510655 Rumah Sakit Pengobatan Tradisional Tiongkok Guangzhou Guangdong Bedah Saluran Cerna Diao Dechang Diterbitkan dalam Jurnal Bedah Umum Tiongkok [Abstrak] Tujuan Memperdalam pemahaman tentang penyakit Castleman fokal (LCD) dan meningkatkan diagnosis dan pengobatan LCD. Metode Gambaran klinis dan pengobatan 26 pasien dengan LCD ditinjau dan dianalisis, dan karakteristik klinis serta strategi pengobatan mereka dirangkum. Pembesaran kelenjar getah bening diisolasi, dengan diameter maksimum 1,2-15,0 cm, paling sering terletak di retroperitoneum (10 kasus), diikuti oleh mediastinum (7 kasus); pemeriksaan pencitraan bersifat spesifik dan membantu untuk diagnosis pra operasi; pemeriksaan histopatologi menunjukkan pembuluh darah jernih pada 22 kasus dan sel plasma pada 4 kasus. Dua puluh lima dari 26 pasien menjalani reseksi tumor secara lengkap dan ditindaklanjuti selama 5-206 bulan, dengan rata-rata tindak lanjut 48,5 bulan, dan hanya dua kasus yang mengalami kekambuhan setelah operasi. Kasus lainnya hanya direseksi secara paliatif karena tumornya terlalu dalam dan berdekatan dengan organ vital untuk diangkat seluruhnya. Resektor paliatif dan satu kasus kekambuhan pasca operasi diberikan rejimen kemoterapi kombinasi dan tumor menghilang tanpa kekambuhan hingga saat ini; pasien lain yang mengalami kekambuhan tidak diobati dengan kemoterapi dan akhirnya meninggal. Kesimpulan LCD terutama muncul dengan pembesaran kelenjar getah bening yang terisolasi, beberapa pasien memiliki gejala sistemik dan temuan laboratorium yang positif. Pengetahuan tentang fitur pencitraannya dapat membantu dalam diagnosis pra-operasi, dan reseksi lengkap massa adalah pengobatan yang paling penting untuk penyakit ini, yang dapat mengarah pada penyembuhan. Diao Dechang, Departemen Gastroenterologi, Rumah Sakit Pengobatan Tradisional Tiongkok Provinsi Guangdong [Kata kunci] Penyakit Castleman; gambaran klinis; pengobatan [Nomor Klasifikasi Angka Cina: R735 Kode Identifikasi Dokumen: A Gambaran klinis dan pengobatan penyakit Castleman lokal ABSTRAK】 Tujuan Untuk memperdalam pemahaman kita tentang penyakit Castleman yang terlokalisasi (Localized Castleman’s disease, LCD). Metode Karakteristik klinis dan pengobatan 26 kasus dengan LCD dianalisis secara retrospektif, dan Di antara 26 kasus, ada 10 kasus dengan gejala klinis, yang terutama menunjukkan Di antara 26 kasus, ada 10 kasus dengan gejala klinis, yang terutama menunjukkan nyeri lokal yang disebabkan oleh kompresi tumor, dan 3 dari 10 kasus yang terkait dengan pemfigus paraneoplastik. Kelenjar getah bening yang membengkak secara tunggal terletak di area lokal, yang sebagian besar berada di retroperitoneal (10 kasus) dan mediastinum (7 kasus). Pemeriksaan pencitraan LCD memiliki karakter khusus dan dapat membantu untuk diagnosis. 22 kasus merupakan tipe vaskular hialin, dan 4 kasus lainnya Pemeriksaan pencitraan LCD memiliki karakter khusus dan dapat membantu untuk diagnosis. 22 kasus merupakan tipe vaskular hialin, dan 4 kasus lainnya merupakan tipe plasma berdasarkan pemeriksaan histopatologi. 25 dari pasien menerima reseksi tumor lengkap dan hanya 2 kasus di antaranya yang kambuh kembali dengan Durasi masa tindak lanjut berkisar antara 5 hingga 206 bulan (rata-rata masa tindak lanjut adalah 48,5 bulan). Satu kasus dengan tumor yang berdampingan dengan beberapa organ penting di dalam mediastinum tidak dapat mencapai reseksi tumor lengkap dan hanya menjalani reseksi paliatif. Pasien ini setelah reseksi tumor paliatif dan pasien lain kambuh setelah reseksi tumor lengkap. Pasien lain dengan tumor kambuh setelah reseksi tumor tidak menerima kemoterapi dan akhirnya meninggal. Kesimpulan Pasien LCD umumnya memiliki limfadenektasis di satu lokasi, dan sebagian dari mereka akan menderita Akan sangat membantu untuk diagnosis LCD jika Anda terbiasa dengan fitur CT scan LCD. Untuk diagnosis LCD, akan sangat membantu jika Anda mengenal fitur CT scan LCD. Reseksi bedah lengkap adalah cara terbaik untuk menyembuhkan penyakit ini. Penyakit Castleman (CD), juga dikenal sebagai hiperplasia limfoid folikel vaskular atau hiperplasia kelenjar getah bening raksasa, dideskripsikan dan didefinisikan oleh Castleman pada tahun 1956 [1]. Secara klinis, penyakit ini dibagi menjadi dua jenis, multisentrik dan fokal, tergantung pada tingkat keterlibatannya. CD fokal belum banyak dilaporkan di dalam dan luar negeri. Kami sekarang meninjau dan menganalisis manifestasi klinis dan manajemen 26 pasien dengan CD fokal dan merangkum fitur klinis dan strategi manajemen mereka untuk meningkatkan diagnosis dan manajemen CD fokal. 1 Data dan metode 1.1 Data umum Sebanyak 31 pasien dengan penyakit Castleman fokal (LCD) dirawat di Rumah Sakit Pengobatan Tradisional Cina Provinsi Guangdong dari Mei 1993 hingga Mei 2010, di mana kami mengumpulkan 26 pasien dengan gejala, tanda, pemeriksaan tambahan dan pengobatan yang terdokumentasi dengan baik. Di antara mereka, 10 di antaranya adalah retroperitoneal, 7 mediastinum, 3 serviks, 2 aksila dan 2 panggul, 1 lengan atas kiri dan 1 inguinal kanan; 14 pria dan 12 wanita, berusia 4 hingga 71 tahun, usia rata-rata 39,4 tahun; waktu tindak lanjut berkisar antara 5 hingga 206 bulan, waktu tindak lanjut rata-rata 48,5 bulan (48,5 ± 13,4), tanpa kasus yang hilang. 1.2 Manifestasi klinis 1.2.1 Gejala dan tanda Di antara 10 kasus LCD retroperitoneal, 4 kasus muncul dengan nyeri perut, 3 kasus muncul dengan gejala pemfigus paraneoplastik (PNP) seperti ulserasi pada mulut dan bibir serta autoantibodi positif, dan 3 kasus lainnya tidak bergejala; di antara 7 kasus LCD mediastinum, 1 kasus muncul dengan nyeri epigastrium dan sisanya tidak bergejala; 2 kasus LCD panggul 2 kasus LCD pelvis dengan peningkatan aliran menstruasi pada 2 kasus; 1 kasus LCD aksila kiri dengan pembengkakan tungkai atas kiri yang meningkat secara bertahap, sedangkan sisa LCD lainnya dengan pembengkakan dangkal tanpa rasa sakit. Dalam hal tanda fisik, massa perut teraba pada 6 LCD, berukuran 4,5 cm × 4,0 cm ~ 17,0 cm × 14,4 cm; 7 LCD terletak di permukaan tubuh dan semuanya menunjukkan pembesaran kelenjar getah bening dangkal lokal tanpa nyeri tekan dengan batas yang jelas, berukuran 1,2 cm × 0,8 cm ~ 5,5 cm × 3 cm; LCD yang tersisa tidak memiliki tanda fisik yang tidak normal. 1.2.3 Pemeriksaan laboratorium Di antara 26 pasien dengan LCD, 6 pasien mengalami peningkatan leukosit urin, 5 pasien mengalami proteinuria, 4 pasien mengalami waktu protrombin yang lama, 3 pasien mengalami peningkatan leukosit darah, 2 pasien mengalami hematuria, dan 1 pasien mengalami anemia. 14 pasien menunjukkan hasil tes antibodi HIV, antibodi sifilis, dan tuberkulin yang negatif. 1.2.3 Pemeriksaan pencitraan Pemeriksaan ultrasonografi, rontgen, dan CT dilakukan pada semua 26 pasien, dan ditemukan pembesaran kelenjar getah bening. Pemeriksaan CT pada lesi adalah karakteristik, terutama menunjukkan massa bulat atau seperti bulat dengan margin tidak teratur, berlobulasi secara individual, dengan kepadatan yang seragam. Ultrasonografi menunjukkan massa hipoekoik bulat atau bulat telur yang terisolasi dengan ekogenisitas internal yang homogen dan amplop yang terdefinisi dengan baik, dengan sinyal aliran darah yang abnormal di sekitar dan di dalam massa. Patut dicatat bahwa salah satu pasien ditemukan memiliki kombinasi kanker usus besar asendens pada CT. 2. Hasil 2.1 Gambaran histopatologi Dua puluh dua dari 26 LCD merupakan tipe vaskular hialin (seperti yang ditunjukkan pada Gambar 3, 4) dan empat dari tipe sel plasma. Gambaran umum dari tes imunohistokimia adalah semua proliferasi limfositik poliklonal, sel positif untuk CD20 dan CD79a di daerah intrafolikular, kondilaris dan marjinal, ekspresi positif sel dendritik folikel di dalam pusat germinal CD21, dan sel positif yang tersebar di antara folikel CD3. 2.2 Pengobatan dan regresi Semua 26 LCD diobati melalui pembedahan, dengan 25 kasus menghasilkan reseksi lengkap massa dan hanya satu reseksi paliatif, dengan tingkat keberhasilan 96,2%. Pada satu kasus, pembengkakan kambuh in situ 9 tahun setelah reseksi LCD retroperitoneal dan pembengkakan yang kambuh dilakukan reseksi. Satu kasus LCD ketiak kiri telah direseksi pada tahun ’03, ’05 dan ’06. Diagnosis patologis dari dua reseksi bedah pertama menunjukkan adanya tumor Ewing ekstraoseus, dan pewarnaan histopatologi dan imunohistokimia terakhir mendiagnosis CD tipe sel plasma, yang diberikan 5 kali kemoterapi CHOP setelah pembedahan, dan tidak ada kekambuhan. Tidak ada kekambuhan yang terdeteksi hingga saat ini. Sisa 23 pasien dengan LCD tidak mengalami kekambuhan hingga saat ini dengan masa tindak lanjut maksimum 206 bulan. 3. Pembahasan 3.1 Gambaran klinis LCD Penyakit Focal Castleman’s (LCD) memiliki usia onset yang muda dan sebagian besar pasien tidak menunjukkan gejala, sering kali muncul dengan pembesaran jaringan limfoid yang tidak nyeri atau kompresi massa. Testa [3] menunjukkan bahwa dari 315 kasus LCD, 65% terletak di mediastinum, 16% di leher, 12% di perut, 3% di ketiak, dan 4% di area lainnya. Pembesaran kelenjar getah bening pada kelompok kami paling sering terletak di retroperitoneum, diikuti oleh mediastinum, yang tidak konsisten dengan literatur. Alasannya mungkin terkait dengan bias dalam penerimaan pasien karena keunggulan kedua rumah sakit kami dalam hal tingkat bedah perut. Beberapa pasien dalam kelompok ini menunjukkan hematuria, proteinuria, dan darah okultisme tinja positif pada tes laboratorium. Telah disarankan bahwa hal ini kemungkinan besar terkait dengan fakta bahwa pembesaran kelenjar getah bening pasien terjadi pada akar mesenterika dan pembesaran kelenjar getah bening tersebut mempengaruhi aliran balik vena ke limpa, saluran usus, dan aliran darah ke hati[4]. Semua kasus dalam kelompok kami dengan tes laboratorium yang abnormal menemukan berbagai tingkat kompresi pada organ-organ di sekitarnya oleh kelenjar getah bening yang membesar. Selain itu, kami menemukan bahwa LCD retroperitoneal sebagian besar terletak di daerah aorta peri-abdominal pada perut bagian tengah-atas, yang mungkin terkait dengan pola distribusi kelenjar getah bening perut. Dua kasus LCD panggul dalam kelompok kami muncul dengan peningkatan menstruasi dan pencitraan yang menunjukkan adanya massa panggul, yang mudah salah didiagnosis sebagai tumor ginekologi dan harus ditangani secara serius secara klinis. pencitraan LCD adalah karakteristik dan diagnosis pra operasi dapat dilakukan selama fitur-fiturnya dikuasai. 3.2 Pengobatan LCD Operasi pengangkatan kelenjar getah bening atau massa yang membesar secara menyeluruh merupakan pengobatan utama dan paling efektif untuk penyakit ini dan dapat menyebabkan kesembuhan [3]. Setelah didiagnosis, LCD harus dipersiapkan untuk eksisi bedah sesegera mungkin, dan pembengkakan harus dihilangkan secara ekstraperitoneal selama operasi. Namun, karena sebagian besar LCD dalam tidak menunjukkan gejala, tumor sering kali berukuran besar saat pasien datang ke klinik, dan tumor sering kali dekat dengan organ penting serta memiliki perlekatan pada jaringan dan organ di sekitarnya, sehingga eksisi bedah menjadi lebih sulit dan terkadang sulit dilakukan. Jika reseksi bedah pertama tidak tuntas, ada kemungkinan kekambuhan, dan mereka yang mengalami kekambuhan sering kali dapat menjalani reseksi bedah lagi. Hanya 2 dari 25 kasus yang telah menjalani reseksi bedah yang mengalami kekambuhan, yang mungkin terkait dengan pembedahan yang tidak sempurna. Pada pasien dengan LCD retroperitoneal, massa berdiameter 15,0 cm dan operasi awal menunjukkan suplai darah yang kaya dan perlekatan yang signifikan dengan organ di sekitarnya, sehingga operasi menjadi sangat sulit dan kehilangan darah intraoperatif mencapai 600 ml, Pasien dengan LCD dengan pembesaran kelenjar getah bening organ dalam yang sulit diangkat melalui pembedahan atau yang kambuh lagi setelah pengangkatan dan sulit diangkat secara radikal dapat disembuhkan dengan kemoterapi atau radioterapi sesuai dengan protokol limfoma [5]. Pada salah satu kasus reseksi paliatif kami, kemoterapi dengan CHOP (siklofosfamid + vinkristin + prednison) diberikan pasca operasi dan massa menghilang tanpa kambuh pada tindak lanjut 38 bulan. Selain itu, untuk pasien dengan PNP atau gejala sistemik yang terjadi bersamaan, kontrol infeksi pra operasi dengan antibiotik sensitif diperlukan untuk mengontrol kerusakan kulit serta gejala sistemik [6]. Lesi kulit yang besar dan gejala sistemik yang lebih parah sering kali mengindikasikan titer autoantibodi yang tinggi pada tubuh pasien. Gammaglobulin dosis tinggi harus diberikan secara intraoperatif untuk menetralisir autoantibodi, dan operasi harus dilakukan dengan hati-hati tanpa menekan tumor untuk menghindari pelepasan besar-besaran antibodi yang diproduksi oleh sel tumor, yang dapat menyebabkan peningkatan sementara gejala pasca operasi seperti demam dan sesak napas. Pada salah satu pasien kami dengan LCD retroperitoneal dengan PNP, tumor secara signifikan terkompresi selama operasi karena sulitnya pemisahan, dan sindrom respons inflamasi sistemik pasca operasi yang parah berkembang. Gbr. 1 CT scan polos: massa jaringan lunak retroperitoneal yang besar dengan batas yang halus dan kepadatan yang seragam. Gbr. 1 CT scan polos menunjukkan massa besar berbentuk bulat yang terdefinisi dengan baik, dengan kepadatan yang homogen. Gbr. 2 CT scan yang disempurnakan: lesi terlihat lebih jelas, dengan batas yang jelas pada jaringan di sekitarnya, dan struktur jaringan di sekitarnya terdorong dengan jelas. Gbr. 2 CT scan yang disempurnakan menunjukkan lesi tampaknya diperkuat dengan batas yang jelas dari jaringan di sekitarnya. Gbr. 3 Penyakit Castleman’s pembuluh darah jernih: hilangnya pusat penghasil folikel limfatik, dengan banyak kapiler di antara folikel. Kapiler interfolikular sangat berkembang biak dan memiliki tampilan seperti kulit bawang (HE, × 100). Gbr. 3 Fotografi patologis dari penyakit Castleman hialin-vaskular di bawah Mikroskop Berkekuatan Tinggi: Tampilan seperti kulit bawang, menunjukkan pusat germinal folikel limfoid menghilang dan kapiler di antara folikel sangat hiperplasia dengan jumlah yang sangat banyak. (HE × 100) Gbr. 4 Jenis sel plasma Penyakit Castleman. Area interfolikular sangat terinfiltrasi sel plasma, tetapi hiperplasia vaskular dan perubahan seperti kulit bawang tidak terlihat jelas. (HE × 400) Gbr. 4 Fotografi patologis penyakit Castleman tipe sel plasma di bawah Mikroskop Berkekuatan Tinggi: Sejumlah besar plasma Sejumlah besar sel plasma menyusup ke area interfolikular, sementara perubahan angiogenesis dan seperti bawang tidak terlihat jelas. (HE × 400) Referensi [1] Herrada J, Cabanillas F. Rice L, dkk. Perilaku klinis penyakit Castleman lokal dan multisentris [J]. Ann Intern Med,1998,128(8):657-662. [2] Liu N, Qiu F, Li F, dkk. Epidemiologi dan gambaran klinis penyakit Castleman [J]. Jurnal Dunia Pencernaan Cina, 2008,16(30). [3] Keller A R, Hochholzer L, Castleman B. Jenis sel hialin-vaskular dan sel plasma dari hiperplasia kelenjar getah bening raksasa pada mediastinum dan lokasi lainnya …[J]. Cancer,1972,29(3):670-683. [4] Chen XF, Han F, Li YH, dkk. Laporan 17 kasus penyakit Castleman fokal dan tinjauan literatur [J]. Kanker, 2008,27(3). [5] Chronowski GM, Ha CS, Wilder RB, dkk. Pengobatan penyakit Castleman unisentrik dan multisentrik dan peran radioterapi [J]. Cancer,2001,92(3):670-676. [6] Zhu XJ, Wang J, Chen XX, dkk. Tumor Castleman dengan aspergillosis paraneoplastik – dengan laporan 10 kasus [J]. Chinese Journal of Dermatology, 2005,38(12).