Kardiomiopati hipertrofik ditandai dengan hipertrofi miokardium. Hal ini dapat dibagi menjadi kardiomiopati hipertrofik obstruktif dan non-obstruktif sesuai dengan ada atau tidaknya obstruksi saluran keluar ventrikel kiri. Kardiomiopati hipertrofik bukanlah penyakit yang mengerikan, tetapi berkembang secara perlahan dan memiliki prognosis yang baik.
Etiologi
1.Hereditas
Mungkin ada beberapa kasus dalam keluarga, menunjukkan adanya hubungan genetik. Telah lama diyakini bahwa penyebab kardiomiopati hipertrofik terkait dengan genetika dan termasuk warisan dominan autosomal. Secara klinis ada riwayat keluarga yang jelas genetik hanya sekitar 30%-55%, sedangkan 40%-50% lainnya tetapi tidak ada riwayat keluarga genetik.
2. Gangguan endokrin
Pasien pheochromocytoma dengan kardiomiopati hipertrofik yang ada bersamaan lebih sering terjadi, dan injeksi norepinefrin dalam jumlah besar secara intravena pada manusia dapat menyebabkan nekrosis miokard. Percobaan pada hewan, injeksi katekolamin intravena dapat menyebabkan hipertrofi miokard. Oleh karena itu, diyakini bahwa kardiomiopati hipertrofik disebabkan oleh gangguan endokrin.
Manifestasi klinis dan identifikasi gejala
Manifestasi klinis kardiomiopati hipertrofik bervariasi karena faktor intrinsik yang kompleks, termasuk insufisiensi diastolik, obstruksi saluran keluar, insufisiensi penutupan katup mitral, dan aritmia. Presentasi klinis sangat heterogen dan bervariasi secara kompleks.
Ketika angina pektoris hadir, perlu dibedakan dari penyakit arteri koroner dan angina pektoris.
Pemeriksaan
1.Pemeriksaan sinar-X
Ukuran jantung normal atau membesar. Ukuran jantung sebanding dengan perbedaan langkah tekanan antara jantung dan saluran keluar ventrikel kiri, dan semakin besar perbedaan langkah tekanan, semakin besar jantungnya. Hipertrofi ventrikel kiri jantung dominan, aorta tidak melebar, segmen arteri pulmonalis tidak jelas menonjol, stasis paru sebagian besar ringan, dan kalsifikasi katup mitral sering terjadi.
2.Elektrokardiogram
Karena iskemia jantung, kelainan repolarisasi miokard, perubahan ST-T sering terjadi, hipertrofi ventrikel kiri dan blok konduksi cabang bundel kiri juga lebih umum, gelombang Q dapat muncul karena hipertrofi septum dan fibrosis miokard, dan berbagai jenis aritmia sering hadir pada penyakit ini.
3 . Ekokardiografi
Ini adalah metode diagnostik non-invasif yang penting.
4.Kateterisasi jantung dan angiografi kardiovaskular
Pada kateterisasi jantung, ada perbedaan langkah tekanan antara ventrikel kiri dan saluran keluar ventrikel kiri, dan tekanan akhir diastolik ventrikel kiri meningkat. Pada angiografi jantung, ketika hipertrofi otot septum terlihat jelas, rongga ventrikel dapat terlihat memiliki perubahan seperti retakan yang sempit, yang bermakna untuk diagnosis.
Diagnosis
Secara klinis, penyakit ini harus dipertimbangkan bila pasien mengalami hipertrofi ventrikel kiri dan tidak ada faktor lain yang dapat ditemukan untuk meningkatkan hipertrofi ventrikel kiri seperti hipertensi dan stenosis aorta. Diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan etiologi, manifestasi klinis dan tes laboratorium.
Pengobatan
Kardiomiopati hipertrofik berkembang perlahan-lahan dan memiliki prognosis yang baik. Karena aritmia, kejadian jantung dapat terjadi, dan harus berhati-hati untuk menghindari kerja berlebihan dan stres mental yang berlebihan. β-blocker dan antagonis kalsium dapat mengurangi kontraktilitas miokard, mengurangi obstruksi saluran keluar ventrikel kiri, dan memperbaiki fungsi diastolik ventrikel kiri.
Perawatan bedah: Jika obstruksi saluran keluar >60 mmHg, dan terapi obat tidak efektif, maka dapat dilakukan terapi bedah. Reseksi otot hipertrofik dapat dilakukan. Pada kasus dengan insufisiensi katup mitral yang parah, penggantian katup mitral dapat dilakukan.
Riwayat alami kardiomiopati hipertrofik sangat rumit dan bervariasi karena komplikasi fibrilasi atrium gabungan, penyakit arteri koroner bersamaan, endokarditis, dan insufisiensi sistolik ventrikel kiri.