I. Konsep poliarteritis mayor
Poliarteritis, juga dikenal sebagai penyakit Takayasu, penyakit pulseless, sindrom lengkung aorta, dll., adalah penyakit arteri inflamasi kronis imun primer yang relatif umum. Hal ini paling sering terjadi pada remaja wanita, dengan rasio pria dan wanita 1:8, dan usia onset sebagian besar 20 sampai 30 tahun. Penyakit ini ditandai oleh penyakit inflamasi multipel dan non-supuratif pada aorta dan cabang-cabang utamanya, sering kali melibatkan beberapa pembuluh darah, yang mengakibatkan stenosis atau oklusi pembuluh darah yang terpengaruh dan, jarang sekali, dalam pelebaran atau pembentukan aneurisma.
Aortitis multipel termasuk dalam kategori “kelumpuhan denyut nadi”, “kelumpuhan darah” dan “vertigo” dalam pengobatan Tiongkok. Jika gangren terjadi sebagai akibat dari iskemia parah, ini juga termasuk dalam kategori “gangren”. Dalam “Jantung Pengobatan”, dikatakan bahwa “mereka yang tidak keluar dari vena vasovaginal juga tersumbat oleh Qi dingin.”
Etiologi dan patogenesis
Penyebab poliarteritis masih belum jelas, tetapi mungkin terkait dengan faktor-faktor berikut ini.
1, estrogen: penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita muda, dan periode ini adalah puncak dari berbagai jenis hormon wanita. Beberapa orang secara eksperimental telah menunjukkan bahwa pola bimodal sekresi estrogen dalam siklus menstruasi menghilang dalam kasus penyakit ini, dan jumlah total estrogen dalam fase folikuler secara signifikan lebih tinggi daripada wanita normal, sementara estrogen dapat secara signifikan mengurangi aktivitas pemecahan glikogen di dinding arteri, menyebabkan kerusakan pada dinding arteri.
Hal ini mungkin terkait dengan atrofi otot polos arteri yang diinduksi estrogen, yang mengarah ke respons inflamasi vaskular yang menyebabkan pembuluh darah yang terkena menunjukkan penebalan jaringan fibroblastik intima, penebalan atau penipisan intima, degenerasi fibrosa, dan kerusakan, tumpang tindih atau hilangnya jaringan fibrosa dan serat elastis. Dipercaya juga bahwa estrogen menyebabkan penurunan aktivitas enzim tertentu dalam intima arteri, yang merupakan mekanisme perubahan inflamasi pada dinding arteri.
2. Infeksi: Bakteri patogen yang paling umum adalah Mycobacterium tuberculosis dan Streptococcus. Infeksi menyebabkan metamorfosis dinding pembuluh darah atau memicu reaksi autoimun. Pasien dengan penyakit ini telah dilaporkan memiliki lesi tuberkulosis paru atau ekstrapulmoner bersamaan, terutama periarterial dan para-aorta. 48% pasien memiliki riwayat tuberkulosis dan 86% memiliki tes tuberkulin positif. Secara patologis terdapat granuloma sel Langerhans yang menyerupai kerusakan akibat tuberkulosis. Juga telah disarankan bahwa penyakit ini terkait dengan demam rematik.
3. Reaksi autoimun: Pada tahap awal dan aktif penyakit, sering terjadi nyeri sendi dan otot pada ekstremitas, hipotermia dan manifestasi lain yang mirip dengan rematik, peningkatan sedimentasi darah, peningkatan potensi antibodi gammaglobulin dan anti-aorta dalam darah, peningkatan titer anti-rantai “O” dan pengobatan yang efektif dengan adrenokortikosteroid. Oleh karena itu, sebagian besar cendekiawan percaya bahwa penyakit ini adalah penyakit autoimun.
4. Faktor genetik: Sejak tahun 1970, 10 pasang kerabat dekat seperti saudara perempuan dan ibu dan anak perempuan telah ditemukan menderita penyakit ini di Jepang, dan penelitian telah menunjukkan bahwa penyakit ini terkait erat dengan lokus BW40 dan BE52 dan HLA-D dalam sistem HLA, dan diwariskan secara dominan. Oleh karena itu, diyakini bahwa poliarteritis mayor memiliki komponen genetik bawaan.
Multiple aortitis disebabkan oleh infeksi, obat-obatan dan faktor lain yang bekerja pada tubuh, menyebabkan respon imun, disfungsi autoimunitas, membuat dinding aorta menjadi antigenik, yang tidak dikenali oleh sel-sel tubuh yang aktif secara imunologis, yang berikatan dengan antigen ini untuk menghasilkan antibodi anti-aorta dan bekerja pada dinding aorta, menghasilkan reaksi antigen-antibodi, pembentukan kompleks imun, pengendapan di dinding pembuluh darah, peradangan non-spesifik, menghasilkan kerusakan kekebalan tubuh, yang pada gilirannya menyebabkan stenosis dan oklusi aorta.
Perubahan patologis
Lesi berwarna keabu-abuan, dengan kekakuan, kalsifikasi, atrofi dan adhesi ke pembuluh darah di sekitarnya, dan penyempitan atau oklusi lumen. Penyakit ini terutama menyerang arteri berukuran besar dan sedang, sedangkan arteri kecil dan sedang pada tungkai jarang terpengaruh. Lesi sering melibatkan seluruh lapisan arteri, dengan hiperplasia jaringan ikat dan serat elastis degeneratif, yang dapat mengakibatkan granuloma dan perubahan kistik atau pembentukan aneurisma. Penyakit ini dapat diklasifikasikan sebagai cephalic-arm, aorta thoracoabdominal, arteri renalis, campuran atau arteri pulmonalis menurut distribusi lesi di arteri.
Etiologi dan patogenesis pengobatan Tiongkok
Pengobatan Tiongkok percaya bahwa penyakit ini disebabkan oleh defisiensi bawaan dari endowment dan gangguan yang didapat dari limpa dan perut, yang mengakibatkan defisiensi qi dan darah, dan juga karena invasi dingin dan lembab, yang mengakibatkan kerusakan pada saluran nadi, penyumbatan meridian, stagnasi qi dan darah, stagnasi qi dan stagnasi darah. Ini adalah kelumpuhan, sehingga tidak ada denyut nadi. Sejumlah faktor mempengaruhi penyakit ini, mengakibatkan penyumbatan saluran nadi dan penyumbatan meridian.
V. Riwayat medis
Permulaan poliarteritis biasanya terjadi pada wanita remaja, dengan puncaknya pada usia 20-an dan 30-an, dengan perubahan progresif kronis yang bisa berlangsung lebih dari 20 tahun. Pada tahap awal penyakit ini, terdapat gejala sistemik seperti demam rendah, kehilangan nafsu makan, kelelahan, nyeri sendi yang berkeliaran dan peningkatan sedimentasi darah, yang sering salah didiagnosis sebagai rematik; beberapa pasien hipertensi datang ke klinik dengan hipertensi dan secara bertahap mengalami iskemia tungkai, yang menarik perhatian pasien, tetapi jarang ditemukan ulkus tungkai atau gangren.
VI. Manifestasi klinis
Tanda dan gejala klinis poliarteritis bergantung pada lokasi lesi dan biasanya dibagi menjadi empat jenis.
1. Tipe arteri kepala dan brakialis: Lesi terutama melibatkan aorta dan cabang-cabangnya. Karena penyempitan atau oklusi arteri karotis atau arteri vertebralis yang menyebabkan berbagai tingkat iskemia serebral, mungkin ada pusing, vertigo, sakit kepala, gangguan penglihatan, penglihatan kabur atau kehilangan penglihatan saat bangun dan berjalan, juga rasa malu, diplopia, bintik hitam, katarak. Kasus yang parah menyebabkan kejang-kejang, afasia, hemiparesis atau koma. Akibat iskemia di kepala dan wajah, hal ini dapat menyebabkan perforasi septum hidung, ulserasi rahang atas atau cangkang telinga, kehilangan gigi, kelemahan mengunyah dan atrofi wajah, dan denyut arteri unilateral atau bilateral yang melemah atau tidak ada.
Tekanan darah pada ekstremitas atas sangat berkurang atau tidak terdeteksi, sedangkan tekanan darah pada ekstremitas bawah normal atau meningkat. Murmur vaskular mungkin terdengar di area stenosis yang sesuai, terutama di leher atau supraklavikularis dan segitiga eksternal otot sternokleidomastoid, dengan tremor. Pemeriksaan funduskopi menunjukkan papila optik pucat pada sisi yang terkena dan arteriol retina yang melebar yang beranastomosis satu sama lain dan mengelilingi papila optik dalam pola seperti karangan bunga, yang dikenal sebagai gaughan fundus. Jenis ini menyumbang sekitar 23% hingga 33,3% kasus.
2. Tipe arteri utama dan ginjal: Lesi terutama melibatkan aorta desenden dan abdomen serta cabang-cabangnya. Kelemahan anggota tubuh bagian bawah, menggigil, dan klaudikasio intermiten terjadi karena iskemia anggota tubuh bagian bawah. Hipertensi sering terjadi karena penyempitan aorta abdominalis dan stenosis arteri renalis, dan hipertensi yang parah dapat menyebabkan gagal jantung dengan jantung berdebar-debar, dyspnoea, kelelahan dan kelemahan. Iskemia usus dapat menyebabkan kolik, diare, darah dalam tinja, dll. Jika lesi menyebar ke katup aorta, ini dapat menyebabkan insufisiensi katup aorta.
Jika lesi meluas ke pembukaan arteri koroner dan sekitarnya, dapat menyebabkan angina pektoris atau infark miokard. Pemeriksaan fisik dapat menunjukkan denyut arteri yang berkurang atau tidak ada pada ekstremitas bawah dan tekanan darah yang sangat berkurang atau tidak terdeteksi, sementara tekanan darah pada ekstremitas atas sangat meningkat. Tergantung pada lokasi lesi, murmur vaskular dapat terdengar pada sisi parasternal atau spinal, atau di perut bagian atas. Jika katup aorta tidak tertutup, murmur diastolik yang bertiup terdengar di daerah katup aorta, pemeriksaan fundus menunjukkan perubahan fundus hipertensi, dan elektrokardiogram menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri dengan regangan, yang menyumbang sekitar 34,8% kasus.
3. Tipe campuran: lebih umum. Ini memiliki karakteristik dari dua jenis perubahan di atas, dengan lesi yang luas dan banyak lokasi, dan umumnya lebih parah. Jenis ini umumnya memiliki gejala satu jenis terlebih dahulu, dan secara bertahap berkembang menjadi jenis campuran seiring dengan perkembangan penyakit, terhitung sekitar 31,6 hingga 41,5 persen.
4. Tipe arteri pulmonalis: Lesi terutama melibatkan arteri pulmonalis. Karena sirkulasi kolateral yang melimpah di sekitar arteri, gejala iskemik tidak jelas, dan gejala pernapasan jarang muncul; dalam kasus yang parah, palpitasi, sesak napas atau hemoptisis intermiten dapat terjadi, dan murmur sistolik dapat terdengar di area katup pulmonal. Keterlibatan arteri pulmonalis telah dilaporkan hingga 14%-50% kasus poliarteritis mayor. Pasien mungkin asimtomatik, tetapi 63% memiliki hipertensi pulmonal atau ketegangan ventrikel kanan, dan 5% kasus mungkin terkait dengan cairan pleura.
Tes tambahan
1. Uji laboratorium.
2. Tes darah.
3.Pemeriksaan cairan urinal.
4. Elektrokardiogram dan ekokardiogram.
5. Hemogram otak.
6. Sinar-X.
VIII. Kriteria Diagnostik
Kriteria yang ditetapkan oleh Komite Penyakit Vaskular Perifer dari Chinese Society of Integrative Medicine pada tahun 1995 adalah sebagai berikut.
1. Gejala iskemik unilateral atau bilateral pada tungkai: rasa dingin, takut dingin, kelemahan terutama pada tungkai, disertai melemahnya atau hilangnya denyut nadi arteri, berkurangnya tekanan darah atau perbedaan tekanan nadi antara kedua tungkai >15-20 mmHg, atau tekanan darah pada tungkai atas lebih tinggi daripada tungkai bawah.
2. Gejala iskemia kepala: vertigo (terutama ketika memiringkan kepala), episode pingsan, gangguan penglihatan, nyeri pembuluh darah leher dengan denyut karotis yang melemah atau tidak ada, dan murmur arteri yang terdengar di leher.
3. Gejala hipertensi yang tidak dapat diatasi: sakit kepala, vertigo, dada sesak, sesak napas, dll. dan murmur vaskular grade II atau lebih tinggi terdengar di daerah periaqueductal abdomen atau di daerah ginjal di daerah lumbar.
4. Murmur arteri terdengar di leher, daerah supraklavikularis, punggung dan perut (pada wanita, murmur ini bisa terdengar tanpa tekanan di perut), dengan tanda-tanda iskemik yang sesuai.
5. Gejala sistemik: demam, nyeri sendi atau otot, kelesuan, eritema nodosum, sedimentasi yang cepat, CRP positif, peningkatan 7-globulin, peningkatan anti-chain “O”, peningkatan gejala dan tanda iskemik.
6. Perubahan fundus Koan yang khas.
7. Arteriografi, USG Doppler, ECT dan pemeriksaan lainnya membuktikan bahwa arteri kepala dan lengan yang terkena dampak dan arteri tungkai bawah menunjukkan stenosis atau oklusi, dan aorta desenden dan aorta abdominal menunjukkan penyempitan.
IX. Metode pengobatan
Metode 1: Periode perawatan Perawatan Perawatan terutama non-bedah.
1. Kortikosteroid dapat menghambat peradangan, memperbaiki gejala dan menstabilkan kondisi. Pemberian oral jangka panjang dari dosis kecil hormon saat ini dianjurkan, dengan sedikit efek samping dan kontrol gejala yang ideal. Selain penggunaan kortikosteroid, penambahan gammaglobulin kadang-kadang memiliki efek yang signifikan pada pengurangan gejala.
2. Obat vasodilator Atas dasar mengendalikan perkembangan peradangan, obat vasodilator seperti tolazurin, 25mg setiap kali 3 kali sehari, dan dibazol, 100ml setiap kali 3 kali sehari, juga dapat ditambah untuk memperbaiki gejala iskemik. Baru-baru ini, beberapa ahli percaya bahwa obat yang disebutkan di atas hanya dapat meningkatkan aliran darah pembuluh darah normal, dan efek pelebaran pada pembuluh darah yang menyempit lemah, dan bahkan memperburuk iskemia distal, sehingga faktor memperkenalkan obat vasodilatasi nyata pentoxifylline (trental, memiliki keton kakao minus), obat ini dapat meningkatkan variabilitas sel darah merah, sehingga meningkatkan kemanjuran perfusi jaringan, dosis umum adalah 400mg, dibagi menjadi 3-4 kali. Kemanjuran klinis obat ini perlu diamati lebih lanjut.
Penelitian terbaru menyimpulkan bahwa pasien dengan poliarteritis berada dalam keadaan hiperkoagulasi, yang memberikan dasar teoritis untuk penggunaan dekstrosa molekul rendah, dan efeknya bisa lebih jelas jika salvia, yang mengaktifkan stasis darah, ditambahkan. Metode ini efektif pada pasien dengan iskemia serebral. Dosis yang biasa digunakan adalah 500ml LMD ditambah 8 sampai 10 batang Salvia. Ini diberikan sekali sehari selama 14 hari sebagai pengobatan. Selain itu, antitrombin ular perut telah digunakan secara klinis karena memiliki efek mengurangi fibrinogen dan pembekuan trombosit darah.
4, obat agregasi anti-platelet Pansentin 25mg per waktu setiap hari, aspirin enterik 0,3 per waktu, sekali sehari dan obat lain telah menghambat agregasi trombosit, dapat digunakan sebagai obat ajuvan. Efek vasodilatasi dan agregasi anti-platelet dari prostasiklin menjadi semakin dikenal, tetapi penggunaannya pada penyakit ini belum umum.
Perawatan ini dapat meredakan demam, pusing, sakit kepala, kelelahan dan nyeri sendi.
Indikasi untuk perawatan non-bedah pada fase stabil adalah
Lesi ringan tanpa perubahan hemodinamik yang signifikan;
Lesi vaskular yang parah dengan obstruksi yang luas dan kondisi umum yang buruk yang tidak dapat mentolerir pembedahan;
(iii) Tidak berdenyutnya anggota tubuh bagian atas secara sederhana. Tujuan utama pengobatan: mencoba memperbaiki gejala iskemia di otak, ginjal dan organ utama lainnya, serta mengendalikan hipertensi yang sulit diatasi.
Di Tiongkok, poliarteritis adalah penyebab yang sangat umum dari hipertensi vaskular ginjal. Captopil (SQ14225 methimipropionate) adalah penghambat enzim pengubah angiotensin yang menghalangi konversi angiotensin I menjadi angiotensin II, dan memiliki efek hipotensi yang memuaskan.
Pembedahan: Pasien yang mengalami penyempitan atau bahkan oklusi lumen, yang menyebabkan iskemia parah yang memengaruhi fungsi berbagai bagian otak, ginjal, tungkai atas dan bawah, serta mereka yang mengalami hipertensi berat yang tidak dapat diatasi, yang obatnya tidak efektif, harus menjalani pembedahan. Pembedahan umumnya harus dilakukan enam bulan hingga satu tahun setelah lesi stabil dan sebelum fungsi organ menghilang.
Metode 2: Pengobatan Tiongkok untuk aortitis multipel
1. Panas dan toksisitas yang menghalangi ligamen (tahap aktif)
Gejala-gejalanya meliputi panas tubuh, nyeri otot dan sendi, kelelahan, insomnia, mulut kering dan minuman dingin, tinja kering, urin kuning, lidah merah dengan lapisan kuning tipis, denyut nadi lemah atau tidak ada, dan denyut nadi terhitung.
Perawatan: Membersihkan panas dan detoksifikasi racun, mengaktifkan sirkulasi darah dan mengatasi stasis darah.
2. Kelembaban dan stagnasi panas (tahap aktif)
Gejala-gejalanya termasuk demam atau hot flushes, kelelahan dan berat, mati rasa pada anggota badan, sakit persendian, kurang makan dan minum, perut kembung dan kenyang, tinja encer dan urin berwarna kuning, wanita dengan perut merah dan putih, lidah merah, lumut berminyak berwarna kuning atau putih, denyut nadi lemah atau tidak ada, dan denyut nadi yang dihitung.
Pengobatan: Membersihkan panas dan kelembaban, menyegarkan darah dan membersihkan pembuluh darah.
3. Kelemahan Qi dan Darah (fase kronis)
Gejala-gejalanya termasuk jantung berdebar-debar dan sesak napas, pusing, insomnia dan mimpi, kelelahan dan kelemahan, anggota badan dingin dan mati rasa, nyeri dan sakit, lidah pucat dengan bulu putih tipis, denyut nadi cekung dan tipis atau tidak ada denyut nadi, dan lebih tepatnya tidak ada penyakit denyut nadi.
Perawatan: Menguntungkan Qi dan mengencangkan Darah. Meningkatkan sirkulasi darah.
4. Stagnasi Qi dan stasis darah (fase kronis)
Gejala-gejalanya termasuk mudah tersinggung, nafas yang baik, sesak dada, sakit kepala dan pusing, penglihatan kabur, nyeri di dada dan punggung atau bengkak dan nyeri di dua hipokondrium, kelelahan pada anggota badan, mati rasa dan bengkak, insomnia dan mimpi, lidah gelap atau petechiae, denyut nadi tipis atau tidak ada denyut nadi.
Pengobatan: Mendiversifikasi hati dan Qi, menyegarkan darah dan meningkatkan sirkulasi
5. Defisiensi yin hati dan ginjal, hiperaktivitas hati dan yang (fase kronis)
Gejala-gejalanya termasuk nyeri dan kelemahan pinggang dan lutut, mati rasa pada anggota badan, kelelahan dan kelemahan, panas di tangan dan kaki, mulut dan tenggorokan kering, insomnia dan pelupa, tinitus dan tuli, pusing dan pening, gemetar di tungkai bawah, kurangnya kehangatan di penghujung hari, menstruasi dengan volume rendah dan warna gelap atau amenorea, lidah merah atau ujung lidah merah, lumut kecil, denyut nadi tipis atau lemah atau tidak ada denyut nadi. Sesuai dengan stenosis arteri ginjal atau tipe campuran.
Pengobatan: Menyehatkan Yin dan menenggelamkan Yang, menyegarkan Darah dan membuka pembuluh darah.
6.Kekurangan limpa dan ginjal yang (tahap kronis)
Gejala-gejalanya meliputi kelemahan pinggang dan lutut, mati rasa pada anggota badan, kedinginan dan kelemahan anggota badan, perut dan lambung kembung dan kekurangan energi, perut kembung dan mencret, takut dingin dan hangat, kelelahan dan kelupaan, pusing dan sesak napas, sakit perut saat menstruasi, wajah putih pucat, lidah pucat dengan lapisan lemak dan bulu putih, denyut nadi lemah atau tidak ada, dan hilangnya denyut nadi Yang.
Pengobatan: Menghangatkan ginjal dan memperkuat limpa, menyebarkan dingin dan menyegarkan darah.