Aortitis terjadi terutama pada pembuluh darah utama tubuh dan cabang-cabangnya. Ada empat jenis utama aortitis: tipe kepala dan lengan – terutama iskemia kepala, wajah dan tungkai atas, yang dimanifestasikan oleh pusing, kehilangan penglihatan atau bahkan kebutaan, tekanan darah berkurang atau bahkan tidak terdeteksi pada tungkai atas, dan denyut nadi yang mungkin hilang. Tipe aorta toraks – terutama bermanifestasi sebagai hipertensi berat di tubuh bagian atas dan hipotensi di tubuh bagian bawah. Aorta abdominalis – terutama hipertensi akibat stenosis arteri ginjal dan, dalam beberapa kasus, nyeri perut kronis (iskemia usus). Tipe campuran – lebih dari dua tipe yang disebutkan di atas. Pengobatan didasarkan pada kombinasi pengobatan Tiongkok dan Barat, dengan pembedahan intervensi jika perlu.
Aortitis adalah peradangan kronis, non-spesifik pada aorta dan/atau cabang-cabang utamanya, yang menyebabkan fibrosis intimal terlokalisasi, degenerasi dan fragmentasi lamina tengah dan fibrosis lamina luar, yang mengakibatkan penyempitan luminal atau bahkan oklusi.
Patologi penyakit ini ditandai oleh fakta bahwa lesi dapat terjadi di semua bagian aorta, sering melibatkan beberapa pembuluh darah pada saat yang sama, mengakibatkan stenosis atau oklusi di sebagian besar pembuluh darah yang terkena dan, dalam beberapa kasus, dalam dilatasi aneurisma. Lesi berwarna keabu-abuan, dengan dinding yang kaku, terkalsifikasi, atrofi, perlekatan ke jaringan di sekitarnya, dan penyempitan atau oklusi lumen. Dalam kasus yang jarang terjadi, hal ini dapat menyebabkan dilatasi arteri atau bahkan pembentukan aneurisma.
[Fitur klinis]
Penyakit ini kebanyakan terjadi pada orang muda, paling sering pada wanita berusia 21 hingga 30 tahun.
Penyakit ini sebagian besar lambat berkembang dan gejala awal bervariasi dalam tingkat keparahan dari demam rendah dan ketidaknyamanan seperti nyeri di dada, perut atau akar leher dalam kasus ringan hingga demam tinggi, nyeri dada dan, dalam beberapa kasus, ruam kulit. Karena pasien awal tersebut masih secara patologis dalam tahap inflamasi pembuluh darah besar, belum ada stenosis atau oklusi yang signifikan yang terjadi. Oleh karena itu, pada pemeriksaan fisik, hanya nyeri tekan otot dan sendi serta tekanan pada pembuluh darah besar yang dapat dideteksi, tanpa tanda-tanda yang jelas dari suplai darah yang tidak memadai. Seiring dengan perkembangan penyakit selama beberapa tahun, arteri menjadi menyempit atau tersumbat akibat kejengkelan penyakit, dan serangkaian tanda klinis dari suplai darah yang tidak memadai muncul.
Tergantung pada lokasi pembuluh darah yang terkena, pasien dapat dibagi menjadi empat jenis: sefalobrachial, yang melibatkan lengkung aorta dan cabang-cabang utamanya; torakoabdominal, yang terutama melibatkan aorta desendens atau aorta abdominal; ginjal, yang melibatkan arteri ginjal saja; dan campuran, yang melibatkan lebih dari satu kelompok pembuluh darah ini pada saat yang bersamaan.
Manifestasi klinis dijelaskan secara terpisah menurut jenisnya.
(i) Tipe lengan cephalic
Pada jenis ini, lesi ditemukan pada cabang-cabang besar lengkung aorta, seperti arteri karotis umum, arteri subklavia dan arteri yang tidak disebutkan namanya, dan mungkin melibatkan satu cabang atau semua cabang pada waktu yang sama. Kadang-kadang lesi juga dapat melibatkan arteri karotis interna atau arteri vertebralis. Gejala-gejala jenis ini terutama dimanifestasikan dalam dua cara: pertama, sebagai tanda iskemia pada tungkai atas, dan kedua, sebagai tanda iskemia di kepala, wajah dan otak.
Apabila arteri innominate atau arteri subklavia terlibat, gejala suplai darah yang tidak memadai ke anggota tubuh bagian atas akan muncul, seperti jari-jari tangan yang dingin dan dingin, nyeri dan kelemahan, serta nyeri setelah beraktivitas. Apabila anggota tubuh bagian atas mengalami iskemia, maka terjadi atrofi otot pada anggota tubuh bagian atas dan tekanan darah tidak terdeteksi atau berkurang secara signifikan, sedangkan tekanan darah pada anggota tubuh bagian bawah tetap normal atau meningkat. Karena pembentukan sirkulasi kolateral yang melimpah, nekrosis ujung jari cenderung tidak terjadi, bahkan pada tahap akhir penyakit.
Ketika arteri karotis umum dan arteri yang tidak disebutkan namanya menyempit atau tersumbat yang mengakibatkan gejala iskemik serebral yang signifikan, gangguan peredaran darah otak dapat terjadi dalam dua bentuk, yang satu bermanifestasi sebagai gejala iskemik serebral kronis dan yang lainnya sebagai serangan iskemik transien. Gejala iskemia serebral kronis lebih bervariasi, pada awalnya mungkin ada tinnitus dan penglihatan kabur, beberapa pasien mengeluhkan kilatan cahaya di mata dan merasakan tirai putih di depan mata mereka. Kemudian, kehilangan ingatan, mengantuk atau insomnia, melamun dan pusing secara bertahap muncul. Pada tahap akhir penyakit ini, pasien sering menjadi pusing dan sulit berdiri, dan bahkan harus mengambil posisi kepala di bawah, kaki di atas ketika berbaring. TIA adalah gangguan sementara aliran darah otak, seperti vertigo, kegelapan sesaat atau, dalam kasus yang parah, episode pingsan atau bahkan koma hemiplegia.
Pada pemeriksaan fisik, denyut arteri yang distal ke pembuluh darah yang terkena mungkin berkurang atau tidak ada, misalnya, pada arteri karotis umum, temporal, aksila atau radial, dan mungkin tampak seperti tidak berdenyut. Mungkin ada tekanan dalam arteri karotis dan kekakuan dinding arteri. Selain itu, tremor dapat dirasakan atau murmur sistolik dapat didengar di daerah supraklavikularis atau di daerah karotis. Murmur arteri karotis dapat ditransmisikan ke arah kepala, dan murmur kadang-kadang mencapai kenyaringan 3 sampai 4.
(ii) Tipe aorta torakoabdominal
Pada aorta torakoabdominalis, lesi terutama pada aorta toraks atau abdominalis, yang mengakibatkan stenosis atau oklusi aorta torakoabdominalis. Dalam kasus ini, resistensi pembuluh darah perifer jantung meningkat secara signifikan dan aliran darah ke tungkai bawah menurun secara signifikan, sehingga manifestasi klinis utama adalah suplai darah yang tidak mencukupi ke tungkai bawah dan hipertensi pada kepala, leher, dan tungkai atas, seperti dinginnya tungkai bawah, mati rasa dan kelemahan kedua tungkai bawah setelah berjalan, klaudikasio intermiten, dll., Disertai dengan pusing, sakit kepala, jantung berdebar-debar, dan, dalam kasus yang parah, gagal jantung. Pada beberapa pasien dengan penyakit aorta torakoabdominal, angiografi dan pemeriksaan patologis telah mengungkapkan perubahan pada arteri pulmonalis atau abdominal dengan aortitis, atau bahkan oklusi lengkap dari lumen pembuluh darah. Namun demikian, karena banyaknya pembuluh darah kolateral yang mengelilingi pembuluh darah yang tersumbat, mungkin tidak ada tanda-tanda klinis iskemia paru atau gastrointestinal.
Pada pemeriksaan fisik, pasien dengan aorta torakoabdominalis mungkin mengalami penurunan suhu kulit pada ekstremitas bawah, denyut nadi yang secara signifikan lebih lemah atau tidak ada pada aorta abdominalis dan arteri femoralis bilateral dan dorsalis pedis, dan nyeri tekan pada aorta abdominalis dan arteri femoralis. Murmur vaskular sistolik dapat dideteksi dalam proses subxiphoid di batas kiri sternum, supraumbilical atau di daerah interskapular punggung, dan dilakukan secara inferior. Pasien mengalami iskemia pada tungkai bawah, tetapi biasanya tidak ada gangren pada ujung jari kaki. Selain itu, tekanan darah tungkai atas pasien sangat meningkat, mencapai 24-32,6/12-18 kPa (180-135 mmHg) atau bahkan lebih tinggi lagi, dan tidak efektif dengan obat antihipertensi biasa. Ada juga pembesaran kompensasi jantung, terutama di dinding ventrikel kiri, yang secara signifikan menebal.
(iii) Tipe campuran
Pasien dengan penyakit campuran memiliki keterlibatan vaskular yang luas dan dapat muncul dengan gejala dan tanda tipe arteri sefalika dan brakialis, aorta torakoabdominal atau ginjal yang dijelaskan di atas. Sebagian besar pasien ini memiliki lesi terbatas yang berkembang menjadi bentuk campuran di kemudian hari. Arteri ginjal adalah yang paling sering terlibat dan, sebagai hasilnya, mayoritas pasien dengan bentuk campuran memiliki hipertensi yang signifikan, dengan manifestasi klinis lainnya bervariasi sesuai dengan pembuluh darah yang berbeda yang terlibat. Pada pasien campuran, ada juga laporan dalam literatur tentang sejumlah kecil pasien dengan angina pektoris dan bahkan infark miokard karena keterlibatan arteri koroner dan insufisiensi katup aorta karena dilatasi aorta, yang dapat secara serius mempengaruhi fungsi jantung. Ada juga laporan dalam literatur tentang aortitis yang menyebabkan dilatasi arteri dan bahkan pembentukan aneurisma.
[Tes tambahan].
1. Tes laboratorium: Pada fase awal atau fase aktif penyakit, sebagian besar terjadi peningkatan laju sedimentasi eritrosit dan peningkatan ringan pada sel darah putih. Pada pasien kronis, mungkin terdapat anemia ringan dan penurunan albumin plasma, sementara jumlah trombosit, waktu pembekuan dan waktu protrombin normal.
2. Film polos torakoabdominal: Pada pasien dengan stenosis aorta torakoabdominal, pembesaran jantung dan lekukan tulang rusuk bagian bawah dapat terlihat pada film dada. Kadang-kadang, kalsifikasi dinding aorta dapat terlihat.
3. Ultrasonografi angiografi
Berbagai jenis angiometri ultrasound dapat mengukur intensitas denyut arteri dan kecepatan aliran darah, serta murmur vaskular atau aneurisma. Pada pasien dengan aortitis, dapat digunakan untuk menentukan denyut dan aliran arteri yang sakit dan arteri distalnya. Tes ini sederhana dan tidak menambah rasa sakit pasien, dan memiliki beberapa nilai dalam memahami penyakit pembuluh darah dan aliran darah, sehingga banyak digunakan dalam praktik klinis.
4.Elektrokardiogram: Ketika hipertensi berlanjut untuk waktu yang lama atau ketika lesi melibatkan katup aorta atau arteri koroner, elektrokardiogram dapat menunjukkan pembesaran jantung, kerusakan miokard atau infark miokard.
5. Pemeriksaan Fundus: Pada kasus keterlibatan arteri karotis, hemogram serebral dapat menunjukkan berkurangnya aliran darah ke otak.
6. Isotop nefrografi dan pielogram intravena: Pasien yang diduga menderita penyakit arteri ginjal dapat menjalani nefrografi isotop dan pielogram intravena untuk mengetahui sejauh mana aliran darah ginjal dan perubahan fungsi ginjal.
7. Arteriografi
Arteriografi membawa risiko dan komplikasi tertentu dan sebaiknya tidak digunakan sebagai metode diagnostik rutin untuk penyakit ini. Apabila perawatan bedah sedang dipertimbangkan, aortografi diperlukan untuk memahami secara rinci lokasi, luas dan derajat lesi. Pada tahap awal aortitis, arteriogram menunjukkan dinding pembuluh yang berbentuk tidak teratur dengan patensi yang baik. Pada tahap akhir penyakit, penipisan lumen, oklusi atau kadang-kadang kalsifikasi dinding aorta dapat terlihat. Lesi pada cabang aorta sering terbatas pada awal pembuluh cabang. Di dalam dan di sekitar arteri yang sakit, terdapat banyak sekali pembuluh darah kolateral. Stenosis luminal bersifat sentripetal dan umumnya halus secara garis besar. Stenosis aorta toraks dan abdominalis mungkin tampak bergelombang. Stenosis cabang aorta seringkali lebih seragam dan teratur. Oklusi lumen sering dimulai dengan penipisan stenosis secara bertahap hingga oklusi. Kadang-kadang dilatasi lumen terlihat di sekitar arteri stenosis, baik pasca-stenosis atau sebagai akibat dari lesi dinding arteri, yang pertama lebih terbatas dan terlihat distal ke segmen stenosis, yang terakhir sering lebih luas tetapi kurang lebih terkait dengan berbagai tingkat penyempitan atau oklusi lumen arteri. Kadang-kadang, karena stenosis parah atau oklusi arteri utama, arteri proksimal yang berdekatan dengan lesi juga dapat melebar akibat peningkatan tekanan.
[Diagnosis klinis]
Diagnosis poliarteritis umumnya tidak sulit dan didasarkan pada kombinasi riwayat, manifestasi klinis, dan investigasi tambahan. sharma dkk. mengusulkan kriteria diagnostik baru pada tahun 1996, indikator utamanya meliputi cedera pada arteri subklavia kiri tengah, stenosis arteri subklavia kanan tengah dan/atau tanda dan gejala khas selama minimal 1 bulan. Indikator sekunder adalah: peningkatan hemoglobin, tekanan arteri karotis, insufisiensi katup aorta, anulus aorta yang melebar, cedera arteri pulmonalis, cedera pada arteri karotis komunis kiri tengah, cedera pada batang sefalika distal, cedera pada aorta desendens toraks, cedera pada aorta abdominalis dan/atau cedera arteri koroner. Diagnosis TA probabilitas tinggi diperoleh jika 2 indikator mayor, atau 1 indikator mayor ditambah 2 indikator minor, atau 4 indikator minor tercapai. Secara klinis, tergantung pada jenis lesi, kriteria diagnostik spesifik harus dikuasai.
1. Diagnosis aortitis multipel yang khas
(1) Tipe kepala dan lengan: gejala iskemik serebral dengan denyut nadi karotis yang berkurang atau tidak ada, murmur vaskular yang dapat didengar, atau gejala iskemik tungkai atas dengan tekanan darah yang berkurang atau tidak terdeteksi dan denyut nadi arteri radial yang berkurang atau tidak ada. Aortitis kepala dan lengan harus dipertimbangkan jika terdapat penurunan kecepatan aliran darah di arteri kepala dan lengan pada ultrasonografi dan perubahan iskemik pada pemeriksaan fundus.
(2) Tipe aorta torakoabdominal: hipertensi persisten dengan denyut arteri yang berkurang atau tidak ada, dan iskemia pada kedua tungkai bawah, dan murmur vaskular pada aorta torakoabdominal harus dipertimbangkan.
(3) Tipe campuran: Jika terdapat kombinasi dari kedua gejala di atas, maka harus dipertimbangkan tipe campuran aortitis.
2. Diagnosis poliarteritis atipikal
(1) Kasus yang hanya mengalami demam ringan, kelemahan, nyeri otot dan sendi, atau nyeri tekan pada aorta, harus ditindaklanjuti dan diamati, karena ini mungkin merupakan tanda awal aortitis dan nyeri tekan pada aorta adalah salah satu ciri penyakit ini.
(2) Pasien dengan vertigo dan serangan iskemik transien harus diperiksa denyut arteri karotis bilateral, dan aortitis sefalotoraks harus dicurigai jika denyut arteri karotis berkurang.
(3) Nyeri perut paroksismal kronis harus dipertimbangkan sebagai kemungkinan penyebab kolik iskemik kronis usus akibat aortitis aorta torako-abdominalis ketika patologi organ lain dari rongga perut disingkirkan.
(4) Dilatasi aorta akibat penyakit ini harus dicurigai jika tidak ada penyebab lain dari insufisiensi katup aorta.
[Diagnosis banding]
Karena tidak ada metode laboratorium khusus untuk diagnosis penyakit ini, maka harus dibedakan dari penyakit lain dalam mode diagnostik
1. Penyakit jaringan ikat Pada tahap awal penyakit ini, terdapat gejala non-spesifik seperti malaise, demam dan nyeri otot dan sendi, mirip dengan penyakit jaringan ikat, sehingga harus dibedakan dari penyakit jaringan ikat seperti artritis reumatoid, polimiositis, lupus eritematosus sistemik, periarteritis nodosa atau demam rematik bila perlu. Untuk membedakan dari penyakit-penyakit ini, tes laboratorium yang diperlukan harus dilakukan, seperti pengukuran faktor rheumatoid, antibodi antinuklear, mucin dan anti-O, pencarian sel lupus, dan pengukuran asam urat dan kreatin urin. Biopsi jaringan mungkin berguna dalam diagnosis eritema nodosum. Beberapa pasien perlu diidentifikasi pada tindak lanjut. Meskipun beberapa kelainan jaringan ikat dapat menyebabkan oklusi arteri ekstremitas kecil, namun tidak terjadi lesi arteri besar.
Bentuk aortitis aorta thoracoabdominalis dapat muncul dengan iskemia arteri ekstremitas bawah, mirip dengan vaskulitis tromboemboli, tetapi lesi yang terakhir ini terutama terletak di arteri tengah dan kecil, seperti pedis dorsalis dan arteri tibialis posterior, dan sering mengalami nyeri istirahat yang signifikan dan kemudian menyebabkan gangren pada ekstremitas, dan lebih jarang melibatkan pembuluh ekstremitas atas. Walaupun aortitis juga dapat muncul dengan suplai darah yang tidak memadai ke tungkai bawah, namun kecil kemungkinannya menyebabkan nyeri saat istirahat dan kecil kemungkinannya menyebabkan gangren.
3. Oklusi aterosklerotik Penyakit ini terjadi sebagian besar pada pasien pria di atas 40 tahun. Lesi ini terutama melibatkan aorta abdominalis dan arteri pada tungkai bawah, dan jarang menyebabkan oklusi arteri subklavia. Tahap selanjutnya dari penyakit ini dapat menyebabkan nekrosis pada ekstremitas dan sering dikaitkan dengan hiperlipidaemia dan diabetes mellitus.
4. Arteritis sel raksasa, juga dikenal sebagai arteritis temporal. Penyebabnya tidak diketahui dan lesi dapat mempengaruhi arteri oksipitalis, arteri serebral, arteri karotis, dan arteri brakialis selain arteri temporal. Hal ini dapat menyebabkan iskemia parah pada otak dan mata akibat oklusi pembuluh darah. Presentasi klinisnya mirip dengan bentuk sefalotoraks dari aortitis. Namun demikian, penyakit ini paling umum terjadi pada pria yang lebih tua, dengan usia rata-rata onset sekitar 65 tahun. Hal ini jarang terjadi pada wanita. Lesi tidak melibatkan aorta torakoabdominalis.
Karena anomali dalam anatomi outlet toraks atau peradangan dan ketegangan otot-otot miring dan pembesaran kelenjar getah bening lokal, kompresi arteri subklavia dan vena dan saraf pleksus brakialis dapat menyebabkan mati rasa dan kelemahan pada tungkai atas yang terkena dan melemahnya arteri radialis, mirip dengan jenis aortitis kepala dan lengan. Namun, pasien dengan sindrom outlet toraks juga memiliki tanda-tanda kompresi saraf pleksus brakialis yang jelas, misalnya, kemarahan vena leher dan ekstremitas atas karena kompresi vena subklavia. Pada pemeriksaan fisik, kepenuhan daerah supraklavikularis dengan nyeri tekan sering terjadi. Kekuatan denyut arteri radialis dapat berubah dengan rotasi kepala, leher, dan tungkai atas. rontgen terkadang dapat mengungkapkan kelainan bentuk seperti tulang rusuk serviks.
[Perawatan]
Penting untuk dicatat, bahwa penyakit ini memiliki efek buruk pada banyak organ tubuh, termasuk jantung, otak dan ginjal, akibat lesi pada pembuluh darah utama. Jika lesi tidak distabilkan dari waktu ke waktu, hal ini akan menyebabkan konsekuensi yang serius, dan pada tahap selanjutnya, sering kali sulit untuk memperbaiki gejala secara signifikan dengan pengobatan apa pun. Misalnya, pada aortitis sefalotoraks, oklusi lengkap arteri karotis dan vertebral dapat menyebabkan kebutaan dan pusing, sehingga sulit untuk mengangkat kepala, dan bahkan untuk berbaring dalam posisi kepala-tinggi, kaki-rendah, membuat kualitas hidup pasien sangat buruk. Pada titik ini, pengobatan farmakologis tidak efektif, dan pengalihan bedah rentan terhadap cedera reperfusi iskemik dan perdarahan intrakranial. Oleh karena itu, sangat penting bahwa penyakit ini didiagnosis lebih awal dan diobati dengan benar dan tepat waktu dengan menggunakan kombinasi pengobatan Tiongkok dan Barat.
Obat herbal Cina efektif dan harus digunakan tergantung pada jenis pengobatannya.
Percutaneous transluminal angioplasty Penggunaan kateter dengan balon yang dimasukkan ke dalam stenosis untuk melakukan dilatasi balon dan angioplasti telah terbukti efektif pada stenosis terbatas pembuluh darah besar, memberikan perbaikan gejala yang cepat, dan tentunya merupakan anugerah bagi pasien-pasien ini. Perawatannya sederhana, kurang invasif, lebih cepat pulih dan dapat diulang, dan intervensi harus lebih disukai untuk stenosis pendek.
Pembedahan dapat dipertimbangkan untuk oklusi pembuluh batang utama dengan saluran keluar distal yang baik. Pembedahan biasanya dilakukan enam bulan hingga satu tahun setelah lesi stabil dan pemeriksaan klinis termasuk suhu, laju endap darah dan jumlah sel darah putih, normal.
Pembedahan juga harus dilakukan apabila tidak ada kehilangan fungsi organ untuk memperbaiki suplai darah dan mempertahankan fungsi.
Karena pembuluh darah yang sakit kaku dan atrofi pada tahap selanjutnya, kadang-kadang pembuluh darah menjadi lebih luas dan memiliki adhesi yang luas ke jaringan di sekitarnya. Upaya untuk mengangkat pembuluh darah yang sakit untuk pencangkokan vaskular sering mengakibatkan banyak pendarahan dan sangat sulit dilakukan, oleh karena itu, pencangkokan bypass biasanya dilakukan untuk membangun kembali aliran darah dan mempertahankan sirkulasi kolateral yang sudah ada dengan hasil yang memuaskan.