Hidronefrosis kongenital berpotensi menyebabkan uremia (yaitu, gagal ginjal kronis stadium akhir).
Obstruksi drainase urin dari pelvis renalis, akumulasi peningkatan tekanan intrarenal, dilatasi pelvis renalis dan kelopak ginjal, atrofi parenkim ginjal dan penurunan fungsi disebut hidronefrosis. Manifestasi klinis hidronefrosis berbeda karena penyebab utama obstruksi, lokasi, derajat dan durasi obstruksi, dan bahkan mungkin sama sekali tidak menunjukkan gejala.
Pada kasus obstruksi saluran kemih bagian atas yang akut, kolik ginjal, mual, muntah, hematuria dan tekanan ginjal sering terjadi. Obstruksi saluran kemih bagian bawah, terutama dimanifestasikan sebagai kesulitan buang air kecil dan hambatan pengosongan kandung kemih, dan bahkan retensi urin, sementara menyebabkan gejala hidronefrosis sering muncul kemudian, manifestasi klinis dari berbagai tingkat kerusakan fungsi ginjal.
Jika hidronefrosis dipersulit oleh infeksi, maka akan bermanifestasi sebagai gejala pielonefritis akut, dengan menggigil, demam tinggi, nyeri pinggang dan iritasi kandung kemih. Jika obstruksi tidak diatasi, hidronefrosis yang terinfeksi sulit disembuhkan, atau dapat berkembang menjadi abses ginjal, perut dapat teraba ada massa, dan pasien sering mengalami demam dan kurus.
Jika sumbatan saluran kemih tidak diatasi dalam waktu yang lama, maka akan menyebabkan penurunan atau bahkan hilangnya fungsi ginjal pada sisi yang tersumbat. Ginjal terisolasi atau obstruksi saluran kemih bagian atas bilateral yang lengkap dapat menyebabkan anuria, gagal ginjal.