Sindrom kelenjar getah bening mukokutaneus (MCLS), yang juga dikenal sebagai penyakit Kawasaki, adalah ruam demam akut pada penyakit pediatrik yang ditandai dengan vaskulitis sistemik. Penyakit ini sangat penting karena lesi kardiovaskular serius yang dapat terjadi. Mucocutaneousmphnodesyndrome (MCLS), juga dikenal sebagai penyakit Kawasaki, adalah penyakit ruam demam akut pada populasi pediatrik yang ditandai dengan vaskulitis sistemik, yang pertama kali dilaporkan oleh Dr Tomisaku Kawasaki pada tahun 1967. Pada tahun 1990, di antara kasus penyakit rematik yang dirawat di rumah sakit di Rumah Sakit Anak Beijing, terdapat 67 kasus penyakit Kawasaki dan 27 kasus demam rematik; di antara data yang sama di 11 rumah sakit di provinsi dan kota lain, penyakit Kawasaki dua kali lebih sering terjadi dibandingkan dengan demam rematik. Rupanya penyakit Kawasaki telah menggantikan demam rematik sebagai salah satu penyebab utama penyakit jantung yang didapat pada anak-anak di Cina. Penyakit Kawasaki sekarang dianggap sebagai bentuk vaskulitis yang diperantarai oleh kekebalan tubuh dan untuk sementara dikodekan di bawah bagian penyakit jaringan ikat. Etiologi kemerahan parah pada bibir dan mulut: Penyakit ini agak epidemik dan terkunci di daratan, dengan manifestasi klinis seperti demam dan ruam, yang mungkin terkait dengan infeksi. Pada tahun 1986, peningkatan aktivitas transkriptase balik dalam supernatan kultur limfosit darah tepi dilaporkan, yang menunjukkan bahwa penyakit ini mungkin disebabkan oleh retrovirus. Namun, sebagian besar penelitian belum mendapatkan hasil yang konsisten. Mycoplasma, rickettsia, dan tungau debu juga telah diusulkan sebagai penyebab penyakit ini, tetapi hal ini belum dikonfirmasi. Polusi lingkungan atau sensitisasi bahan kimia juga telah dianggap sebagai penyebab yang mungkin. Penelitian terbaru menunjukkan bahwa ada disregulasi kekebalan yang signifikan pada fase akut penyakit ini, yang memainkan peran penting dalam patogenesis. Pada fase akut terdapat ketidakseimbangan subset sel T darah perifer, dengan peningkatan CD4 dan penurunan CD8 dan peningkatan rasio CD4/CD8. Peningkatan rasio CD4/CD8 membuat sistem kekebalan tubuh berada dalam keadaan teraktivasi dan meningkatkan sekresi limfokin oleh CD4, yang mendorong aktivasi, proliferasi, dan diferensiasi air poliklonal sel B ke dalam sel plasma, yang mengarah pada peningkatan serum IgM, IgA, IgG dan IgE, dan sekresi interleukin konsentrasi tinggi (1L-1, 4, 5, 6), r r), r-interferon (IFN-r), dan faktor nekrosis tumor (TNF). Limfokin dan interferon ini dapat menginduksi sel endotel untuk mengekspresikan dan memproduksi antigen baru, dan di sisi lain mendorong sekresi autoantibodi oleh sel B, yang menyebabkan efek sitotoksik lisis sel endotel dan kerusakan sel endotel sehingga menyebabkan vaskulitis. Peningkatan 1L-11L-6 dan TNF juga dapat menginduksi hepatosit untuk mensintesis protein reaktif akut, seperti protein reaktif-C, αr-antitripsin, protein manik-manik terikat, dan lain-lain. Hal ini menyebabkan respons demam akut terhadap penyakit. Mekanisme peran CIC pada penyakit ini tidak jelas, tetapi tidak adanya deposit kompleks imun di lokasi lesi dan peningkatan serum C3 alih-alih penurunan tidak konsisten dengan penyakit kompleks imun secara umum. Pemicu disregulasi imun ini tidak diketahui. Sekarang diyakini bahwa penyakit Kawasaki adalah vaskulitis sistemik yang diperantarai kekebalan yang dipicu oleh berbagai agen infeksi pada inang yang rentan.