Apa itu Penyakit Kecantikan Oriental?
Oriental belle disease, yang sebenarnya adalah nama umum untuk poliarteritis mayor, adalah penyakit inflamasi non-spesifik progresif kronis yang melibatkan aorta dan cabang-cabang utamanya. Sebelumnya juga dikenal sebagai pulselessness, penyempitan aorta atipikal, sindrom lengkung aorta dan penyakit Takayasu.
Apakah ada perbedaan yang signifikan dalam kejadian penyakit ini antara pria dan wanita?
Karena disebut Oriental Beauty Disease, implikasinya adalah bahwa penyakit ini lebih banyak diderita oleh wanita muda di Asia (kebanyakan di Tiongkok dan Jepang). Menurut literatur, rasio pria terhadap wanita kira-kira 1:7-8 dan usia onset biasanya 15-30 tahun.
Apa itu arteri besar?
Arteri besar adalah pembuluh darah dengan diameter internal lebih besar dari 5 mm dan ketebalan dinding lebih besar dari 1 mm. Jantung berdetak dan aorta berdenyut bersama untuk menjaga sirkulasi darah dan perfusi organ-organ dalam tubuh. Arteri utama sirkulasi adalah aorta toraks, aorta abdominalis, arteri iliaka, arteri utama tungkai (arteri subklavia, arteri femoralis, dll.) dan arteri utama organ tubuh (arteri ginjal, arteri mesenterika, arteri karotis, arteri koroner, arteri pulmonalis, dll.). Aorta memiliki struktur dinding tiga lapis, yaitu intima, mesoderm dan epitel, di mana mesoderm, yang juga dikenal sebagai lapisan otot, kaya akan serat otot elastis dan polos dalam proporsi tertentu.
Apa patogenesis aortitis?
Patologi menunjukkan bahwa TA adalah peradangan umum aorta, dengan distribusi bertahap, dimulai dengan periarteritis dan epiarteritis dan berkembang ke tengah dan intima. Terdapat hiperplasia intima dan edema, proliferasi pembuluh trofoblas dan pembentukan granuloma, dengan berbagai tingkat penyempitan lumen dan oklusi lumen berikutnya oleh trombosis, atau dengan dilatasi abnormal arteri di belakang segmen yang menyempit atau pembentukan aneurisma. Selanjutnya, arteri yang sakit memiliki formasi cabang samping.
Apakah ada penyebab pasti dan patogenesis penyakit ini?
Etiologi penyakit ini masih belum jelas. Faktor-faktor yang mungkin telah dipertimbangkan termasuk penyakit rematik (demam rematik atau lupus eritematosus sistemik), infeksi (tuberkulosis atau sifilis), faktor genetik, dan estrogen. Patogenesisnya juga tidak jelas. Baru-baru ini, diperkirakan bahwa infeksi dapat menyebabkan reaksi metamorfosis pada dinding pembuluh darah. Peningkatan alfa dan gamma globulin dan imunoglobulin G dalam darah pasien, serta antibodi darah positif terhadap aorta, menunjukkan bahwa penyakit ini mungkin termasuk dalam kategori penyakit autoimun.
Tentang diagnosis penyakit Kecantikan Oriental
Apa manifestasi klinis spesifik dari penyakit ini?
Manifestasi klinis poliarteritis mayor bervariasi dan biasanya memerlukan waktu hingga 10 bulan sejak timbulnya gejala pertama hingga diagnosis definitif. Pada anak-anak, hipertensi, regurgitasi katup dan gagal jantung kongestif adalah ciri-ciri utama. Beberapa literatur menunjukkan bahwa adanya hipertensi, gagal jantung kongestif dan peningkatan hemoglobin pada anak-anak menunjukkan kemungkinan 62% aortitis. Orang dewasa secara umum dapat dibagi menjadi fase pra-tanpa denyut (termasuk stadium I: pra-vaskular, stadium II: eksudatif vaskulitik) dan tanpa denyut (stadium III: fibrotik). Fase pra-pulseless ditandai oleh gejala non-spesifik, terutama demam, malaise umum, kehilangan nafsu makan, berkeringat, kulit pucat, pusing, sakit kepala, artralgia dan mialgia; fase pulseless ditandai oleh gejala dan tanda-tanda iskemia anggota badan atau organ. Menurut berbagai bagian keterlibatan arteri dapat dibagi menjadi beberapa jenis berikut.
1, tipe arteri kepala dan lengan: lesi yang melibatkan arteri subklavia, arteri karotis dan arteri yang tidak disebutkan namanya, secara klinis terdapat mudah lelah pada tungkai atas, nyeri, mati rasa atau kedinginan, nyeri pada otot-otot wajah saat mengunyah, agitasi emosional, pusing, sakit kepala, hilang ingatan, mudah kejang-kejang, kehilangan penglihatan dan kehitaman sementara di depan mata; denyut arteri radial, brakialis, aksila, serviks atau temporal unilateral atau bilateral melemah atau menghilang, sedangkan denyut arteri ekstremitas bawah normal. Tekanan darah pada tungkai atas tidak terdeteksi atau berkurang secara nyata, atau perbedaan tekanan darah sistolik antara tungkai atas >2,67 kPa (20 mmHg), sedangkan tekanan darah pada tungkai bawah normal atau meningkat. Murmur persisten atau sistolik mungkin terdengar di lokasi stenosis.
2. Tipe aorta thoracoabdominal: lesi melibatkan aorta torakalis atau/dan aorta abdominalis, secara klinis mungkin ada mati rasa, nyeri dan sensasi dingin pada tungkai bawah, mudah lelah dan klaudikasio intermiten; mereka yang memiliki tekanan darah tinggi yang persisten pada tungkai atas mungkin memiliki berbagai gejala hipertensi, denyut nadi yang melemah atau tidak ada pada salah satu atau kedua arteri tungkai bawah, tekanan darah yang tidak terdeteksi atau berkurang secara nyata dan tekanan darah yang tinggi pada tungkai atas; murmur sistolik dapat didengar di perut atau daerah ginjal, mungkin ada pembesaran ventrikel kiri atau tanda-tanda gagal jantung kiri akut.
3. Tipe arteri ginjal: Lesi melibatkan salah satu atau kedua arteri ginjal, dengan hipertensi yang persisten, berat atau tidak dapat diatasi (tekanan darah sistolik bisa setinggi 180-200 mmHg) dan berbagai gejala yang disebabkan oleh hipertensi, dengan tekanan darah yang meningkat secara nyata di keempat ekstremitas; mungkin ada tanda-tanda pembesaran ventrikel kiri atau gagal jantung kiri, dan murmur sistolik dapat terdengar di perut bagian atas atau daerah ginjal.
4. Tipe arteri pulmonalis: Kasus yang lebih ringan dari tipe arteri pulmonalis sederhana mungkin tidak memiliki gejala yang jelas, sedangkan kasus yang lebih parah mungkin memiliki sianosis, palpitasi, sesak napas; murmur sistolik di daerah katup pulmonal, aksila dan punggung, suara jantung kedua yang hiperaktif di daerah katup pulmonal dan manifestasi lain dari hipertensi pulmonal.
5. Tipe campuran: Lesi melibatkan dua atau lebih kelompok pembuluh darah seperti dijelaskan di atas. Sebagian besar pasien memiliki manifestasi hipertensi yang signifikan, dan manifestasi lainnya bervariasi dengan pembuluh darah yang terlibat.
Jika penyakit ini dicurigai, tes apa yang harus dipertimbangkan terlebih dahulu? Apakah ada tes tambahan khusus?
Karena penyakit ini adalah penyakit peradangan non-spesifik yang kronis, maka tidak ada tes laboratorium yang spesifik, tetapi indikator penting dari aktivitas peradangan, seperti sedimentasi darah yang cepat dan protein C-reaktif positif, juga penting. Pada sebagian pasien, peningkatan alfa dan gamma globulin dan imunoglobulin G dalam darah dan antibodi anti-aorta positif dalam darah dapat terdeteksi. Ultrasonografi, CTA, MRA dan arteriografi (DSA) diperlukan untuk memastikan diagnosis penyakit. Oleh karena itu, setiap pasien yang dicurigai mengidap penyakit ini, pertama-tama harus mengunjungi rumah sakit berstandar tinggi untuk diperiksa sedimentasi darahnya, protein C-reaktif dan penanda imunologis lainnya, dan jika tersedia, disarankan untuk melakukan USG atau CTA untuk mengklarifikasi situasi vaskular dan juga memberikan referensi untuk pengobatan di masa mendatang. Diagram di bawah ini menunjukkan presentasi pencitraan aortitis yang khas.
Mengapa diagnosis dini aortitis penting?
Diagnosis dini sangat penting karena mempengaruhi prospek pengobatan dan prognosis pasien. Praktik klinis telah menunjukkan bahwa jika diagnosis dan pengobatan dini diperoleh sebelum lesi vaskular memasuki stadium 3 (fibrosis), peradangan pembuluh darah dapat dibalik atau diam tanpa stenosis. Oleh karena itu, diagnosis dini yang kami maksudkan adalah bahwa diagnosis yang tepat waktu dan akurat dapat dibuat ketika patologi masih dalam tahap pra-vaskular 1 atau vaskulitis tahap 2 eksudatif.
Mengapa sebagian besar kasus aortitis muncul dengan stenosis atau oklusi pada saat diagnosis ditegakkan?
Karena sifat kronis penyakit dan sifat presentasi klinis yang tidak spesifik, misalnya, pada fase pra-vaskular, pasien hanya memiliki gejala ekstravaskular non-spesifik seperti demam, malaise umum, kehilangan nafsu makan, pusing, sakit kepala, artralgia, mialgia, dan ruam, sedangkan pada fase eksudatif vaskulitis, mungkin ada nyeri vaskular dan / atau nyeri tekan yang harus diidentifikasi. Oleh karena itu, sulit untuk dideteksi pada tahap awal penyakit, yang membuat diagnosis menjadi sulit, terutama di rumah sakit pedesaan dengan kondisi medis yang buruk, dan jika lebih banyak pencitraan vaskular diagnostik tidak dapat dilakukan tepat waktu, penyakit ini tidak dapat didiagnosis dengan jelas pada tahap awal dan tingkat underdiagnosis tinggi.
Pengobatan Penyakit Kecantikan Oriental
Apa saja perawatan utama yang tersedia untuk TA?
Untuk pengobatan TA, saat ini terdapat perawatan non-bedah dan bedah. Perawatan non-bedah, yaitu perawatan obat, terutama melibatkan aplikasi glukokortikoid atau imunosupresan. Penanganan bedah mencakup pembedahan tradisional dan, dalam beberapa tahun terakhir, perkembangan pesat intervensi endovenous.
Kapan perawatan non-bedah diperlukan?
Pasien dengan sedimentasi darah tinggi yang berada dalam fase aktif harus diobati dengan glukokortikosteroid selama 8-12 minggu dan kemudian meruncing setidaknya selama 12 bulan sebelum mempertimbangkan penghentian. Obat imunosupresif dapat ditambahkan jika hasilnya buruk dan perawatan bedah dapat dipertimbangkan setelah respons inflamasi mereda. Jika pasien tidak aktif pada saat presentasi, hormon dan imunosupresan tidak digunakan. Terapi hormonal juga dapat dihindari jika sedimentasi darah di bawah 40mm/jam.
Kapan waktu yang tepat untuk pembedahan?
Biasanya setelah peradangan telah terkontrol, pasien bebas dari manifestasi inflamasi seperti demam dan nyeri dan sakit umum, sedimentasi darah dan protein C-reaktif normal, dan pasien telah stabil setidaknya selama enam bulan.
Apakah kita harus menunggu sampai fase aktif berlalu sebelum pembedahan dapat dilakukan?
Tidak. Waktu pembedahan tidak boleh terlalu didasarkan pada apakah penyakit berada dalam fase aktif, tetapi lebih pada gejala klinis, sifat dan lokasi lesi. Jika lesi sangat kritis, seperti lesi arteri karotis ekstensif yang telah berkembang menyebabkan iskemia serebral yang signifikan atau bahkan komplikasi seperti infark serebral, atau obstruksi aorta dan arteri ginjal yang menyebabkan hipertensi yang sulit diatasi yang, jika tidak diobati, dapat menyebabkan komplikasi kardiovaskular yang serius, kortikosteroid dosis tinggi harus diberikan bersamaan dengan perawatan bedah yang agresif.
Bagaimana seharusnya seseorang memilih antara prosedur intervensi dan pembedahan tradisional, dan mana yang lebih efektif?
Menurut literatur, prognosis jangka panjang prosedur intervensi tidak berbeda secara signifikan dengan operasi bypass bedah, dan bahkan jika lesi restenosis atau tersumbat setelah operasi, pelebaran balon dapat dilakukan dua kali untuk membuka lesi stenotik. Namun demikian, jika bypass bedah dilakukan untuk pertama kalinya, sirkulasi kolateral pra-operasi secara bertahap akan menjadi tersumbat secara sia-sia, membuat pembedahan sekunder menjadi sangat sulit jika terjadi stenosis atau trombosis pada anastomosis yang menyebabkan munculnya kembali gejala iskemik. Namun demikian, bahkan ahli bedah intervensi yang paling terampil pun akan kehabisan akal jika stenosisnya panjang atau multisegmental, atau jika pembuluh darah yang terkena tersumbat sepenuhnya, sehingga tidak mungkin untuk melewati guidewire. Oleh karena itu, penilaian pra-operasi penyakit dan analisis yang benar dari studi pencitraan sangat penting untuk pilihan pengobatan. Selain itu, prosedur intervensi memerlukan penggunaan media kontras dan tidak boleh dilakukan pada pasien dengan insufisiensi ginjal akut atau kronis, gagal ginjal atau alergi terhadap media kontras.
Apa saja prosedur intervensi utama?
Saat ini, intervensi utama untuk stenosis atau lesi oklusif, termasuk aortitis, termasuk angioplasti balon perkutan (PTA) dan stenting endovaskular. Pengobatan intervensi tersedia untuk semua pasien dengan aortitis simtomatik, tetapi indikasi terbaik untuk PTA adalah stenosis tunggal dan terbatas pada pembuluh besar atau sedang. PTA sekarang dianggap sebagai pengobatan pilihan untuk stenosis arteri ginjal yang menyebabkan hipertensi vaskular ginjal. Selain itu, PTA juga merupakan penanganan yang lebih tepat untuk stenosis terbatas soliter pada arteri karotis, ekstremitas atas dan aorta. Namun demikian, jenis lesi tertentu relatif kontraindikasi, seperti risiko tinggi, alergi terhadap agen kontras, arteritis aktif, tumor stadium lanjut dan faktor ekonomi.
Mengapa perlu memasang stent setelah PTA?
PTA efektif pada lesi yang menyempit, tetapi masih ada efek gradien yang signifikan pada pasien yang telah menjalani PTA saja, sedangkan stenting menghilangkan efek gradien di area yang menyempit dan menghasilkan diameter intraluminal yang lebih baik, dan pelebaran balon dapat menyebabkan robekan intimal lokal, yang dapat dengan mudah menyebabkan perubahan hemodinamik dan kemungkinan trombosis sekunder jika potongan intimal yang robek mengapung di dalam pembuluh setelah prosedur tanpa stenting. Insiden trombosis atau stenosis secara signifikan lebih rendah setelah pemasangan stent. PTA saat ini direkomendasikan untuk pembuluh darah dengan stenosis kecil, sementara penambahan stent untuk stenosis yang lebih panjang, stenosis lengkap kronis, dan lesi pada bukaan arteri dapat meningkatkan tingkat keberhasilan, meningkatkan diameter luminal, dan mengurangi tingkat restenosis. Stenting intra-arteri adalah teknik yang tidak rumit di mana stent self-expanding mesh logam atau stent ball-expanding dengan panjang dan diameter yang sesuai dikirim ke stenosis berdasarkan PTA dan dilepaskan setelah pemosisian yang akurat.
Apa kemanjuran dan keamanan prosedur intervensi?
Pengobatan intervensi aortitis aman dan efektif. PTA sangat efektif untuk stenosis aorta yang terbatas, dengan tingkat keberhasilan teknis 90%. Insiden restenosis pasca operasi bervariasi antara 30% dan 70% tergantung pada lokasi lesi, tetapi dapat diobati dengan PTA atau stenting lebih lanjut. Tingkat keberhasilan pemasangan stent adalah sekitar 99% dan tingkat patensi stent selama 5 tahun adalah sekitar 90%. Tingkat komplikasi secara keseluruhan adalah antara 2% dan 6%, dengan komplikasi utama adalah perforasi atau pecahnya pembuluh darah, hematoma dan pseudoaneurisma di tempat tusukan, jebakan arteri, infark serebral, infark ginjal, dan embolisasi ujung distal dari arteri yang dirawat.
Apa saja prosedur bedah tradisional saat ini?
1. Endarterektomi dengan perbaikan tambalan vena autologus: untuk stenosis segmental atau oklusi pada awal arteri karotis umum, arteri karotis interna, dan arteri renalis. Arteri karotis harus dijahit dengan potongan vena autologus tambahan untuk memperbesar kaliber segmen stenotik dan mencegah stenosis pasca operasi. Hal ini jarang digunakan karena dinding arteri yang sakit kaku dengan adhesi dan lapisan intimal hiperplastik tidak dibatasi dengan baik, sehingga membuat pembedahan debridemen menjadi lebih sulit.
2. Revaskularisasi dan pencangkokan bypass: juga dikenal sebagai pencangkokan bypass, yaitu penggunaan pembuluh darah autologus atau buatan untuk membangun sirkulasi bypass di area yang lesi. Revaskularisasi dan pencangkokan bypass tidak memerlukan pemisahan adhesi yang ekstensif, relatif mudah dilakukan dan dapat mempertahankan sirkulasi kolateral yang sudah ada dengan hasil yang memuaskan. Namun, ada bukti bahwa 44% biopsi yang dilakukan di sekitar anastomosis setelah anastomosis arteri di daerah pembuluh darah yang normal secara angiografi masih TA, karena penyakit ini terutama mempengaruhi intima dan merusak serat elastis, jadi jika pembuluh darah yang sakit digunakan sebagai anastomosis, sangat sulit untuk dioperasi baik dengan cangkok sintetis atau vena autologus dan rentan terhadap komplikasi anastomosis yang serius, seperti aneurisma, dengan kejadian 12-20%. Selain itu, hiperplasia intimal anastomotik pasca-operasi dan trombosis yang menyebabkan restenosis anastomosis juga merupakan salah satu masalah terpenting yang harus dipecahkan dalam bedah bypass.
3. Transplantasi ginjal autologus: Ini cocok untuk pasien dengan aortitis multipel yang memiliki lebih banyak lesi di atas dan di bawah arteri renalis proksimal dan pembukaan arteri renalis di aorta abdominalis dan yang tidak dapat menjalani rekonstruksi arteri renalis.
4.Nefrektomi: termasuk nefrektomi parsial dan nefrektomi total. Pengangkatan ginjal yang sakit dapat menurunkan tekanan darah tinggi yang tidak normal secara signifikan.
Kapan pembedahan tradisional merupakan satu-satunya pilihan?
Pembedahan intervensi, meskipun kurang invasif dan lebih efektif, bukanlah obat mujarab dan biaya pembedahan intervensi saat ini terlalu tinggi untuk diterima oleh sebagian besar pasien. Dalam kasus stenosis yang panjang atau lesi oklusif yang parah di mana intervensi mungkin tidak dapat dilakukan, atau di mana kondisi pasien sendiri (alergi kontras, insufisiensi ginjal) atau faktor keuangan membuat intervensi menjadi tidak tepat, maka perawatan bedah dapat dipertimbangkan, tergantung pada keadaan.