I. Etiologi dan patogenesis.
Aortitis, juga dikenal sebagai “Takayasu arteritis”, terutama menyerang aorta dan cabang-cabang utamanya, serta arteri pulmonalis. Penyebab kerusakan miokard dapat diklasifikasikan sebagai primer atau sekunder. Yang pertama adalah kerusakan miokard yang dimediasi oleh sitotoksik dan kompleks imun, sedangkan yang kedua meliputi hipertensi, hipertensi pulmonal, penyakit katup aorta, penyakit arteri koroner dan penyebab sekunder kerusakan miokard lainnya.
II. Gambaran klinis.
Selain manifestasi klinis iskemia dan hipoksia pada organ terkait akibat stenosis aorta dan cabang-cabang utamanya (misalnya pusing, sakit kepala, sinkop, klaudikasio intermiten, dll.), gejala insufisiensi jantung seperti sesak dada dan sesak napas juga dapat terjadi. Antibodi sel anti-endotelial (AECA) memiliki arti penting.
III. Diagnosis.
Memenuhi kriteria 1+2, 3 atau 3. kriteria 1+2, 4 atau 4. kriteria 1+2, 3, 4 atau 3, 4. Diagnosis dapat ditegakkan setelah menyingkirkan kardiomiopati sekunder lainnya.
1. Memenuhi kriteria klasifikasi American College of Rheumatology (ACR) 1990 untuk diagnosis aortitis.
2. Tanda-tanda klinis sesak dada, sesak napas, dispnea, dan peptida natriuretik otak (BNP) yang meningkat secara nyata.
3. Ekokardiografi menunjukkan hipertrofi miokard, dilatasi ventrikel, gema miokard abnormal dan berkurangnya fraksi ejeksi ventrikel kiri (LVEF <50%). Dan mengecualikan kardiomiopati sekunder akibat hipertensi, obstruksi stenosis aorta yang parah, penyakit katup jantung, penyakit arteri koroner, dan hipertensi pulmonal. < span="">
4. Patologi biopsi miokard: disorganisasi ringan miokardium, hipertrofi beberapa sel miokard, inti sel miokard yang membesar, degenerasi seperti vakuolar dari beberapa sel miokard, dan sejumlah besar infiltrat limfosit terlihat.
IV. Stratifikasi risiko untuk pencegahan kematian mendadak.
Penurunan LVEF, memburuknya klasifikasi NHYA, hiponatraemia, penurunan konsumsi oksigen latihan puncak, penurunan Hct%, QRS EKG yang melebar, hipotensi kronis, peningkatan denyut jantung istirahat, memburuknya fungsi ginjal, ketidakmampuan untuk mentolerir terapi konvensional dan kelebihan volume refrakter dapat menunjukkan prognosis yang buruk. Selain itu, kadar BNP dan atau NT-proBNP yang meningkat secara signifikan atau tidak menurun selama rawat inap untuk gagal jantung, atau penurunan <30%, merupakan indikasi peningkatan risiko rawat inap ulang dan kematian. V. Pengobatan. Terapi glukokortikoid yang dikombinasikan dengan imunosupresan (misalnya siklofosfamid) adalah terapi andalan, dan jika gagal jantung telah mencapai kondisi akhir, ini dapat dilakukan sesuai dengan Pedoman Tiongkok 2014 untuk Manajemen Diagnosis dan Manajemen Gagal Jantung. Kriteria klasifikasi ACR 1990 untuk poliarteritis nodosa. 1. Usia saat onset ≤40 tahun: <40 tahun saat timbulnya gejala atau tanda. 2. Klaudikasio tungkai intermiten: kelemahan, ketidaknyamanan, atau memburuknya gejala pada satu atau lebih tungkai selama beraktivitas, terutama pada tungkai atas. 3. Penurunan denyut arteri brakialis: penurunan denyut satu atau kedua arteri brakialis. 4. Perbedaan tekanan darah >10mmHg: Perbedaan tekanan darah sistolik >10mmHg pada tungkai atas secara bilateral.
5. Murmur subklavia atau aorta: murmur yang terdengar pada salah satu atau kedua arteri subklavia atau aorta abdominalis.
6. Kelainan arteriografi: stenosis atau oklusi cabang primer aorta atau arteri besar proksimal ke tungkai atas dan bawah, sering bersifat fokal atau segmental dan tidak disebabkan oleh aterosklerosis, displasia fibromuskular atau penyebab serupa.
Penyakit ini didiagnosis jika tiga dari enam item di atas terpenuhi. Hal ini terutama dibedakan dari stenosis aorta kongenital, aterosklerosis, vaskulitis trombo-oklusif, leukoaraiosis, dan poliarteritis nodosa.