Enchondroma adalah tumor jinak tulang rawan hialin yang terjadi di dalam rongga sumsum tulang. Enchondroma relatif umum, terhitung 10% hingga 25% tumor tulang jinak, dan merupakan tumor tulang yang paling umum pada tangan. Insiden chondrosarcoma endogen sebanding antara pria dan wanita. Hal ini bisa terjadi secara tunggal atau dalam beberapa kasus. Beberapa kasus juga dikenal sebagai kondromatosis endogen (termasuk penyakit Ollier dan sindrom Maffucci). Kombinasi kondromatosis endogen dengan kelainan bentuk tulang disebut penyakit Ollier; kombinasi kondromatosis endogen dengan haemangioma jaringan lunak (dan kadang-kadang visceral) pada tungkai disebut sindrom Maffucci. Chondromatosis endogen jarang terjadi, umumnya terlihat pada anak-anak, dan sering melibatkan berbagai macam tulang, sering dengan pertumbuhan simetris pada satu atau kedua tungkai atas dan bawah. Semua kondroma endogen terjadi di lokasi tulang kondrogenik. Mereka umumnya ditemukan di tangan dan kaki dan sering melibatkan tulang tubular kecil. Distribusi di tangan adalah karakteristik, paling umum di falang proksimal, diikuti oleh metakarpal, falang tengah dan falang distal. Tulang tubular panjang (terutama humerus proksimal dan femur proksimal dan distal) adalah yang terpenting berikutnya. Tulang pipih (panggul, tulang rusuk, tulang belikat, tulang dada, tulang belakang, dll.) jarang terjadi. Tulang kraniofasial jarang terjadi. Manifestasi klinis Kondrosarkoma endogen tumbuh lambat, berukuran kecil dan dapat tetap asimtomatik untuk jangka waktu yang lama, dan sering tidak terdeteksi sampai usia yang lebih tua, sehingga dapat terlihat secara klinis pada semua kelompok usia, paling sering antara usia 10 dan 50 tahun. Endochondromas pada tulang tubular tangan dan kaki sering mengakibatkan kelainan bentuk jari tangan atau kaki dan sering kali menyakitkan akibat pembengkakan dan iritasi lokal pada tulang, atau akibat fraktur patologis. Pada tulang tubular panjang, kebanyakan endochondromas tidak menunjukkan gejala dan hanya terdeteksi pada x-ray karena penyakit lain atau fraktur patologis. Sebaliknya, kondromatosis endogen dapat menunjukkan tanda dan gejala pada anak usia dini dan dapat menyebabkan pemendekan dan kelainan bentuk kelengkungan anggota tubuh. Di tangan, lesi berbentuk bulat atau nodular dan bengkak, dan pada kasus yang parah, jari-jari memendek dan di luar sumbu, biasanya tanpa rasa nyeri. Terdapat sedikit pembengkakan pada epifisis tungkai, dengan deformitas yang memendek seiring dengan perkembangan tulang. Pencitraan diagnostik Chondrosarcoma endogen muncul pada sinar-X sebagai area kerusakan tulang yang terdefinisi dengan baik, dan tulang di sekitarnya mungkin memiliki pelek sklerotik. Tumor biasanya terletak di pusat batang tulang dan korteks tulang mungkin tampak buncit dan tipis. Jika tumor terletak pada satu sisi, ini dapat menyebabkan penipisan kortikal yang ekstrem. Kondrosarkoma endogen mungkin memiliki berbagai tingkat kalsifikasi, yang mungkin muncul sebagai belang-belang, flokulan, annular, atau arkuata. Pada pasien dewasa, kalsifikasi adalah fitur radiologis diagnostik chondrosarcoma endogen. Chondrosarcoma endogen cenderung kecil. Jika tumor lebih besar dari 5 cm di tulang medial atau datar, seseorang harus waspada terhadap kemungkinan chondrosarcoma. CT sangat berharga dalam diagnosis kondrosarkoma karena kemampuannya untuk mendeteksi kalsifikasi di dalam tumor, dengan kalsifikasi di dalam tembus kistik yang dianggap sebagai dasar utama untuk diagnosis. MRI dapat menunjukkan luasnya lesi di dalam rongga meduler dengan sangat jelas. Pada T2WI, endokondroma berbentuk lobulasi dengan sinyal tinggi, yang mencerminkan rasio kandungan air yang tinggi terhadap kandungan mukopolisakarida di dalam tulang rawan hialin. Pemindaian isotop Selama fase pertumbuhan, terdapat peningkatan serapan isotop pada kondroma endofitik aktif, tetapi juga terdapat peningkatan serapan isotop pada lempeng epifisis yang berdekatan dengan mereka, yang tidak mudah dibedakan ketika mereka saling tumpang tindih. Saat kerangka matang, konsentrasi nukleus menunjukkan adanya tulang endokondral kondrogenik di sekitar lesi lobulasi. Diagnosis patologis Pemeriksaan kotor Chondroma endogen umumnya kecil, biasanya kurang dari 3 cm, dan jaringan tumor terdiri dari tulang rawan hialin berwarna biru-putih, keras atau sedikit berlendir dalam bentuk lobulasi yang mengandung tulang rawan putih kusam dan jaringan berpasir kuning yang merupakan tulang rawan yang sangat terkalsifikasi atau mengeras. Margin kondroma endogen tidak teratur dan tumor dapat menyebar di sepanjang celah-celah tulang kanselus dan mengikis korteks tulang, sehingga memudahkan jaringan tumor untuk tetap ada ketika kondroma endogen dikerok. Pemeriksaan mikroskopis Chondrosarcoma memiliki komponen seluler yang rendah, tidak memiliki vaskularisasi dan berhubungan dengan matriks tulang rawan hialin dalam jumlah besar. Kondrosit terletak di soket bermata tajam dengan garis besar sel yang kabur, warna pulpa pucat dan sering kali vakuolasi, dengan inti bulat kecil yang diwarnai dengan padat. Pengobatan chondrosarcoma endofitik tergantung pada ada atau tidaknya gejala. Jika tanpa gejala, mungkin tidak diobati. Jika terdapat nyeri lokal, atau jika terdapat tekanan pada pembuluh darah atau saraf di sekitarnya, yang memengaruhi fungsi sendi, maka pembedahan dapat diindikasikan. Prosedur pembedahan yang biasa dilakukan adalah mengikis cangkok tulang. Rongga harus diobati dengan etanol anhidrat dan asam karbol untuk mengurangi kekambuhan pasca-operasi, dan tulang autologus, tulang allograft atau tulang buatan harus ditanamkan dalam rongga. Untuk kondrosarkoma endogen pada tulang tubular panjang, jika tanpa gejala dan terkalsifikasi, juga dapat diamati. Jika bergejala dan osteolitik, kemungkinan transformasi sarkomatosa harus dipertimbangkan. Biopsi pra-operasi dianjurkan untuk mengklarifikasi diagnosis. Eksisi ekstensif harus dipertimbangkan pada kasus yang berulang. Prognosis Prognosis untuk chondrosarcoma endofitik soliter adalah baik, dengan kekambuhan lokal yang jarang terjadi setelah kuretase lengkap. Sekitar 1/3 kondromatosis endogen yang terjadi di panggul atau skapula dapat menjadi chondrosarcoma.