Subependymoma adalah tumor jinak yang tumbuh lambat dan jarang dijilat. Pertama kali diidentifikasi dan dideskripsikan oleh Scheinker pada tahun 1945. Sejak itu telah dilaporkan oleh sejumlah penulis, dan beberapa kasus subependymoma telah ditemukan memiliki riwayat keluarga, menunjukkan bahwa mungkin ada komponen genetik untuk perkembangannya. Penulis lain telah menyarankan bahwa meningioma ventrikel subventrikular adalah jenis tumor malformasi yang disebabkan oleh kelainan lokal dalam perkembangan meninges ventrikel, yang mungkin disebabkan oleh proliferasi meninges ventrikel pencarian yang sehat atau sel glial subventrikular karena ventrikulitis kronis jangka panjang. Ikhtisar Penyakit Meningioma ventrikel adalah tumor sistem saraf pusat yang timbul dari sel-sel ventrikel pada ventrikel dan kanal sentral sumsum tulang belakang atau dari sarang sel-sel ventrikel dalam materi putih otak. Mereka lebih sering terjadi pada pria daripada wanita, dan lebih sering terjadi pada anak-anak dan dewasa muda. Deskripsi Penyakit Meningioma ventrikel adalah tumor sistem saraf pusat yang timbul dari sel ventrikel ventrikel dan kanal sentral sumsum tulang belakang atau dari sarang meningiosit ventrikel materi putih di otak. Mereka menyumbang 18,2% dari glioma, lebih sering terjadi pada pria daripada wanita, dan lebih sering terjadi pada anak-anak dan dewasa muda, dengan sekitar 75% terletak di subepicardium dan hanya 25% di daerah supratentorial. Sebagian besar tumor terletak di ventrikel otak, tetapi beberapa tubuh utama tumor berada di jaringan otak. Etiologi penyakit Meningioma ventrikel sebagian besar terletak di dalam ventrikel otak, dengan beberapa tumor yang memiliki tubuh utama di dalam jaringan otak. Meningioma ventrikel pada sulkus kranial posterior terjadi terutama di parietal, basal, dan depresi dinding lateral ventrikel keempat, dengan sebagian besar tumor yang terletak di ventrikel keempat dimulai di medula oblongata dari dasar ventrikel. Kadang-kadang tumor dapat meluas melalui foramen tengah ke dalam kolam oksipital yang lebih besar, dan dalam beberapa kasus tumor dapat menekan atau bahkan melingkari medula oblongata atau menonjol ke dalam kanal tulang belakang dan menekan medula servikalis superior. Beberapa tumor berasal dari atap ventrikel keempat dan menempati hemisfer serebelar atau cacing tanah, dan kadang-kadang tumor terjadi pada tanduk pontocerebellar. Tumor supratentorial paling sering ditemukan di ventrikel lateral dan dapat berasal dari semua bagian ventrikel lateral, sering menyusup ke parenkim otak. Jarang, mereka terjadi di ventrikel ketiga, tetapi yang terletak di anteriornya dapat meluas melalui foramen interventrikular ke dalam kedua ventrikel. Meningioma ventrikel supratentorial diperkirakan berasal dari epitel ventrikel dari ventrikel lateral atau ventrikel ketiga, dan tumor dapat sepenuhnya intraventrikular atau sebagian intraventrikular dan sebagian ekstraventrikular. Namun demikian, tumor juga bisa terjadi di mana saja di dalam hemisfer serebral dan seluruhnya berada di luar ventrikel. Tumor yang berasal dari krista sel meningeal ventrikel bisa jadi akibat malformasi yang terbentuk ketika tabung saraf terlipat secara internal, dan tumor semacam itu cenderung terjadi di ventrikel frontal, temporal, parietal dan ventrikel ketiga. 1. Tes diagnostik 1. Diagnosis: Berdasarkan manifestasi klinis dan pemeriksaan tambahan, diagnosis umumnya dapat dibuat. 2. Tes laboratorium: Mayoritas pasien mengalami peningkatan tekanan pungsi lumbal, yang terutama menonjol ketika tumor subscreen dikombinasikan dengan hidrosefalus. Sekitar setengah dari pasien mengalami peningkatan protein cairan serebrospinal dan sekitar 1/5 pasien mengalami peningkatan jumlah sel cairan serebrospinal. Karena sel tumor sering ditumpahkan dalam cairan serebrospinal, maka harus diperhatikan untuk membedakan cairan serebrospinal dari sel darah putih saat pemeriksaan mikroskopis. 3.Pemeriksaan tambahan lainnya: CT dan MRI kepala memiliki nilai diagnostik untuk meningioma ventrikel. Pada CT scan, tumor tampak sebagai bayangan yang agak padat dengan batas yang jelas, diselingi dengan kepadatan rendah. Kalsifikasi intra-tumor sering ditemukan dalam densitas yang tinggi. Kalsifikasi dan perubahan kistik lebih sering terjadi pada tumor supratentorial daripada tumor sub-tentorial. Beberapa tumor supratentorial terletak di parenkim otak dan dikelilingi oleh pita jaringan otak yang mengalami edema ringan hingga sedang. Pada MRI, tumor ini hipo dan isosignal pada T1-weighted dan hyper-signal pada proton-weighted dan T2-weighted. Tumor menunjukkan bayangan peningkatan yang sedang hingga signifikan setelah injeksi agen peningkat, dengan beberapa peningkatan yang tidak teratur. Tumor menunjukkan sinyal rendah pada T1W dan sinyal tinggi pada T2W dan gambar berbobot proton. Sinyal di dalam tumor heterogen dan mungkin ada lesi kistik nekrotik. Pada CT, meningioma ventrikel subventrikular tampak sebagai tumor yang terdefinisi dengan baik dengan densitas yang sama atau rendah di dalam ventrikel otak. Pada MRI, tumor muncul sebagai sinyal rendah pada T1W dan sinyal tinggi pada T2W dengan pembobotan proton. Sekitar separuh tumor bersifat heterogen dan disebabkan oleh kalsifikasi atau degenerasi kistik. Sebagian tumor mungkin memiliki peningkatan yang tidak homogen setelah injeksi agen peningkat. Bedah reseksi total tumor adalah pengobatan pilihan untuk meningioma ventrikel. Meningioma ventrikel intraventrikular dapat diobati dengan drainase ekstraventrikular untuk menurunkan tekanan intrakranial. Angka kematian operasi untuk meningioma ventrikel supratentorial telah berkurang menjadi 0%-2%, sedangkan angka kematian operasi untuk tumor subatrial berkisar antara 0%-13%. Untuk pasien yang tidak memiliki reseksi tumor total, radioterapi pascaoperasi diindikasikan. Meskipun tidak ada konsensus tentang radioterapi pasca operasi untuk meningioma ventrikel, sebagian besar penulis masih merekomendasikan terapi radiasi dengan dosis 50-55 Gy. Iradiasi profilaksis sumsum tulang belakang serebral tidak diperlukan untuk meningioma ventrikel karena sebagian besar kekambuhan terjadi in situ di tempat tidur tumor. Kemoterapi pasca-operasi tidak memiliki efek yang signifikan pada pasien dewasa, tetapi masih merupakan terapi tambahan yang penting untuk pasien dengan kekambuhan atau pada anak-anak muda yang bukan kandidat untuk radioterapi. Agen kemoterapi yang umum digunakan termasuk carmustine, lomustine, etoposide (etoposide), cyclophosphamide dan cisplatin. Kemoterapi untuk bayi dan anak-anak di bawah usia 3 tahun dapat dimulai 2-4 minggu setelah pembedahan, dengan jeda 4 minggu sebelum memulai pengobatan berikutnya, yang dapat memperpanjang kelangsungan hidup pasien dan dengan demikian memungkinkan pasien untuk menerima radioterapi setelah usia 3 tahun. Pembedahan tetap menjadi andalan pengobatan untuk meningioma ventrikel interstitial, dan radioterapi pasca-operasi diperlukan, sebaiknya lebih awal dan pada dosis yang lebih tinggi 55-60 Gy. Radioterapi serebrospinal profilaksis juga diperlukan. Kemoterapi adalah pengobatan adjuvan untuk mengendalikan pertumbuhan tumor dalam jangka pendek. Pembedahan adalah andalan pengobatan radikal meningioma ventrikel subventrikular. Dengan penggunaan teknik bedah mikro-neurosurgis, tingkat kematian operasi hampir nol. Karena meningioma ventrikel subventrikular bersifat ekspansif dan terdefinisi dengan baik, reseksi lengkap tumor dapat dicapai pada kebanyakan kasus. Dalam kasus di mana tumornya dalam dan reseksi total sulit dilakukan, reseksi subtotal juga dapat digunakan untuk mencapai hasil yang baik. Radioterapi umumnya tidak digunakan secara rutin. Namun, radioterapi direkomendasikan untuk pasien dengan nukleus pleomorfik atau meningioma ventrikel campuran – meningioma ventrikel subventrikular. Meningioma ventrikel memiliki tingkat kekambuhan yang tinggi dan prognosis untuk tumor kranial posterior pada anak-anak adalah buruk, dengan hampir semua kasus kambuh kembali pada berbagai waktu setelah operasi. Meningioma ventrikel rentan terhadap diseminasi dan implantasi kanal intra-vertebra. Satu studi menghitung 436 kasus meningioma ventrikel pada semua kelompok umur, dengan 11% mengalami implantasi kanal intra-vertebra. Implan intradural lebih sering terjadi pada meningioma ventrikel submural daripada yang supratentorial. Insiden metastasis dari ventrikuloblastoma secara signifikan lebih tinggi daripada meningioma ventrikel. Metastasis ekstrakranial dari meningioma ventrikel intrakranial jarang terjadi dan hanya dilaporkan dalam kasus-kasus yang terisolasi. Laporan klinis tentang implan yang disebarluaskan sering meremehkan tingkat sebenarnya di mana hal ini terjadi, karena pencitraan sumsum tulang belakang tidak secara rutin dilakukan pada sebagian besar kasus. Analisis data klinis pada pasien dengan metastasis implan tulang belakang dari meningioma ventrikel sulkus kranial posterior menunjukkan insiden 6% dari implan yang disebarluaskan, dibandingkan dengan insiden gabungan 15% yang dilaporkan dalam 21 seri. Insiden diseminasi implan subarachnoid bervariasi sesuai dengan lokasi tumor, dengan meningioma ventrikel supratentorial menunjukkan 8% insiden diseminasi implan intradural dibandingkan dengan 15% insiden diseminasi implan pada meningioma ventrikel sulkus kranial posterior. Terdapat juga perbedaan yang signifikan dalam penyebaran metastasis berdasarkan patologi tumor, dengan sekitar 20% meningioma ventrikel tingkat tinggi muncul dengan implan penyebaran intravertebral dibandingkan dengan 9% tumor tingkat rendah. Secara umum, meningioma ventrikel dengan tingkat keganasan yang tinggi lebih mungkin untuk hadir dengan implantasi intradural daripada tumor tingkat rendah, dan di samping itu, meningioma ventrikel submural memiliki tingkat metastasis disebarluaskan yang lebih tinggi daripada tumor supratentorial. Potensi metastasis meningeal lunak secara langsung mempengaruhi penentuan luasnya radioterapi, dan meskipun penyebaran cairan serebrospinal yang terdeteksi pada otopsi relatif umum terjadi, neuroimaging yang dilakukan sebelum radioterapi telah menunjukkan bahwa tingkat penyebaran tumor rendah, kecuali pada anak-anak yang sangat muda. Children’s Tumour Investigation Group melaporkan bahwa 43 anak dengan meningioma ventrikel tidak memiliki temuan mielografi positif atau temuan MRI vertebra positif sebelum radioterapi, dan sebagian besar pasien dengan metastasis meningeal lunak memiliki kekambuhan bersamaan dari lokasi primer.