Jika terjadi hipoksia, anak harus ditempatkan pada posisi lutut-dada, dan jika oksigen diperlukan, anak harus ditempatkan pada posisi datar. Posisi lutut-dada bermanfaat bagi aliran darah jantung dan mengurangi beban pada jantung, dan posisi datar bermanfaat bagi penyerapan oksigen. Manifestasi klinis utama adalah hipoksia, sianosis progresif dan dispnea. Anak mudah lelah dan akan beristirahat dalam posisi jongkok setelah beraktivitas, dan hipoksia berat akan menyebabkan sinkop. Jika tidak ada perawatan bedah yang diberikan pada masa kanak-kanak, prognosis penyakit ini tidak baik, dan anak akan meninggal karena insufisiensi jantung atau kecelakaan serebrovaskular sebelum usia 12 tahun.