Tetralogi Fallot adalah bentuk paling umum dari penyakit jantung bawaan sianotik, terhitung sekitar 10% dari semua penyakit jantung bawaan dan 50% dari penyakit jantung prekoks sianotik. Malformasi intrakardiak pada sindrom Farrow meliputi empat malformasi: defek septum ventrikel, rentang aorta, stenosis pulmonal, dan hipertrofi ventrikel kanan. Tingkat keparahan lesi pada FAL dapat sangat bervariasi, dari atresia berat atau hampir atresia arteri pulmonalis dengan sejumlah besar pembuluh darah kolateral hingga defek septum ventrikel dengan stenosis ringan pada saluran keluar atau katup pulmonal. Oleh karena itu, waktu dan hasil pembedahan untuk tetralogi Fallot sangat bervariasi. Menurut statistik, 25%-35% pasien meninggal dalam usia 1 tahun, 40%-50% meninggal dalam usia 3 tahun, 70%-76% meninggal dalam usia 10 tahun, 90% meninggal dalam usia 20 tahun, dan tidak lebih dari 5% yang hidup lebih dari 40 tahun. Penyebab umum kematian termasuk kecelakaan serebrovaskular akibat hipoksia, abses otak, gagal jantung kongestif, endokarditis infektif, dll. Manifestasi klinis Sianosis: Ini adalah gejala utama tetralogi Fallot dan sering terlihat di daerah yang kaya kapiler seperti bibir, kuku jari tangan (kaki), daun telinga, ujung hidung, dan mukosa mulut. Sebagian besar tidak mencolok saat lahir, dan secara bertahap menjadi jelas setelah 3-6 bulan kehidupan, atau setelah usia 1 tahun, dan secara bertahap memburuk seiring bertambahnya usia. Gangguan pernapasan dan serangan hipoksia: Anak-anak dengan darah paru yang rendah dan penurunan kadar oksigen darah bisa mengalami sesak napas dan peningkatan memar dengan aktivitas sekecil apa pun, seperti menyusui, menangis, kegembiraan emosional, aktivitas fisik, dan kedinginan. Beberapa anak memiliki riwayat serangan hipoksia, yang muncul sebagai serangan mendadak setelah makan, menangis atau tanpa penyebab yang jelas, dengan napas yang semakin dalam dan cepat, disertai dengan peningkatan sianosis yang ditandai, dan melemahnya atau hilangnya murmur jantung, dan dalam kasus yang parah, pingsan, kejang-kejang, atau bahkan kematian. Kejang-kejang biasanya tidak terkait dengan keparahan sianosis. Toleransi motorik anak secara signifikan lebih rendah daripada anak-anak lainnya. Perkembangan yang buruk: Pertumbuhan fisiknya mundur dan sebagian anak mengalami keterbelakangan mental. Jongkok: Pasien berjongkok setelah berjalan beberapa langkah, yang jarang terjadi pada kelainan bentuk lainnya. Sianosis dengan jongkok sebagian besar didiagnosis sebagai Tetralogi Fallot. Jari-jari tangan (jari kaki) seperti lidi: Akibat hipoksia jangka panjang, kapiler di ujung jari tangan dan kaki melebar dan hiperplastik, dan jaringan lunak dan tulang setempat juga hiperplastik dan hipertrofik, dan ujung jari tangan (kaki) kemudian membesar seperti stik drum. Diagnosis Ekokardiografi dapat memastikan diagnosis tetralogi Fallot Pengobatan Pembedahan Pembedahan adalah satu-satunya metode pengobatan untuk tetralogi Fallot. Tergantung pada perkembangan ventrikel dan arteri pulmonalis anak, pembedahan untuk tetralogi Fallot bisa berupa prosedur radikal satu kali atau prosedur bertahap. Hanya ketika pembuluh darah paru tidak berkembang dengan baik dan tidak cocok untuk pembedahan radikal, maka pembedahan paliatif (yaitu, bypass tubuh-paru) harus dipertimbangkan, dan kemudian pembedahan radikal harus dilakukan setelah pembuluh darah paru telah berkembang. Bypass tubuh-paru adalah shunt yang dibuat antara sirkulasi tubuh dan sirkulasi paru untuk meningkatkan aliran darah ke sirkulasi paru, sehingga memungkinkan peningkatan darah beroksigen. Pembedahan paliatif tidak mengubah malformasi jantung itu sendiri, tetapi dapat meningkatkan aliran darah paru, memperbaiki hipoksia, meringankan gejala, dan mendorong perkembangan pembuluh darah paru dan ventrikel, sehingga memungkinkan anak untuk bertahan hidup dan menciptakan kondisi untuk pembedahan radikal di masa depan. Pembedahan radikal efektif, dan sebagian besar anak dapat sepenuhnya melanjutkan kehidupan normal. Dalam beberapa tahun terakhir, tingkat kematian operasi radikal untuk tetralogi Fallot telah menurun secara signifikan, dari 1% hingga 5% pada bayi dan anak-anak menjadi 1,3% hingga 14% pada orang dewasa. Tentu saja, hal ini terkait dengan pengalaman dokter bedah. Departemen Bedah Kardiotoraks Rumah Sakit Xinhua memiliki pengalaman yang kaya dalam perawatan bedah tetralogi Fallot, dan tingkat keberhasilan pembedahan dipertahankan lebih dari 98%. Sebagian besar pasien pulih dengan baik setelah operasi, memar dan hipoksemia dapat segera hilang, jari-jari alu (jari-jari kaki) berangsur-angsur kembali normal, dan mereka dapat bekerja dan belajar secara normal, menikah, dan memiliki anak tanpa pengobatan jangka panjang. Jika pasien dewasa dengan tetralogi Fallot sudah memiliki fibrosis miokard yang parah, periode pasca operasi curah jantung rendah akan lebih lama. Dengan perbaikan teknik bedah, persyaratan usia dan berat badan anak-anak telah dikurangi secara bertahap, dan anak-anak dari segala usia dan berat badan dapat menjalani pembedahan jika kondisinya memerlukannya. Keunggulan pembedahan dini adalah untuk mengurangi hipertrofi sekunder ventrikel kanan dan untuk meningkatkan perkembangan pembuluh darah paru, tetapi usia muda dan kemampuan untuk mentoleransi pembedahan juga kecil. Dipercaya bahwa waktu pembedahan umumnya tepat antara usia 4 bulan dan 1 tahun. Jika episode hipoksia sering terjadi, pembedahan dini diperlukan untuk menghindari kematian akibat episode hipoksia; jika ada beberapa episode, pembedahan dapat dilakukan ketika anak sedikit lebih tua. Kesimpulannya, pembedahan adalah satu-satunya pilihan untuk pasien dengan tetralogi Fallot. Sebagian besar pasien dengan tetralogi Fallot memiliki hasil pembedahan yang sangat baik, tanpa atau tidak ada perbedaan yang signifikan dalam harapan hidup jangka panjang dan kualitas hidup dari anak-anak normal. Beberapa pasien dengan penyakit yang parah mungkin memiliki masalah residual yang memerlukan operasi ulang atau pengobatan untuk mengatasinya, tetapi kualitas hidup masih dapat ditingkatkan secara signifikan.