Apa penyebab perdarahan intra-artikular?

Perdarahan dari sendi sering terjadi pada pasien hemofilia, paling sering terjadi pada sendi lutut, siku dan pergelangan kaki. Ketika darah menggenang di rongga sendi, darah dapat membatasi pergerakan sendi dan menyebabkan hilangnya fungsi sementara, misalnya, perdarahan pada sendi lutut sering kali membuat pasien tidak dapat berdiri dan berjalan secara normal. Seringkali diperlukan waktu beberapa minggu agar darah dapat diserap ke dalam rongga sendi dan secara bertahap kembali berfungsi, tetapi jika sendi berdarah berulang kali, hal ini dapat menyebabkan sinovitis dan radang sendi, menyebabkan kelainan bentuk sendi dan menyulitkan untuk mengembalikan sendi ke fungsi normal, sehingga banyak penderita hemofilia yang mengalami berbagai tingkat kecacatan. Hemofilia adalah sekelompok defisiensi faktor pembekuan bawaan yang menyebabkan gangguan perdarahan. Kekurangan faktor VIII bawaan biasanya merupakan sifat resesif terkait jenis kelamin, diturunkan dari wanita ke pria, dengan gen yang mengendalikan sintesis komponen pembekuan faktor VIII yang terletak pada kromosom X. Ketika seorang laki-laki normal menikah dengan seorang perempuan normal, setengah dari anak-anaknya adalah laki-laki normal dan setengah dari anak-anaknya adalah penular; ketika seorang laki-laki normal menikah dengan seorang perempuan penular, setengah dari anak-anaknya adalah laki-laki yang terkena dampak dan setengahnya adalah penular; ketika seorang laki-laki yang terkena dampak menikah dengan seorang perempuan penular, setengah dari anak-anaknya adalah anak laki-laki hemofilia dan setengahnya lagi adalah anak perempuan hemofilia dan setengahnya lagi adalah penular. Sekitar 30% tidak memiliki riwayat keluarga dan timbulnya penyakit ini mungkin disebabkan oleh mutasi genetik. Kekurangan faktor IX diwariskan dengan cara yang sama seperti hemofilia A, tetapi pada pengidap perempuan, kadar faktor IX lebih rendah dan ada kecenderungan untuk mengalami perdarahan. Kekurangan faktor X1 mengakibatkan gangguan pembentukan protrombin darah, kegagalan untuk mengubah protrombin menjadi trombin dan fibrinogen menjadi fibrin, yang dapat menyebabkan perdarahan.