Tetralogi Fallot adalah bentuk umum dari penyakit jantung bawaan sianotik, terhitung sekitar 10% dari penyakit jantung bawaan dan yang pertama dari penyakit jantung sianotik, terhitung 50% -90% kasus. Rentang aorta; dan 4. Hipertrofi ventrikel kanan. Bahkan, tetralogi Fallot dapat dianggap disebabkan oleh satu kelainan anatomi: perpanjangan ke depan dari septum corong. Pada tetralogi Fallot, aorta menerima darah dari ventrikel kiri dan kanan selama sistol karena cacat septumnya besar dan aorta menumpang di atas cacat septum, sehingga tekanan di kedua ventrikel sama. Semakin banyak aorta bergerak ke kanan, semakin banyak aorta menerima darah dari ventrikel kanan, dan semakin banyak sianosis yang ada. Di sisi lain, keparahan sianosis tergantung pada tingkat keparahan obstruksi saluran keluar ventrikel kanan dan perkembangan arteri pulmonalis. Pada pasien dengan obstruksi aliran paru minimal, fisiologi mereka menyerupai defek septum ventrikel dengan pirau kiri ke kanan. Pasien-pasien ini akan hadir dengan peningkatan volume darah dalam sirkulasi paru, peningkatan rasio sirkulasi paru ke tubuh dan tanda-tanda gagal jantung kongestif. Pasien-pasien ini tidak memiliki atau hanya memiliki shunt kanan-ke-kiri yang kecil. Pada kasus obstruksi aliran arteri pulmonalis yang parah, mungkin terdapat pirau kanan-ke-kiri yang signifikan pada tingkat ventrikel. Pasien-pasien ini akan muncul dengan gejala hipoksia, dengan tingkat saturasi oksigen 70% hingga 80% atau kurang. Meskipun ada gejala hipoksia, pertumbuhan dan perkembangan pasien ini pada dasarnya normal. Di antara kedua kelompok pasien ini terutama adalah mereka yang memiliki stenosis arteri pulmonalis yang hanya mengimbangi kongesti paru dan hipertensi pulmonal. Pasien-pasien ini mungkin hanya mengalami hipoksia ringan (saturasi oksigen ≈ 90%) dan tidak ada gejala lainnya. Semakin banyak pergeseran aorta kanan yang melintasi dan semakin sempit saluran keluar ventrikel kanan, semakin berat beban ventrikel kanan. Pada hipertrofi ventrikel kanan yang berat, ventrikel kiri sering tidak berkembang dengan baik dan baik ventrikel kanan maupun kiri rentan terhadap kegagalan pasca operasi. Gejala klinis utama tetralogi Fallot adalah sianosis: derajat sianosis dan onset awalnya berhubungan dengan derajat stenosis saluran keluar ventrikel kanan dan derajat rentang aorta. Sebagian besar anak-anak mengembangkan sianosis setelah enam bulan pertama kehidupan, dengan beberapa pasien mengembangkan sianosis pada masa kanak-kanak atau dewasa. Sianosis memburuk dengan menangis dan berolahraga dan berkurang dengan istirahat yang tenang, dan cenderung meningkat seiring bertambahnya usia. ‘Dispnoea dan kelemahan: Karena kekurangan oksigen, anak lemah, tidak berisik dan tidak aktif. Dengan adanya episode hipoksia, dispnea, peningkatan sianosis, kelesuan, bahkan koma, kejang-kejang dan kematian. ƒ Jongkok: adalah postur karakteristik tetralogi Fallot. Sianosis dan dyspnoea berkurang ketika jongkok, dan jongkok lebih sering terjadi pada sianosis parah. Pada bayi yang tidak berjalan, hal ini dimanifestasikan sebagai punggung yang tertekuk dan kaki yang terselip. Mekanismenya mungkin terkait dengan peningkatan resistensi terhadap sirkulasi tubuh selama berjongkok, yang mengurangi shunting kanan-ke-kiri. Jari-jari (jari-jari kaki) yang seperti lidi adalah tanda umum tetralogi Fallot. Semakin parah hipoksia, semakin jelas jari-jari alu (jari kaki). Terdapat murmur sistolik antara tulang rusuk ke-2, ke-3 dan ke-4 di tepi kiri tulang rusuk dan bunyi katup pulmonal kedua berkurang atau bahkan tidak ada. Pada pasien dengan tetralogi Fallot, bunyi katup pulmonal kedua normal atau sedikit lebih rendah. Diagnosis tetralogi Fallot biasanya dibuat berdasarkan presentasi klinis, pemeriksaan fisik, elektrokardiogram, rontgen dada dan ekokardiogram. Jika saluran keluar ventrikel kanan mengalami stenosis berat dan pembuluh darah paru tidak berkembang dengan baik, kateterisasi jantung harus dilakukan. Kurva tekanan antara arteri pulmonalis dan ventrikel kanan dapat menentukan lokasi obstruksi saluran keluar ventrikel kanan dan adanya stenosis katup pulmonal. Ventrikulografi kanan selektif dapat menunjukkan morfologi saluran keluar ventrikel kanan, derajat aorta yang melintasi, dan lokasi serta ukuran defek septum ventrikel. Saat ini, CT 64 baris dan MRI secara bertahap menggantikan kateterisasi jantung karena sifatnya yang non-invasif, berbiaya rendah dan visualisasi yang jelas. Indikasi untuk pembedahan korektif untuk tetralogi Fallot tidak dibatasi usia dan hasil yang memuaskan dapat diperoleh dari neonatus hingga dewasa. Tanpa pembedahan, 25% kematian terjadi dalam usia 1 tahun, 40% dalam usia 3 tahun dan 70% dalam usia 10 tahun. Jika pembedahan korektif dilakukan dalam usia 2 tahun, tidak hanya sirkulasi kolateral yang lebih sedikit, pembedahan lebih mudah dilakukan, tetapi ada lebih sedikit perubahan sekunder pada miokardium dan pemulihan fungsi jantung yang lebih baik. Pembedahan paliatif lebih umum digunakan pada tahun-tahun awal dan dengan perkembangan bedah jantung, sebagian besar pasien dengan tetralogi Fallot dapat diobati dengan pembedahan radikal. TOF adalah jenis anomali struktur jantung bawaan sianotik yang tidak sembuh secara spontan, dan setelah didiagnosis, diindikasikan untuk dilakukan pembedahan. Saat ini, selain USG jantung konvensional, CT atau MR non-invasif umumnya digunakan untuk memeriksa pembuluh darah jantung dan trakea, untuk memperjelas saluran keluar ventrikel kanan, lokasi dan derajat stenosis paru, perkembangan pembuluh darah paru dan ventrikel kiri, adanya malformasi arteri koroner, adanya cabang kolateral tubuh-pulmonal, dan kombinasi stenosis trakea atau malformasi lengkung aorta. Kateterisasi jantung invasif secara bertahap digantikan dan khususnya tidak cocok untuk bayi kecil. Pada tahun-tahun awal, perbaikan cacat ventrikel melalui sayatan saluran keluar ventrikel kanan berdampak pada fungsi jantung kanan pasca operasi, dan pada akhir tahun 1990-an kami mengadopsi rute transventrikular untuk memperbaiki cacat ventrikel, yang sangat bermanfaat dalam menjaga fungsi jantung kanan. Mengenai apakah perbaikan kontinu atau terputus yang digunakan, tergantung pada kebiasaan masing-masing ahli bedah, kuncinya adalah untuk menghindari kebocoran residu dan untuk memeriksa secara cermat tepi-tepi cacat pada akhir perbaikan, dengan setiap celah kecil yang diperkuat dengan jahitan. Kedua, ukuran tambalan harus sesuai; terlalu kecil dapat menyebabkan obstruksi saluran keluar ventrikel kiri. Jika terjadi blok AV derajat 3, blok ini harus diangkat dan dijahit ulang. Katup aorta dan katup trikuspid tidak boleh rusak selama perbaikan. Faktor utama lain dalam keberhasilan prosedur ini adalah pembesaran yang tepat dari saluran keluar ventrikel kanan dan stenosis arteri pulmonalis. Pada bayi kecil dengan TOF, hipertrofi sekunder ventrikel kanan ringan dan tidak memerlukan pengangkatan bundel otot abnormal yang berlebihan, melindungi otot papiler dan bundel pengatur. Jika arteri pulmonalis kanan dan kiri mengalami stenosis, beberapa tambalan dapat digunakan untuk memperbesarnya secara terpisah. Jika anulus pulmonalis tidak cukup besar, diperlukan pembesaran dengan patch transvalvular, dengan ujung distal patch melebihi pembukaan arteri pulmonalis kanan dan dengan memperhatikan ukuran patch distal untuk mencegah stenosis sekunder. Lebih baik memiliki gradien tekanan ringan hingga sedang pada anulus pulmonalis daripada mengembang secara berlebihan dan menghasilkan regurgitasi pulmonal yang masif.