Artikel ini memberikan diskusi komprehensif tentang strategi pengobatan tetralogi Fallot dari sudut pandang profesional, yang merupakan referensi penting bagi pasien dan orang tua. Tetralogi Fallot adalah bentuk paling umum dari penyakit jantung bawaan sianotik. Bagaimana dan kapan harus mengobati tetralogi Fallot adalah masalah kesejahteraan seumur hidup bagi banyak pasien. Sebagian besar kasus Tetralogi Fallot memerlukan pembedahan paliatif atau radikal.
Tetralogi Fallot (TOF), juga dikenal sebagai Tetralogi Fallot, Tetralogi Fallot, Tetralogi Fallot, Tetralogi Fallot, Tetralogi Fallot, Tetralogi Fallot, Tetralogi Fallot, Tetralogi Fallot, dan Tetralogi Fallot, adalah bentuk penyakit jantung bawaan sianotik yang paling umum, terhitung sekitar 12-14% penyakit jantung bawaan, 50% hingga 90% penyakit jantung bawaan sianotik, dan 0,03% hingga 0,06% dari kelahiran. Dalam beberapa tahun terakhir ini, ada banyak kemajuan dalam pemahaman dan pengobatan penyakit ini, dan hampir semua pasien TOF dapat diobati melalui pembedahan dengan hasil yang baik. Namun demikian, masih ada ketidaksepakatan tentang isu-isu tertentu.
I. Stenosis saluran keluar ventrikel kanan
Stenosis saluran keluar ventrikel kanan pada TOF bervariasi dan dapat ditemukan di corong, katup pulmonal, anulus pulmonal, batang pulmonal dan cabang-cabangnya.
(i) Stenosis corong.
Ini adalah karakteristik TOF tipikal dan menyumbang sekitar 25% kasus. Stenosis dibentuk oleh dinding anterior hipertrofi, bundel septum, bundel dinding dan punggungan supraventrikular, dan ventrikel ketiga terbentuk antara stenosis ini dan katup pulmonal.
(ii) Stenosis paru.
Sekitar 75% pasien dengan TOF memiliki berbagai tingkat stenosis paru, dengan stenosis saja yang menjadi lesi obstruktif utama hanya pada 5% kasus, dan proporsi malformasi kedua katup telah dilaporkan bervariasi dari 25% hingga 70%. Selebaran katup stenotik, baik dua atau tiga katup, umumnya menebal dan lebih parah, mengakibatkan berkurangnya mobilitas selebaran dan obstruksi. Dalam beberapa kasus, katup sangat kurang berkembang sehingga dalam 3-5% kasus hanya tersisa sisa-sisa selebaran, yang dikenal sebagai agenesis katup pulmonal. Pada stenosis corong yang dikombinasikan dengan stenosis pulmonal, mungkin terdapat stenosis anulus fibrosa proksimal ke katup pulmonal, tanpa ventrikel ketiga. Stenosis annular mungkin juga terletak di tengah corong.
( 3) Stenosis annular paru.
Anulus pulmonalis mirip dengan corong dan biasanya merupakan struktur otot. Pada TOF, anulus pulmonal hampir selalu lebih kecil daripada anulus aorta, dan menebal serta kehilangan sifat diastoliknya akibat fibrosis, berbeda dengan normal. Anulus pulmonal jarang mengalami stenosis pada ventrikel ketiga yang lebih besar; sebaliknya, jika ventrikel ketiga kecil, jaringan fibrosa endokardial pada anulus berproliferasi, menciptakan berbagai tingkat stenosis annular. Stenosis tubular di corong selalu dikaitkan dengan stenosis parah pada anulus.
( IV ) Stenosis arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya.
Arteri pulmonalis utama pada TOF hampir selalu lebih sempit daripada aorta. Hipoplasia saluran keluar ventrikel kanan yang membaur sangat jelas, dan arteri pulmonalis utama seringkali kurang dari setengah diameter aorta dan lebih pendek dari normal, bergeser ke posterior ke kiri.
( V ) Sirkulasi kolateral paru.
TOF paling sering dikaitkan dengan arteri kolateral bronkial kaliber besar dan berkembang dengan baik. Aliran kolateral terbesar adalah arteri kolateral utama-pulmonal ( APCA ), yang paling sering terlihat pada kasus atresia pulmonalis dan jarang pada kasus TOF dengan stenosis pulmonal umum, biasanya satu sampai tiga, besar dan tersebar, yang berasal dari segmen mid-superior aorta toraks yang menurun dan berlanjut dengan segmen interlobular atau intralobular dari arteri pulmonalis.
Beberapa APCA besar memasuki segmen hilar arteri pulmonalis kanan atau kiri, di mana arteri pulmonalis hilar dapat merosot. Lebih jarang, satu APCA besar melekat pada sisi terminal arteri pulmonalis hilar. Jarang, satu APCA besar berlanjut dengan segmen hilar arteri pulmonalis (ujung ke ujung), yang dikenal sebagai “batang arteri umum tipe IV”. Dengan demikian, APCA yang besar sering dikaitkan dengan cabang-cabang anomali dan distribusi arteri pulmonalis yang tidak lengkap di daerah hilar. Mereka juga dapat dikaitkan dengan stenosis arteri pulmonalis tunggal atau multipel, terbatas atau segmental dan/atau hipoplasia arteri pulmonalis difus.
II. Cacat septum ventrikel
Pada TOF tipikal, defek septum ventrikel terletak di bawah katup aorta, berdekatan dengan atau melibatkan septum membran, atau dalam kasus defek septum funikularis, tidak hanya di bawah katup aorta, tetapi juga di bawah katup pulmonal. Hal ini dikenal sebagai defek ventrikel substem.
III. Naik Aorta
Pada pasien dengan TOF, akar aorta diputar, diperbesar dan lebih ke anterior daripada normal, dan pembukaannya mengendarai kedua ventrikel. Karena aorta asendens lebih ke anterior daripada normal, sering kali aorta asendens mengaburkan sebagian arteri pulmonalis yang lebih kecil ketika dilihat secara intraoperatif. Pergeseran aorta ke kanan di atas ventrikel kanan merupakan karakteristik TOF dan bervariasi antara 30% dan 90%, biasanya sekitar 50%.
IV. Ventrikel kanan
Akibat hipertrofi ventrikel kanan, bagian saluran masuk ventrikel kanan (bagian sinus) memiliki penampilan yang membesar dibandingkan jantung normal, sehingga septum bergeser ke kiri dan ventrikel kiri bergeser ke posterior (transposisi cis-clockwise).
V. Ventrikel kiri
Ketebalan ventrikel kiri umumnya normal pada TOF. Pada TOF berat dan sianosis berat, volume akhir diastolik ventrikel kiri normal atau sedikit lebih kecil. Bahkan ketika ventrikel kiri sedikit lebih kecil, ketebalannya umumnya normal. Hipoplasia sejati dari ventrikel kiri dan katup mitral jarang terjadi.
Malformasi yang terjadi bersamaan
Malformasi penyerta umum lainnya termasuk defek septum atrium (9%), vena kava superior kiri permanen (8%), cabang anterior kiri yang turun dari arteri koroner yang berasal dari arteri koroner kanan (4%), duktus arteriosus paten (4%), cacat ventrikel multipel (2%), malformasi kanal atrioventrikular lengkap (2,2%), dan insufisiensi aorta.