Tetralogi Fallot adalah bentuk paling umum dari prekondisi sianotik dalam praktik klinis, terhitung sekitar 10% dari penyakit jantung bawaan dan 50% dari penyakit jantung sianotik. Anak-anak yang lahir dari orang tua dengan tetralogi Fallot memiliki peluang 1,5% untuk mengembangkan penyakit ini. Pasien dengan tetralogi Fallot memiliki malformasi berikut ini, termasuk defek septum ventrikel, rentang aorta, stenosis arteri pulmonalis dan/atau katup pulmonalis dan hipertrofi ventrikel kanan, dan mungkin juga memiliki malformasi jantung lainnya seperti defek atrium, jantung sisi kanan, vena kava superior bilateral, duktus arteriosus paten, drainase malformasi vena pulmonalis parsial, kelanjutan koaptasi atrioventrikular dan insufisiensi katup trikuspid. Pertanyaan 1: Bagaimana presentasi anak? Setelah lahir, anak-anak dengan tetralogi Fallot memiliki berbagai tingkat sianosis wajah, bibir dan kuku, retardasi pertumbuhan, kelelahan dan peningkatan sianosis setelah aktivitas. Kesulitan bernapas dan kelemahan sering memaksa anak untuk beristirahat dalam posisi jongkok, dan sebagian anak mungkin mengalami pingsan dan bahkan kejang akibat kekurangan oksigen yang parah. Angka kematian bisa mencapai 25% jika anak tidak dioperasi dalam usia satu tahun. Pada stenosis arteri pulmonalis yang parah, angka kematian bisa 40% pada usia 3 tahun, 75% pada usia 10 tahun dan 95% pada usia 40 tahun. Pada kasus atresia pulmonal gabungan, anak meninggal dalam bulan pertama kehidupan karena duktus arteriosus tertutup, dengan tingkat kematian 75% dalam usia 3 tahun dan 92% dalam usia 10 tahun. Pertanyaan 2: Bagaimana cara penanganannya? Diagnosis tetralogi Fallot tidaklah sulit, karena anak memiliki tanda dan gejala yang khas, dan diagnosis biasanya dapat ditegakkan dengan pemeriksaan ultrasonografi jantung. Setelah diagnosis ditegakkan, pembedahan harus dilakukan sesegera mungkin. Seiring dengan meningkatnya teknik bedah jantung, pasien dengan tetralogi Fallot dioperasi pada usia yang semakin muda, biasanya sebelum usia 2 tahun. Pembedahan radikal dapat dilakukan pada sebagian besar anak-anak, dan pembedahan paliatif (bypass paru-tubuh) hanya dipertimbangkan apabila pembedahan radikal tidak terindikasi, diikuti oleh pembedahan radikal pada tahap selanjutnya. Pembedahan radikal efektif dan sebagian besar anak dapat kembali ke kehidupan normal. Pertanyaan 3: Apakah orang dewasa masih bisa menjalani pembedahan? Dengan perbaikan dalam perawatan medis, tetralogi Fallot pada anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa telah menjadi langka dalam beberapa tahun terakhir ini, tetapi masih ada. Pasien yang lebih tua cenderung memiliki patologi jantung sekunder seperti kardiomegali dan fibrosis miokard, tetapi pasien-pasien ini sering mendapatkan hasil yang lebih baik dengan pembedahan karena arteri pulmonalis dan ventrikel kiri lebih baik berkembang. Pembedahan radikal dimungkinkan bagi pasien dewasa bahkan pada usia 40 tahun, asalkan mereka belum mengalami gagal jantung. Pertanyaan 4: Apa hasil pembedahan? Dalam beberapa tahun terakhir, angka kematian untuk pembedahan radikal untuk tetralogi Fallot telah menurun secara signifikan, dari 3-5% pada bayi dan anak-anak menjadi 1,3-14% pada orang dewasa. Hal ini, tentu saja, terkait erat dengan pengalaman operator. Secara umum, penyebab kematian pascaoperasi dini biasanya adalah sindrom curah jantung rendah, paru-paru perfusi atau oedema paru, gagal ginjal, tamponade perikardial, aritmia dan infeksi. Sebagian besar pasien pulih dengan baik setelah pembedahan, dengan memar dan hipoksaemia segera menghilang dan jari-jari alu (jari-jari kaki) berangsur-angsur kembali normal, meskipun sebagian besar pasien masih bisa mendengar berbagai tingkat murmur jantung. Pasien dapat bekerja dan belajar secara normal, menikah dan memiliki anak, dan tidak memerlukan pengobatan jangka panjang.