Aneurisma sinus aorta adalah kondisi langka yang termasuk dalam klasifikasi penyakit prekordial, dan Sawers dkk. melaporkan kelangsungan hidup rata-rata hanya 3,9 tahun untuk pasien dengan aneurisma sinus aorta yang pecah dan tidak ditangani melalui pembedahan. Etiologi: Gangguan embrionik pada hubungan antara serat elastis tengah akar aorta (septum bulbi distal) dan anulus aorta, yang mengakibatkan kelemahan lokal pada dinding saluran, serta cacat perkembangan anulus aorta itu sendiri atau displasia jaringan otot di luar dinding sinus yang empuk, seperti defek septum ventrikular batang subpulmonalis. Penyebab lain yang didapat seperti sifilis, infeksi, aterosklerosis atau nekrosis mesangial kistik yang menyebabkan perubahan degeneratif pada jaringan aorta tengah juga dapat menyebabkan aneurisma sinus aorta. Asal dari sinus koroner kanan adalah yang paling umum (65%-85%), lebih jarang dari sinus non-koroner (10%-30%) dan paling jarang dari sinus koroner kiri (5%). Pecahnya aneurisma sinus: Tekanan intra-aorta yang tinggi menyebabkan dinding sinus menipis dan kemudian melebar ke arah luar untuk membentuk tonjolan seperti kantong (aneurisma sinus) ke dalam bilik jantung yang berdekatan. Pemicu utama ruptur adalah peningkatan tekanan intra-aorta yang cepat, seperti aktivitas berat, stres emosional, infeksi (SBE), trauma, dan penyebab medis seperti kateterisasi jantung. Aneurisma sinus koroner kanan dapat dengan mudah pecah ke dalam saluran keluar ventrikel kanan, sering kali dikombinasikan dengan VSD dan prolaps katup aorta, atau ke dalam atrium kanan; aneurisma sinus non-koroner dapat dengan mudah pecah ke dalam atrium kanan, jarang ke dalam ventrikel kanan, dan jarang ke dalam rongga perikardium; aneurisma sinus koroner kiri dapat pecah ke dalam atrium kiri atau ventrikel kiri, dan terkadang ke dalam arteri pulmonalis atau rongga perikardium. Malformasi gabungan: defek septum ventrikel (VSD), dengan insiden VSD yang tinggi yang dikombinasikan dengan aneurisma sinus koroner kanan; malformasi katup aorta dan insufisiensi katup aorta; stenosis arteri pulmonalis, dll. Perubahan patologis: pecahnya rongga jantung tekanan rendah kanan mengakibatkan pirau besar dari kiri ke kanan, peningkatan aliran darah dalam sirkulasi paru dan peningkatan beban pada ventrikel kanan, yang menyebabkan pembesaran ventrikel kanan, hipertensi pulmonal dan gagal jantung kanan; pecahnya rongga atrium kanan menyebabkan peningkatan tekanan atrium kanan yang signifikan, pembesaran atrium kanan yang signifikan, penyumbatan aliran darah pada vena kava superior dan inferior dan gejala gagal jantung kanan; pecahnya rongga perikardium menyebabkan tamponade jantung akut dan kematian. Diagnosis: Tumor sinus yang tidak terputus mungkin tidak menunjukkan gejala, tetapi seiring dengan bertambahnya ukurannya, tumor ini dapat menyebabkan obstruksi saluran keluar ventrikel kanan, kompresi arteri koroner, blok atrioventrikular, aritmia supraventrikular, atau kematian mendadak. Gejala-gejala tumor sinus yang pecah terlihat jelas, dimulai dengan cepat dengan nyeri hebat di daerah prekordial atau epigastrium, sesak dada dan sesak napas, suatu kondisi yang mirip dengan angina pektoris (yang dipicu oleh aktivitas berat), gejala gagal jantung kiri akut seperti jantung berdebar-debar, nyeri dada, sesak napas dan batuk, serta manifestasi gagal jantung kanan seperti cairan pleura, asites, dan oedema tungkai bawah pada tahap akhir. Pemeriksaan fisik menunjukkan peningkatan perbedaan tekanan nadi, adanya denyut nadi yang encer, denyut kapiler dan suara tembakan arteri femoralis, dan tremor yang teraba di antara iga ke-3 dan ke-4 di batas kiri sternum, di mana dapat didengar suara kasar yang terus menerus dan khas. Dasar diagnostik utama adalah ekokardiografi. Sebelum pecahnya aneurisma sinus, badan sinus yang membesar dengan tonjolan kistik dapat terlihat; setelah pecahnya aneurisma, fisura dapat terlihat dan Doppler dapat menunjukkan adanya shunt darah melalui fisura. Angiografi aorta asendens: Pemeriksaan ini dapat mengidentifikasi lokasi pecahnya aneurisma sinus aorta dan bilik jantung yang pecah. Waktu pembedahan: Siapa pun yang didiagnosis dengan aneurisma sinus aorta harus menjalani pembedahan untuk mengangkat aneurisma sinus aorta, terlepas dari apakah aneurisma tersebut telah pecah. Aneurisma sinus aorta yang tidak terputus yang berhubungan dengan kelainan intrakardiak lain yang memerlukan koreksi bedah atau bergejala (obstruksi saluran keluar ventrikel kanan, infeksi, aritmia ganas, obstruksi bukaan arteri koroner akut), harus dioperasi sesegera mungkin. Aneurisma sinus aorta yang pecah berdampak besar pada fungsi jantung dan prognosis yang buruk, dengan pirau intra-kavitas yang masif, pembesaran anulus aorta yang menyebabkan penutupan katup aorta yang tidak sempurna, akibat suplai darah koroner yang tidak adekuat, dan insufisiensi jantung akut atau progresif. Pasien dengan gagal jantung dapat diobati dengan terapi medis konservatif jangka pendek untuk menyesuaikan fungsi jantung ke kondisi optimalnya dan meningkatkan tingkat keberhasilan operasi dan mempersingkat waktu pemulihan pasca operasi. Untuk individu dengan gangguan hemodinamik yang parah, terutama yang dikombinasikan dengan insufisiensi katup aorta sedang hingga berat dan respons yang buruk terhadap terapi obat, pembedahan harus segera dilakukan. Gagal jantung bukan merupakan kontraindikasi untuk pembedahan. Pendekatan bedah: Sayatan gabungan (aneurisma aorta dan sinus ke dalam jantung) saat ini dianjurkan untuk mengeksplorasi katup aorta, sehingga memungkinkan perfusi koroner langsung melalui sayatan akar aorta untuk mencapai perlindungan miokard yang baik, dan perbaikan aneurisma sinus untuk memudahkan deteksi dan koreksi malformasi gabungan dan kecil kemungkinannya untuk merusak katup aorta dan bukaan koroner. Aneurisma sinus aorta <5 mm dapat dijahit secara langsung, sedangkan aneurisma >5 mm harus diperbaiki dengan potongan Dacron. Pada kasus defek septum ventrikel subdural gabungan, tambalan harus digunakan untuk memperbaiki defek ventrikel dengan erat sambil membentang dan menutupi fistula aneurisma sinus untuk mengembalikan dukungan septum ke katup aorta dan meningkatkan fungsi penutupannya. Metode “perbaikan satu bagian” sekarang sudah umum digunakan. Pada pasien dengan ketidakmampuan katup aorta ringan (jika hanya terdapat prolaps katup koroner kanan dan regurgitasi ringan, selebaran yang prolaps dapat direposisi setelah perbaikan tambalan pada aneurisma sinus dan VSD), tidak diperlukan perawatan khusus; pada pasien dengan ketidakmampuan katup aorta moderat, suspensi lipat plasti (AVP) digunakan; pada pasien dengan ketidakmampuan katup aorta yang parah, malformasi yang signifikan, atau penggantian katup aorta yang gagal dilakukan. AVR dapat memblokir remodeling ventrikel kiri akibat cedera stimulasi mekanis, tetapi remodeling ventrikel akibat aktivasi kronis jangka panjang dari sistem sitokin neuroendokrin memerlukan perawatan farmakologis jangka panjang pasca operasi untuk memperbaikinya. Oleh karena itu, selain pembedahan dini pada pasien dengan insufisiensi katup aorta gabungan yang parah, tindak lanjut jangka panjang yang ketat dan terapi anti gagal jantung (terutama dalam waktu 1 tahun setelah pembedahan) harus dilaksanakan. Hasil jangka panjangnya baik, dengan tingkat kelangsungan hidup 10 tahun lebih dari 90%. Pengobatan aneurisma sinus aorta saat ini didasarkan pada metode pembedahan. Penggunaan penyegelan transkateter pada aneurisma sinus aorta juga telah dilaporkan dalam beberapa tahun terakhir. Karena banyaknya jaringan penting yang berdekatan dengan sinus aorta dan kedekatannya dengan katup aorta serta bukaan arteri koroner, pengobatan intervensi rentan terhadap komplikasi serius. Pada prinsipnya, kami tidak merekomendasikan terapi intervensi untuk penyakit ini. Hanya aneurisma sinus kecil yang jauh dari anulus aorta dan bukaan arteri koroner dan yang tidak terkait dengan kelainan jantung lainnya yang dapat dicoba.