I. Klasifikasi klinis
Sindrom Raynaud secara tradisional dibagi menjadi dua kategori berdasarkan etiologinya.
1. Penyakit Raynaud: Penyakit Raynaud primer, jenis yang paling umum, terjadi secara alami tanpa adanya penyakit yang mendasari dan sering kali melibatkan kedua tungkai. Biasanya tidak menyebabkan kecacatan, tetapi pasien cenderung mengalami rasa sakit dan ketidaknyamanan yang signifikan.
2. Fenomena Raynaud: yaitu penyakit Raynaud sekunder, relatif jarang terjadi dan memiliki penyakit primer. Misalnya, skleroderma, lupus eritematosus sistemik, artritis reumatoid, aterosklerosis, gangguan neurologis, hipertensi pulmonal, obat-obatan tertentu (misalnya antagonis reseptor B2), trauma, dll. Fenomena Raynaud sering kali merupakan gejala pertama dari banyak penyakit jaringan ikat dan memprediksi tingkat keparahan kondisi tersebut, sehingga diagnosis dini dan akurat sangat penting.
II. Epidemiologi
Sindrom Raynaud umumnya dianggap memiliki insiden yang rendah, sebagian besar terjadi pada wanita dengan rasio pria dan wanita sekitar 1:5, sering terjadi antara usia 20 dan 40 tahun, dan paling sering terjadi pada bulan-bulan musim dingin. Namun, sebuah penelitian terbaru oleh Suter dkk. terhadap populasi sehat yang terdiri dari 1.525 orang di daerah Framingham, Massachusetts selama periode tindak lanjut 7 tahun menemukan prevalensi 2,2% pada wanita dan 1,5% pada pria. Prevalensi fenomena Raynaud terkait dengan geografi dan perubahan iklim. Di Yunani, sebuah survei terhadap staf di Rumah Sakit Universitas Ioannina menemukan prevalensi sebesar 5,2%. Di Inggris, survei kuesioner terhadap 12.907 pekerja menunjukkan bahwa kejadian fenomena Raynaud adalah 14,2%, di mana 11,8% di antaranya disebabkan oleh rangsangan dingin.
Etiologi dan patogenesis
Etiologi penyakit Raynaud masih belum sepenuhnya dipahami. Rangsangan dingin, kegembiraan emosional atau stres adalah faktor pemicu utama. Pemicu lainnya termasuk infeksi, kelelahan, dll.
Penyebab fenomena Raynaud meliputi
Penyakit jaringan ikat serta vaskulitis Fenomena Raynaud dapat menyertai hampir semua penyakit jaringan ikat dan dapat muncul bertahun-tahun sebelum manifestasi penyakit jaringan ikat lainnya. Insiden fenomena Raynaud cukup tidak konsisten di seluruh penyakit, dengan skleroderma (70-90%), penyakit jaringan ikat campuran (85%), artritis reumatoid (25%), lupus eritematosus sistemik (20%), dermatomiositis, dan sindrom kering dengan urutan seperti itu. Lesi vaskular pada penyakit ini sebagian besar bersifat kejang pada tahap awal dan setelah episode berulang menyebabkan peradangan pada dinding arteri, yang menyebabkan trombosis dan oklusi lumen, dan akhirnya nekrosis dan ulserasi jaringan.
1. Penyakit arteri oklusif kronis: aterosklerosis oklusif, vaskulitis trombo-oklusif, emboli arteri, dll.
2, penyakit neurologis: termasuk penyakit sistem saraf pusat dan perifer, seperti tumor suboptik, tumor sumsum tulang belakang, mielitis dan cedera saraf.
3 .Faktor yang berhubungan dengan obat: ergot dan antispasmodik lainnya, beta-blocker, kontrasepsi, siklosporin, garam logam berat, dan penghentian nitrogliserin, dll.
4, faktor pekerjaan: seperti kerusakan getaran berulang, sindrom palu intermiten ikan kecil (trombosis arteri ulseratif). Umum terjadi pada tukang kayu, pekerja besi cor, mekanik, pekerja batu, juru ketik, pianis, cedera dingin, dll.
5, Kelainan darah (koagulasi atau agregasi intravaskular): aglutininemia dingin dan globulinemia dingin, dll.
6 . Lain-lain: seperti hipotiroidisme, gagal ginjal kronis, keganasan dan hipertensi yang berasal dari paru.
Patogenesis Sindrom Raynaud belum jelas. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa faktor genetik, molekul adhesi, endotel pembuluh darah dan faktor aliran darah terlibat dalam patogenesis Sindrom Raynaud.
Faktor genetik
Sindrom Raynaud dipengaruhi oleh faktor genetik tertentu; sebuah survei yang dilakukan oleh Tewindt dkk. terhadap sebuah keluarga besar di Belanda menemukan bahwa penyakit Raynaud terjadi pada 50 dari 289 anggota keluarga (17,3%), sementara sebuah studi oleh Smyth dkk. menemukan prevalensi 45,3% pada orang yang memiliki riwayat keluarga yang mengalami episode Raynaud. Studi-studi ini menunjukkan adanya kecenderungan genetik yang potensial terhadap sindrom Raynaud.
Molekul adhesi
Peningkatan kadar molekul adhesi dapat dikaitkan dengan sindrom Raynaud sekunder. dalam sebuah penelitian terhadap 13 pasien dengan penyakit Raynaud primer dan 19 pasien dengan fenomena Raynaud sekunder serta satu kontrol normal, Brevetti dkk. mengukur molekul adhesi antar sel-I (IAM-I), molekul adhesi sel pembuluh darah-I (VCAM-I), E-selectin (E-S ) dan faktor vW, hasilnya menunjukkan bahwa keempat molekul adhesi secara signifikan lebih tinggi pada kelompok pasien dengan fenomena Raynaud sekunder dibandingkan dengan dua kelompok lainnya, sementara tidak ada perbedaan pada kelompok pasien dengan fenomena Raynaud primer dan kontrol.
Faktor aliran darah
Ziegler dkk. menyatakan bahwa faktor aliran darah memainkan peran penting dalam fenomena Raynaud. Mereka mempelajari 38 pasien dan 137 kontrol. Ditemukan bahwa setelah stimulasi dingin pada kulit di ekstremitas yang diikuti dengan paparan suhu panas, suhu jari lebih rendah pada kelompok yang terpengaruh dibandingkan dengan kontrol, dan viskositas aliran darah secara keseluruhan adalah yang tertinggi pada kecepatan potong yang berbeda. Dengan demikian, terdapat hubungan antara vasospasme yang disebabkan oleh stimulasi dingin dan faktor aliran darah.