Gambaran umum
Gambaran Umum Leukemia Sel Mast
Leukemia sel mast adalah penyakit klonal yang disebabkan oleh proliferasi ganas sel mast. Penyakit ini sangat jarang terjadi dan hanya dilaporkan pada kasus-kasus yang terisolasi, dengan demam, menggigil, penurunan berat badan, ruam makulopapular, rasa tidak enak badan, nyeri perut, tinja berwarna hitam, dan nyeri tulang sebagai manifestasi klinis utama.
Apakah memiliki asuransi kesehatan
ya
Departemen
Hematologi
Alias
Leukemia basofilik histopatik
Gejala Klinis
Demam, penurunan berat badan, nyeri perut, tinja berwarna hitam, sesak napas, hepatomegali, splenomegali, pembesaran kelenjar getah bening, ruam makulopapular, dan malaise.
Bahaya
Dapat memengaruhi sistem pernapasan dan sistem pencernaan, memicu komplikasi seperti bronkospasme, tukak saluran cerna, perdarahan, perforasi, dll. Pada kasus yang parah, dapat menyebabkan syok dan kematian.
Komplikasi
Bronkospasme, syok hipotensi, tukak lambung, perdarahan, perforasi, dll.
Pemeriksaan
Pemeriksaan darah rutin, hapusan darah, hapusan sumsum tulang, elektrokardiogram, pemeriksaan darah rutin, pemeriksaan urin rutin, dan pemeriksaan lainnya.
Diagnosis
Diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan manifestasi klinis, dikombinasikan dengan pemeriksaan laboratorium dan pemeriksaan pencitraan.
Prinsip pengobatan
Terapi hormon, kemoterapi kombinasi, terapi sel imun, dan terapi bertarget molekuler dapat digunakan.
Kesembuhan
Penyakit ini berkembang dengan cepat, dan prognosisnya kurang baik.
Saran diet
Perkuat nutrisi dan tambahkan makanan yang kaya protein dan vitamin.
Penyebab
Etiologi
Penyebab penyakit ini belum diketahui dan mungkin terkait dengan mutasi pada gen C-KIT.
Gejala dan Diagnosis
Gejala khas
Karena leukemia sel mast sering kali merupakan manifestasi progresif dari hiperplasia sel mast, umumnya terdapat dua jenis manifestasi utama yang spesifik.1. Disebabkan oleh infiltrasi sel mast ke dalam berbagai sistem organ, seperti pembesaran hati, limpa, dan kelenjar getah bening, atau kerusakan tulang, nyeri tulang, atau lesi osteolitik; infiltrasi pada kulit menyebabkan rasa gatal, kemerahan, dan munculnya urtikaria berpigmen, yang bervariasi dalam cakupan dan ukurannya, dan muncul dengan bercak atau jerawat berpigmen cokelat, terkadang dalam bentuk nodul, dan tes gores kulit yang positif. Tes goresan kulit positif.2. Sitoplasma sel mast memiliki partikel heterokromatik yang mengandung heparin, asam hialuronat, dan dapat menghasilkan histamin, berbagai glikosaminoglikan, kinin, prostaglandin, dll. Pelepasan histamin dapat menyebabkan urtikaria yang lebih persisten. Pelepasan histamin dapat menyebabkan tukak lambung yang lebih membandel, sakit perut, muntah darah, tinja berwarna hitam, dan sakit kepala; oedema pada wajah dan tungkai, pelepasan histamin dalam jumlah besar dapat menyebabkan kemerahan pada kulit secara tiba-tiba, bronkospasme, jantung berdebar, urtikaria, bahkan syok, dan pelepasan heparin yang berlebihan dapat menyebabkan kecenderungan perdarahan.
Dasar diagnostik
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejala berikut: 1. Hepatomegali, splenomegali, pembesaran kelenjar getah bening, atau menyebabkan kerusakan tulang, nyeri tekan tulang, atau kerusakan osteolitik. 2. Infiltrasi kulit yang menyebabkan rasa gatal, kemerahan, urtikaria berpigmen, dengan ukuran yang beragam, bercak berpigmen coklat atau jerawat, terkadang nodular, dan tes gores kulit yang positif. 3. Pasien dapat secara tiba-tiba mengalami kemerahan pada kulit, kejang bronkus, palpitasi, urtikaria, dan bahkan syok. 4. Sel-sel mast di dalam sumsum tulang yang melebihi 20% dalam sumsum tulang atau lebih dari 10% dalam darah tepi.
Pengobatan
Pedoman pengobatan
Terapi hormonal, kemoterapi kombinasi, terapi sel imun, dan terapi bertarget molekuler dapat digunakan.
Terapi obat
Untuk mengatasi peradangan akut dan kronis, dapat digunakan: 1. Glukokortikoid, natrium kromoglikat, penghambat leukotrien, dan lain-lain. 2. Terapi sel imun, seperti interferon-alfa. 3. Terapi bertarget molekuler, imatinib yang dikombinasikan dengan terapi hormonal dapat digunakan.
Radioterapi
Kemoterapi harus dipilih untuk pasien dengan leukemia sel mast yang progresif.
Prognosis
Penyakit ini berkembang dengan cepat dan memiliki prognosis yang buruk.
Perawatan
Perawatan harian
1. Pertahankan derajat rumah kaca yang sesuai dan sering-seringlah berventilasi. 2. Jaga kebersihan tubuh pasien untuk mencegah penyebaran bakteri di dalam tubuh, dan lakukan perawatan mulut, perineum, dan anus dengan baik untuk mencegah semua jenis infeksi. 3. Anggota keluarga harus pandai memahami dan mendukung pasien, dan belajar mendengarkan untuk menghindari emosi buruk pasien. 4. Jaga agar sprei tetap rata, tempat tidur dan pakaian tipis dan lembut, dan hindari benturan anggota tubuh atau trauma. 5. Pasien harus menggunakan sikat gigi berbulu halus untuk menyikat gigi. Hindari mencungkil gigi dengan tusuk gigi.6. Hindari rangsangan fisik: misalnya perubahan suhu, aktivitas fisik, gesekan dan tekanan pada lokasi cedera kulit, paparan sinar matahari yang berlebihan, dll.
Diet
Makanan yang tinggi protein, tinggi vitamin, dan mudah dicerna harus diberikan, hindari makanan yang digoreng, makanan yang berduri atau mengandung tulang, kacang-kacangan dengan kulit dan buah-buahan yang keras.