% PM) telah diidentifikasi oleh studi genetik sebagai penyebab utama gross neoplasia matriks [5]. Mayoritas pasien dengan PM mengembangkan penyakit ini tanpa pemicu yang disadari dan gejala yang tidak nyaman, dengan pengecualian beberapa pasien. 5 dari 355 pasien (1,4%) yang ditinjau oleh Hiromitsu et al [3] telah mengalami cedera di lokasi (memar, goresan, atau cakaran hewan) sebelum pengembangan PM, itulah sebabnya beberapa penulis menyarankan bahwa iritasi mekanis adalah pemicu PM [6]. PM juga telah dilaporkan terjadi pada titik masuk injeksi (0,56%), serta di area kemoterapi, tempat sayatan bedah, dan tempat invasi benda asing [3]. Namun, akar penyebab PM mungkin masih merupakan stimulasi dari situs-situs ini, menyebabkan perubahan lingkungan internal lokal, menginduksi mutasi gen, yang mengarah pada neoplasia sel stroma rambut. 2, morbiditas Moehlenbeck dkk. [2] menunjukkan bahwa PM menyumbang periode yang sama dari histopatologi kulit 1/824, proporsi pria dan wanita yang mendekati rasio 2: 3 dari penyakit ini, data domestik menunjukkan bahwa ia menyumbang periode yang sama dari penyakit 1/20 ~ 1/1000 [4], dan proporsi pria dan wanita pada periode yang sama dari penyakit ini dari 1/20 ~ 1000 [4]. 1000 [4], rasio pria dan wanita mendekati 1:2 [7]. Semua usia dapat mengembangkan penyakit ini, Moehlenbeck et al [2] melaporkan bahwa dalam usia 10 tahun menyumbang 40,7% dari total jumlah kasus, dalam usia 20 tahun menyumbang 61%; data domestik [4] [7] menunjukkan bahwa dalam usia 10 tahun menyumbang 20%, dalam usia 20 tahun menyumbang 50%, yaitu lebih disukai daripada remaja, tetapi Celia [1] bahwa penyakit ini pada usia 50-60 tahun ada periode kejadian yang tinggi. PM memiliki berbagai macam lokasi, statistik kasus Hiromitsu et al [3] menunjukkan bahwa 41,7% terjadi pada wajah, 30,4% pada tungkai atas, kepala menyumbang 11,6%, leher menyumbang 9,7%, data dalam negeri [4], [7] juga menunjukkan bahwa kepala, wajah, dan tungkai atas menyumbang 80% dari total lokasi penyakit, tetapi belum dilaporkan terjadi pada telapak tangan dan perut, dan beberapa ahli telah menyarankan bahwa lokasi pertumbuhan PM terkait dengan kepadatan folikel rambut di permukaan tubuh. Beberapa penulis telah menyarankan bahwa lokasi pertumbuhan PM berhubungan dengan kepadatan folikel rambut pada permukaan tubuh. Sebagai contoh, kepadatan rata-rata folikel rambut pada wajah adalah 705/cm2, dan pada kulit kepala yang berbulu adalah 459/cm2, tetapi hal ini tidak menjelaskan perbedaan antara PM pada tungkai atas dan bawah (kepadatan folikel rambut serupa, tetapi insiden PM pada tungkai atas 30 kali lebih banyak dibandingkan dengan tungkai bawah). Tumor ini terutama terjadi pada dermis dalam di persimpangan dengan lemak subkutan (patologi menunjukkan PM yang dienkapsulasi lemak yang jelas pada hanya 7% kasus) [2]. Ada juga sangat sedikit kasus dengan tempat perkembangan khusus, seperti di bawah otot deltoid di bahu [8] Ukuran PM umumnya 0,5-6,0 cm, [1], dan ada juga laporan yang terbesar hingga 15 cm [9]. Kebanyakan dari mereka adalah tunggal, dan beberapa menyumbang 1,37% – 9,3% dari total [3] [4]. Di Cina, Zhang Zicheng [7] mengamati 73 kasus nodul soliter, tetapi 16,9% di antaranya memiliki nodul tumor yang tersebar di luar pinggiran pinggiran di bawah mikroskop, yang mungkin merupakan dasar histologis dari PM multipel, dan ada juga laporan 41 nodul PM multipel yang terdeteksi sekaligus di luar negeri [10]. lebih dari 90% pasien dengan PM tidak memiliki gejala yang disadari, dan kurang dari 3% mengalami nyeri tekan [3], dan pembengkakan sebagian besar dalam bentuk bintil yang dilapisi dengan epidermis semi-transparan, yang mungkin berupa warna kulit normal (80%), warna kulit normal (80%), atau warna kulit normal (80%), atau warna kulit normal (80%). Warna kulit normal (80%), merah, biru, ungu, coklat muda, dll. [11], 25% secara samar-samar dapat melihat bintik-bintik kalsifikasi putih atau kuning di dalamnya. 20% dari PM tidak menonjol dari kulit, melalui palpasi bujur sangkar dapat disentuh oleh nodul keras, jika kulit di tegang, dapat ditampilkan sebagai poligonal “seperti tenda” (tentsign). Ada juga dua jenis PM khusus, yaitu, PM melepuh, yang juga dikenal sebagai PM limfangiektasia, atau PM ptosis kulit (2,2% – 6,3% dari jumlah total) [3] [6], dan PM tembus, yang sering dimanifestasikan sebagai bintil berwarna merah, biru kemerahan, atau coklat kehitaman, dengan keratinisasi pada kulit di atasnya, dan sekresi butiran “mirip jeruk nipis”. [Durasi setiap jenis PM adalah 1 bulan hingga 20 tahun [4] [7], dan kelenjar getah bening di wilayah tempat mereka berada belum dilaporkan membesar [9] Ukuran PM umumnya sebanding dengan durasi penyakit, tetapi tidak mutlak [5]. 3. Karakteristik patologis Beberapa ahli percaya bahwa sebagian besar PM memiliki membran perifer yang lengkap [4], tetapi ada juga yang percaya bahwa ada membran perifer yang jelas hanya mencapai 16,7% [7]. Beberapa di antaranya sekeras batu. ［Permukaan potongan sebagian besar padat, putih keabu-abuan, merah keabu-abuan diselingi dengan bahan granular kuning keabu-abuan atau nekrosis di tengahnya, yang seperti ampas kacang kedelai; bila kistik, mungkin ada cairan kistik berwarna coklat kemerahan. Secara mikroskopis, kelompok sel epitel yang tidak beraturan terlihat pada mesenkim tumor, yang terutama terdiri dari dua jenis sel: satu jenis basofilik (terdapat pada 58% PM), yang menyerupai sel-sel lapisan basal epidermis dan terletak di bagian perifer; jenis lainnya adalah eosinofilik sitoplasma, dengan inti yang tidak berubah warna dan hanya berupa bayangan residual, yang juga dikenal sebagai sel bayangan (terdapat pada 100% PM). Yang terakhir ini diperlukan untuk diagnosis PM [7]. Secara statistik, eosinofil menurun atau bahkan menghilang seiring dengan perpanjangan penyakit, dan sel bayangan secara bertahap meningkat, tetapi sel bayangan tidak hanya terjadi pada penyakit ini, dan juga dapat dilihat pada beberapa penyakit dermatologis, seperti epitel rambut [13]. Eosinofil adalah sel germinal primitif matrikular raksasa yang belum matang yang memiliki kecenderungan untuk membentuk kelompok sel bayangan yang tidak beraturan, tetapi seluruhnya terdiri dari korteks berbulu dan mungkin memiliki pusat keratinisasi eosinofilik bulat kecil di tengahnya (pada 23% PM). Sel bayangan sebagai benda asing endogen sering menyebabkan reaksi sel raksasa benda asing (83% PM); kalsifikasi (69% – 85% PM), osifikasi (15% PM), serta hemoflavin besi (25% PM) dan melanin (17% PM) terlihat di mesenkim. [2] Osifikasi diduga disebabkan oleh fibroblas yang berubah menjadi osteoblas [14] dan sebanding dengan durasi penyakit [7]. Parenkim dan mesenkim tumor juga dapat membentuk kista akibat degenerasi.4. Diagnosis, diagnosis banding dan pengobatan PM dapat didiagnosis berdasarkan tanda dan manifestasi klinis, tetapi kombinasi patologi adalah standar emas untuk diagnosis. Pemeriksaan tambahan juga membantu untuk diagnosis. USG bermanfaat dalam menentukan apakah itu massa jaringan lunak superfisial, soliditas kistik, batas, dan lebih cocok untuk massa kelenjar parotis anak-anak untuk memperjelas hubungan dengan fasia (anak-anak sering membutuhkan anestesi umum untuk melakukan CT atau MRI) [15]. Film polos radiografi memiliki nilai diagnostik yang kecil untuk PM, dan hanya PM yang besar dan terkalsifikasi yang ditampilkan [9]. Penggunaan sitologi aspirasi jarum untuk mendiagnosis PM tidak dianjurkan karena hingga 50% PM salah didiagnosis sebagai ganas. [11] Kesalahan diagnosis PM klinis sering kali disebabkan oleh manifestasi penyakit yang beragam, kasus yang jarang terjadi, departemen yang tersebar, dan pengetahuan dokter yang tidak memadai. Diagnosis banding terutama untuk memperhatikan asal jaringan, tempat timbulnya dan munculnya beberapa penyakit yang mirip dengan PM, PM sering salah didiagnosis sebagai kelenjar sebaceous, dermatofit (7% dari kesalahan diagnosis), kista epidermoid (38% dari kesalahan diagnosis) dan kalsifikasi kistik, lipoma (4% dari kesalahan diagnosis), dermatofibroma, TB nodul kelenjar getah bening, kista selubung akar rambut, neoplasma ganas (8% dari kesalahan diagnosis), seperti karsinoma sel basal, karsinoma sel skuamosa, melanoma ganas dan tumor ganas lainnya, seperti karsinoma sel basal, karsinoma sel skuamosa, melanoma ganas. Ketika PM berwarna biru muda atau kemerahan, harus dibedakan dari hemangioma (5% kesalahan diagnosis), dan ketika terletak di area parotis di depan telinga, harus dibedakan dari tumor campuran, dll. PM vesikuler juga harus dibedakan dari herpes lichen planus, fiksasi vesikuler ruam obat, dan herpes epidermolisis bullosa. Poin utama dari diferensiasi adalah: etiologi, hubungan dengan fasia oklusal parotis, keberadaan sel bayangan, pertumbuhan infiltratif, dan adanya heterogenitas seluler. [Metode konvensional dan efektif untuk mengobati PM adalah dengan melakukan pembedahan untuk mengangkat tumor dan jaringan yang melekat padanya (kulit atau jaringan subkutan), dan melakukan pemeriksaan patologis untuk mencapai tujuan ganda yaitu diagnosis dan pengobatan. Mengenai ruang lingkup pembedahan, banyak ahli hanya melakukan pengangkatan tumor subkutan secara menyeluruh (untuk kasus-kasus di mana PM berada di subkutan), dan hampir tidak ada kekambuhan yang terlihat, sehingga diyakini bahwa diagnosis yang tepat untuk memandu prosedur pembedahan sebelum operasi dapat mengurangi cedera yang tidak perlu pada pasien [1] [4]. Jika PM melekat pada kulit atau jaringan di sekitarnya, menyerang fasia oklusal parotis, rusak, atau tipe melepuh, eksisi jaringan lebih lanjut juga diperlukan. PM juga telah diobati dengan laser CO2 dan tidak ada kekambuhan yang terlihat pasca operasi. Kerugiannya adalah 4,1% membentuk bekas luka dan 7,5% mengalami perubahan pigmen setelah operasi. Pembekuan kriogenik, pengobatan antibakteri sistemik atau lokal tidak efektif. ［Karena keterbatasan jumlah kasus dan waktu tindak lanjut, statistik tingkat kekambuhan bervariasi, tetapi sebagian besar kurang dari 3% dari statistik Forbishe dan Helwig [9]. karsinoma PM secara klinis jarang terjadi, dan hanya ada 60 kasus dalam literatur asing pada tahun 1999 [17]. McCulloch dkk mengamati kasus PM dengan beberapa kekambuhan jinak, dan kemudian karsinoma terbentuk setelah 17 tahun [18]. karsinoma matriks berbulu menunjukkan pola PM yang khas. Karsinoma Hirschsprung menunjukkan gambaran PM yang khas, tetapi beberapa area pertumbuhan sel basofilik aktif, dengan heterogenitas yang jelas dan peningkatan pembelahan inti. Karsinoma Hirschsprung juga disebut PM invasif, PM ganas, dll. Perilaku biologisnya invasif, dan tingkat kekambuhan setelah operasi mencapai 46% ~ 58% [19], dan metastasis jauh, seperti paru-paru dan hati, juga dapat terjadi [17]. Telah dilaporkan bahwa PM multipel dapat disertai dengan distrofi otot ankilosa familial [10], trisomi kromosom 9 [20], penyakit Steinert, sarkoidosis, sindrom Gardner, sindrom Turner, dan lain-lain. Alasan terjadinya secara bersamaan tidak diketahui. Referensi 1, JulianCG, BowersPW.etal.Aclinicalreviewof209pilomatricomas.JAmAcadDermatol.1998;39:1912, MoehlenbeckFW.Pilomatrixoma( calcifyingepithelioma).Astatisticalstudy.ArchDermatol.1973;108:5323, NoguchiH, HayashibaraT, OnoT. Astatisticalstudydaricalcifyingepithelioma, focusingonthesitesoforigin.JDermatol.1995;22:244, HeH, GaoTianWen, LiQing, dkk. Tinjauan klinis terhadap 146 kasus trikoblastoma. Journal of Clinical Dermatology.2002;31;795, ChanEF, GatU, McniffJM, et al. Acommonhumanskintumourcausedbyactivatingmutationsinbeta-catenin.NatGenet.1999;21; 4106, InuiS, KandaR, HataS.Pilomatricomawithabullousappearance.JDermatol.1997;24:577, ZhangZiCheng, LiQihong. Pengamatan patohistologis pada 73 kasus epitel kalsifikasi. Chinese Journal of Tumours.1991;13;3138, Yang JJ, Tian JM, Qian C, et al. Kasus epitel kalsifikasi di bawah otot deltoid bahu. Journal of Clinical Radiology.1999;18;4779, Duflo S, Nicollas R, Roman S, dkk. Pilomatrixoma pada kepala dan leher anak: sebuah studi terhadap 38 kasus dan tinjauan literatur ArchOtolaryngolHeadNechSurg.1998;124:123910, GehJL, MossAL.Multiplepilomatrixomataandmyotonicdystrophy:a familialassociation. BrJPlastSurg.1999;52;14311, MM, KindblomLG, Meis-KindblomJM, etal.Fine-needleaspirationfeaturesofpilomatrixoma.Cancer.2001;93;25212, FetilE, OzkanS, IlknurT, et al.Multiplepilomatricomawithperforation.IntJDermatol.2002;41:89213, QiuPingSen. Tumor pada folikel rambut. Journal of Clinical Dermatology.1990;19;3614, BoydAS, MartinRW3rd.PathologicquizcasePilomatricoma(calcifiedepitheliomaofMalherbe)withsecondaryossification. ArchOtolaryngol.HeadNeckSurg.1992;118:21215, Fink, Melbourne, Robert, etal. imagingcasestudyofthesonthsonographyinpreauricularpilomatrixomaofchildhood.annotolrhinollaryngol.1997;106:16716, MarrogiAJ, WickMR. DehnerLP.Pilomatricalneoplasmsinchildrenandyoungadults.AmJDermatopathol.1992;14:8717, BremnesRM, KvammeJM, StalsbergH, etal. Pilomatrixcarcinomawithmultiplemetastases:reportofacasesandreviewofheliterature.EurJCancer.1999;35:43318, McCullochTA, SinghS. CottonDW.Pilomatrixcarcinomaandmultiplepilomatrixomas.BrJDermatol,1996;134:368-371.19, SauP, LuptonGP, GrahamJH.PilomatrixCcarcinoma. Cancer.1993;71;249120, AtsuuraH, HatamochiA, NakamuraY, etal.Multiplepilomatricomaintrisomy9.Dermatology.2002;204;82