Papiloma pleksus koroid adalah tumor jinak yang tumbuh lambat, yang berasal dari sel epitel pleksus koroid di ventrikel otak dan lebih sering terjadi pada anak-anak, sering disertai hidrosefalus. Insiden penyakit ini rendah, dengan literatur asing melaporkan bahwa penyakit ini menyumbang 0,4%-0,6% dari semua tumor intrakranial dan 1,7%-2,0% tumor neuroepitelial. Penyakit ini bisa terjadi pada usia berapa pun, tetapi lebih sering terjadi pada anak-anak, terutama sebelum usia 10 tahun, dan menyumbang sekitar 3% tumor intrakranial pada anak-anak. Literatur melaporkan bahwa anak-anak di bawah usia 10 tahun menyumbang 48% dari semua papiloma pleksus koroid, dengan sekitar 20% terjadi pada bayi di bawah usia 1 tahun. Prevalensi penyakit ini lebih sering terjadi pada pria daripada wanita, dengan rasio pria dan wanita 1,6:1. Prevalensi penyakit ini bervariasi dengan usia, dan lebih sering terjadi pada anak-anak di ventrikel lateral dan pada orang dewasa di ventrikel keempat, dengan tumor di ventrikel lateral paling sering terletak di segitiga, tetapi juga di tanduk temporal, tanduk frontal atau tubuh. Papiloma pleksus koroid yang terjadi di ceruk kranial posterior dapat dilihat di fossa ventrikel lateral atau di dalam ventrikel keempat, tetapi juga di tanduk pontocerebellar, di mana tumor berasal dari fossa ventrikel lateral atau di dalam ventrikel keempat dan menonjol melalui foramen lateral ke dalam tanduk pontocerebellar. Yang terakhir ini disebabkan oleh tumor yang berasal dari sulkus lateral ventrikel keempat atau di ventrikel keempat dan memproyeksikan melalui foramen lateral ke dalam tanduk pontocerebellar. Kadang-kadang, tumor terjadi pada sisi cembung otak akibat perkembangan ektopik sisa-sisa embrionik jaringan pleksus koroid. Patologi Tumor muncul dari jaringan pleksus koroid ventrikel. Biasanya berukuran kecil, merah muda, berwarna nodular, dan dibatasi dengan jelas dari jaringan otak di sekitarnya. Permukaan tumor kecil, papiler atau granular, dan juga digambarkan sebagai berbentuk murbei. Permukaan tumor kasar dan mudah rontok, dengan tekstur yang rapuh. Presentasi klinis Durasi penyakit bervariasi, rata-rata sekitar satu setengah tahun. Ada dua jenis presentasi utama: peningkatan tekanan intrakranial dan kerusakan neurologis terbatas. (1) Hidrosefalus dan peningkatan tekanan intrakranial Sebagian besar pasien mengalami hidrosefalus, penyebabnya termasuk hidrosefalus obstruktif karena obstruksi langsung sirkulasi cairan serebrospinal oleh lokasi tumor otak dan hidrosefalus lalu lintas karena gangguan dalam produksi dan penyerapan cairan serebrospinal. Efek tumor yang menempati, tentu saja, juga merupakan penyebab penting peningkatan tekanan intrakranial. Pada bayi dan anak-anak, peningkatan tekanan intrakranial dimanifestasikan oleh tengkorak yang membesar dan peningkatan tonus cerobong anterior, ketidakpedulian, kelesuan, atau iritabilitas. Pada anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa, dapat bermanifestasi sebagai sakit kepala, muntah, oedema papilla saraf optik dan bahkan koma paroksismal. (2) Kerusakan neurologis terbatas Manifestasi kerusakan neurologis terbatas bervariasi, tergantung pada lokasi tumor. Jika tumor terletak di ventrikel lateral, separuh dari mereka memiliki tanda bundel kerucut kontralateral ringan; jika terletak di bagian posterior ventrikel ketiga, tumor dapat menyebabkan kesulitan dalam penglihatan ke atas pada kedua mata; jika terletak di reses kranial posterior, tumor dapat menyebabkan kegoyangan dalam berjalan, nistagmus dan ataksia. Individu yang terletak di ventrikel lateral dapat muncul dengan massa kepala. Riwayat perdarahan subarachnoid spontan terlihat pada penyakit ini. Sebagian besar tumor terletak di dalam ventrikel dan beberapa di antaranya bergerak, sehingga beberapa pasien hadir dengan peningkatan sefalalgia yang tiba-tiba. Hal ini mungkin disebabkan oleh obstruksi mendadak sirkulasi cairan serebrospinal setelah tumor bergerak. Pemeriksaan CT: Tumor tampak padat pada CT scan dan secara seragam ditingkatkan pada pemindaian yang ditingkatkan. Perbatasannya jelas dan tidak beraturan, dan kalsifikasi patologis dapat terlihat. Tumor ini sebagian besar unilateral atau bilateral, dengan area segitiga yang paling umum jika terletak di ventrikel lateral dan hidrosefalus supratentorial jika terletak di reses kranial posterior. Kecuali untuk karsinoma papiler pleksus koroid, sebagian besar tumor terbatas pada daerah intraserebroventrikular tanpa perpindahan struktural garis tengah yang signifikan. MRI: Tumor tampak bersinyal rendah pada gambar tertimbang Tl, yang lebih rendah daripada sinyal parenkim tetapi lebih tinggi daripada sinyal serebrospinal; sinyal tinggi pada gambar tertimbang T2, yang secara jelas dibatasi dari cairan serebrospinal dan garis luarnya tidak beraturan. Tumor memiliki peningkatan kontras dan hidrosefalus yang signifikan. Pengobatan dan prognosis Pengobatan papiloma pleksus koroid adalah reseksi bedah, yang harus dilakukan selengkap mungkin. Untuk yang terjadi di ventrikel keempat, kraniotomi harus dilakukan di ceruk kranial posterior, dan untuk yang menonjol ke arah tanduk pontocerebellar, insisi kait postauricular lateral dapat dibuat dan jendela tulang tunggal dapat dilakukan di Shen. Jika tumor terlalu besar, tidak perlu memaksakan reseksi lengkap untuk mencegah kerusakan pada struktur yang lebih dalam. Jika tumor tidak dapat diangkat seluruhnya, tetapi hidrosefalus dapat dihilangkan, maka, pembedahan shunt harus dilakukan. Jika tumor adalah papiloma pleksus koroid, radioterapi pascaoperasi harus diberikan. Dengan kemajuan dalam teknik bedah saraf mikroskopis, tingkat kematian operasi dapat dikendalikan hingga kurang dari 1%, dan pasien yang memiliki reseksi lengkap tumor sering kali memiliki hasil jangka panjang yang sangat memuaskan. Bahkan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun untuk karsinoma papiler pleksus koroid bisa mencapai 50%.