Chondrosarcoma periosteal, juga dikenal sebagai chondrosarcoma paracortical dan parachondrosarcoma, adalah tumor tulang rawan hialin jinak yang timbul dari jaringan ikat periosteum atau subperiosteal dan terjadi pada permukaan tulang, pertama kali dilaporkan oleh Lichtenstein dan Hall pada tahun 1952. Kondrosarkoma periosteal cukup langka, terhitung kurang dari 2% kondrosarkoma. Ini bisa terjadi pada orang dewasa dan anak-anak, tetapi lebih sering terjadi pada orang muda atau orang dewasa berusia antara 20 dan 40 tahun. Tidak ada perbedaan gender yang signifikan dalam kejadian. Lokasi penyakit Kondrosarkoma periosteal paling sering terjadi pada tulang tubular panjang, terutama humerus dan femur, yang mencakup sekitar 70% kasus. Tulang tubular pendek (misalnya, tulang tangan dan kaki) mencapai sekitar 25% kasus. Kondrosarkoma periosteal terutama mempengaruhi epifisis. Lokasi tipikal adalah ujung proksimal humerus dan tibia, serta ujung distal dan proksimal femur, sering kali pada titik perlekatan tendon dan ligamen. Presentasi klinis Pembengkakan lokal yang berkepanjangan pada tungkai, yang mungkin terkait dengan nyeri intermiten ringan hingga sedang. Pemeriksaan klinis dapat mengungkapkan massa keras tidak beraturan yang tumbuh lambat pada tungkai. Diagnosis Pencitraan Pencitraan muncul sebagai massa jaringan lunak yang terdefinisi dengan baik dengan bayangan yang jelas atau terkalsifikasi di dekat permukaan korteks tulang. Tumor dapat menekan korteks tulang di sekitarnya menjadi cacat superfisial yang terdefinisi dengan baik (tanda “kupu-kupu”). Permukaan tulang sering kali kasar dan tidak rata, dan mungkin terkait dengan reaksi periosteal dan sklerosis, tanpa komunikasi dengan rongga meduler. Korteks tulang yang dekat dengan tumor mungkin menunjukkan hiperplasia reaktif, membentuk elevasi seperti kawah. CT dan MRI dapat menunjukkan dengan jelas batas-batas tumor dan invasi rongga meduler. Chondrosarcoma periosteal yang khas adalah massa bulat atau bulat telur dengan berbagai ukuran yang terletak di luar korteks tulang. Sebagian besar berdiameter tidak lebih dari 4 cm dan ditutupi oleh selubung jaringan yang berserat. Tumor ini berbentuk lobulasi dan tampak seperti tulang rawan transparan berwarna biru pucat atau putih keabu-abuan dengan bintik-bintik atau garis-garis kalsifikasi berwarna putih kekuningan. Tumor biasanya tidak menyerang jaringan lunak atau rongga meduler. Pemeriksaan mikroskopis Kondroma periosteal terdiri atas lobulus tulang rawan hialin. Pada beberapa kondroma periosteal, penampilan mikroskopisnya khas kondroma endofit, yaitu sel-sel kecil yang tersebar dengan inti yang padat, atau beberapa sel besar dan berkerumun dengan inti yang tidak lazim atau binukleasi. Margin tumor sering kali memiliki banyak pembuluh darah berdinding tipis dan fokus pembentukan tulang baru yang reaktif. Tulang baru dapat membentuk cangkang tipis di tepi pertumbuhan tumor. Dasar lesi adalah tulang baru sklerotik dan melekat pada korteks tulang. Sulit untuk membedakan kondrosarkoma dari jaringan lunak periosteal berdasarkan pemeriksaan histologis saja. Pengobatan Jika chondrosarcoma periosteal tidak menunjukkan gejala dan tidak tumbuh terus menerus (biasanya berhenti tumbuh setelah tubuh selesai tumbuh), pasien harus diperiksa dan tidak diperlukan pembedahan. Jika pembedahan diperlukan, tumor harus diangkat secara keseluruhan, baik secara marginal maupun ekstensif, dan kesembuhan dapat dijamin. Namun demikian, reseksi transkateter di dalam lesi juga memiliki tingkat keberhasilan yang tinggi. Prognosis Kondrosarkoma periosteal dapat diobati dengan eksisi intra-lesi, marginal, atau lebar. Tingkat kekambuhan rendah, terlepas dari pendekatan bedah yang digunakan.