Sistadenoma paru Perkembangan paru janin adalah salah satu penentu kelangsungan hidup setelah lahir dan diagnosis prenatal yang akurat serta penilaian kondisi yang mempengaruhi perkembangan paru janin adalah penting. Kondisi paling umum yang mempengaruhi perkembangan paru-paru janin termasuk adenoma kistik paru-paru (CCAM), Sekuestrasi Bronkopulmoner (BPS), hernia diafragma kongenital dan efusi pleura. Kejadian CCAM janin menyumbang sekitar 25% dari lesi paru kongenital dan merupakan yang paling umum. CCAM disebabkan oleh pertumbuhan berlebih dari bronkus terminal janin dan membentuk lesi yang terdefinisi dengan baik pada parenkim paru, sering melibatkan sebagian lobus atau seluruh lobus paru, baik secara unilateral atau pada kedua sisi parenkim paru, dengan pergeseran mediastinum yang terjadi pada 90% kasus. Penyebab pasti CCAM belum sepenuhnya dipahami, tetapi pandangan yang paling umum adalah bahwa CCAM merupakan lesi seperti malformasi, yaitu pertumbuhan berlebih dari satu atau lebih komponen jaringan, yang mungkin disebabkan oleh obstruksi lokal perkembangan paru-paru selama perkembangan tunas paru-paru janin dan pertumbuhan berlebih berikutnya dari jaringan paru-paru yang berkembang. Tipe I adalah massa kistik besar dengan diameter >2 cm dalam rongga toraks dan tidak ada pemisahan, dengan gema jaringan paru di sekitar massa kistik. Tipe II adalah tipe mikrokistik, di mana massa kistik terlihat di rongga toraks, bermanifestasi sebagai beberapa kista kecil dengan diameter rongga <50px< span="">. Tipe III adalah tipe campuran, juga dikenal sebagai paru-paru polikistik, yang merupakan perpaduan kista yang lebih kecil dengan jaringan paru-paru dan muncul dengan lobus yang membesar di rongga dada yang terkena dampak dengan ekogenisitas yang ditingkatkan dan homogen serta pergeseran mediastinum ke sisi yang berlawanan. Patofisiologi CCAM, yang dipasok oleh sistem peredaran darah paru, terutama disebabkan oleh kompresi mediastinum oleh massa, yang menyebabkan obstruksi aliran balik vena, yang mengakibatkan edema janin, dan kompresi paru-paru oleh massa, yang mengakibatkan perkembangan paru-paru yang buruk. Davenport M dkk. merangkum total 67 kasus massa dada janin yang didiagnosis secara prenatal dari tahun 1995 hingga 2001, dengan usia kehamilan rata-rata 21 minggu (19-28 minggu), di mana 43% adalah sisi kanan, 54% sisi kiri dan 3% bilateral. Tipe makrokistik menyumbang 40%, tipe mikrokistik 52% dan tipe campuran 8%. Sebaliknya, Adzick NS et al. dalam tinjauan terhadap 22 kasus CCAM janin yang didiagnosis secara prenatal menyarankan bahwa lesi mikroskopis (kurang dari 5 mm) dikombinasikan dengan edema janin menunjukkan prognosis yang buruk; lesi masif (tunggal atau multipel, lebih besar dari atau sama dengan 5 mm) tanpa kombinasi edema janin memiliki prognosis yang baik; dan empat kasus adalah lesi masif yang hilang sama sekali pada tindak lanjut ultrasound berikutnya (18%). Diagnosis dan evaluasi pada periode janin Diagnosis antenatal Ultrasonografi antenatal, karena kematangan teknisnya, penggunaan yang luas, dan kemudahan pemantauan, telah menjadi modalitas yang disukai untuk CCAM. Studi ultrasonografi serial lesi toraks janin membantu mengidentifikasi jenis spesifik dari lesi ini, menentukan fitur patofisiologisnya, memprediksi hasil klinis dan membentuk opini manajemen berdasarkan prognosis. Karena sensitivitas USG terhadap massa paru-paru janin, konfirmasi prenatal tidak sulit, tetapi diperlukan diferensiasi dari BPS, dan penerapan Doppler ke sumber suplai darah ke massa dapat menjadi titik utama diferensiasi, yaitu suplai darah ke sirkulasi paru-paru di CCAM dan sirkulasi tubuh di BPS. pada tahun 1983, Smith et al. melaporkan pemeriksaan magnetic resonance imaging (MRI) pertama pada janin. Meskipun USG tetap menjadi metode pencitraan pilihan untuk pemeriksaan janin, dengan perkembangan teknologi MRI dan kelebihannya tidak ada kerusakan radiologis, pencitraan multi-bagian, bidang pandang yang luas, dan resolusi kontras jaringan lunak yang baik, MRI semakin menjadi pelengkap penting untuk diagnosis USG. MRI telah dilaporkan memberikan informasi lebih lanjut tentang perkembangan paru-paru normal dan abnormal dan untuk memprediksi hasil janin pascakelahiran dengan lebih baik. MRI memiliki panjang gelombang frekuensi radio beberapa meter dan energi hanya 10-7ev, 1/1010 dari CT, yang lebih aman untuk janin. MRI dapat menyarankan lebih banyak detail malformasi struktural bawaan pada janin, dan MRI berguna dalam Diagnosis anomali toraks janin, terutama pada lesi atipikal, atau dalam kombinasi dengan anomali kompleks multipel, dapat mengimbangi kurangnya diagnosis ultrasonografi dan membantu dalam penilaian antenatal komprehensif janin dan perencanaan pengobatan setelah melahirkan. CCAM paling sering ditemukan antara 18 dan 26 minggu dan ukuran massa, laju perubahan ukuran dan apakah itu menyebabkan oedema janin merupakan indikator penting prognosis janin. Kisaran nilai normal untuk volume paru yang diukur dengan USG 3D janin dari 16 minggu hingga 36 minggu telah dilaporkan dalam literatur, dan memberikan standar referensi yang berharga untuk penilaian volume massa janin dan hipoplasia paru pada semua minggu kehamilan. Metode yang paling umum adalah menghitung rasio cephalopulmonary (CVR), yang merupakan volume massa paru-paru (lebar*tinggi*panjang*0,523)/lingkar kepala janin, dan memiliki implikasi klinis yang sangat berbeda ketika CVR lebih besar atau kurang dari 1,6. Bagi mereka yang memiliki CVR lebih besar dari 1,6, oedema hadir dalam banyak kasus. Pada kasus tanpa oedema, massa cenderung berkurang ukurannya setelah sekitar 25-28 minggu. Mereka yang mengalami oedema memiliki tingkat kematian yang tinggi. Grethel dkk. merangkum 15 tahun pengalaman dengan 294 kasus intervensi intrauterin untuk lesi okupasi toraks dan gabungan oedema janin, dengan tingkat kelangsungan hidup pasca operasi> 95% pada mereka yang tidak memiliki gabungan oedema janin, dan menyimpulkan bahwa meskipun penyebab gabungan oedema janin tidak sepenuhnya dipahami, terjadinya oedema janin memang terkait dengan volume lesi okupasi. Dipercaya bahwa meskipun penyebab oedema janin tidak sepenuhnya dipahami, terjadinya oedema janin memang terkait dengan volume lesi yang menduduki dan oleh karena itu pemantauan janin secara teratur dengan USG sangat penting. Jika janin ditemukan secara antenatal dan hasilnya baik tanpa oedema janin, kelanjutan kehamilan adalah pilihan yang masuk akal. Persalinan biasanya setelah 32 minggu. Persalinan spontan konvensional digunakan jika tidak ada gejala; dalam kasus pergeseran mediastinum, mikrokistik, atau dugaan obstruksi jalan napas, operasi caesar mungkin direkomendasikan. Antsaklis menyarankan persalinan dini dan operasi pascakelahiran untuk usia kehamilan >32 minggu dan intervensi pada periode janin untuk <32< span=""> minggu. Mekanisme terapi hormonal yang mungkin adalah untuk mengatasi ketidakmatangan paru-paru pada kasus CCAM: tusukan shunt Drainase kista (tusukan shunt) membutuhkan, pertama, sistem visual untuk melacak massa dan tusukan. situasi tertentu. Fetoskop digunakan untuk menempatkan tabung drainase di antara kista toraks dan rongga ketuban di bawah panduan sistem visualisasi untuk mencapai pengobatan. Operasi EXIT (operasi janin ekstra uterus selama persalinan terapi intrapartum ex-utero (EXIT)) Operasi EXIT dilakukan pada saat kelahiran, ketika janin dilahirkan melalui operasi caesar tetapi tali pusar tidak putus, dan tumor CCAM diangkat sebelum tali pusar putus untuk memungkinkan bayi baru lahir mulai bernapas untuk meringankan tekanan massa pada rongga dada dan meredakan gangguan pernapasan. Pembedahan janin terbuka Prinsip atau tujuan pembedahan janin adalah: 1) untuk mengembalikan anatomi normal; 2) untuk mengembalikan fisiologi normal; dan 3) untuk memungkinkan paru-paru tumbuh dan berkembang sebelum kelahiran. Tidak ada indikasi yang jelas untuk operasi janin terbuka pada periode janin. Intervensi pada periode janin, termasuk operasi janin terbuka, paling sering diperlukan pada CCAM asimptomatik atau non-edematosa dengan CVR 1,6 dan kompresi yang signifikan atau pergeseran mediastinum yang signifikan, kecenderungan oedema atau oedema yang sudah ada sebelumnya, dan kelebihan cairan ketuban. Opsi bedah setelah lahir Kombinasi anomali kongenital lainnya pada CCAM jarang terjadi dan sebagian besar kasus dapat diobati pasca lahir dengan eksisi bedah dini, yang telah menjadi pandangan yang diterima secara umum. Namun demikian, ada juga pandangan bahwa tidak diperlukan penanganan lebih lanjut setelah kelahiran (18% dari semua diagnosis prenatal). Mereka yang memiliki gejala pasti setelah lahir memerlukan penanganan bedah darurat; tidak ada kriteria yang jelas kapan harus dioperasi pada kasus tanpa gejala. Pembedahan harus dipilih setidaknya 1 bulan setelah kelahiran, karena risiko pembiusan mulai berkurang secara bertahap pada saat bayi berusia 4 minggu. Faktor-faktor yang terkait dengan kebutuhan untuk reseksi bedah adalah: adanya gejala pernapasan yang signifikan, infeksi berulang dan risiko keganasan massa; manifestasi klinis lainnya seperti: batuk darah, hemothorax, dll. Namun demikian, ada pandangan bahwa yang terbaik adalah tidak menunggu sampai ada gejala sebelum pembedahan, karena hal ini dapat berdampak pada perkembangan paru-paru secara keseluruhan. Ringkasan Lesi paru kongenital, yang paling umum adalah CCAM, dan intervensi pada janin yang terkena dampak parah (misalnya oedema) dapat secara signifikan mengubah tingkat kelangsungan hidup perinatal. Namun, tidak banyak lagi yang diketahui tentang hasil perkembangan paru-paru jangka pendek atau jangka panjang dan perkembangan neurologis, dan sejumlah kecil kasus telah menunjukkan bahwa lesi paru kongenital meningkatkan morbiditas neonatal, terutama prematuritas dan gangguan pernapasan saat lahir. prognosis lebih baik tanpa adanya oedema gabungan pada CCAM, dan lebih buruk dengan adanya oedema. Faktanya, kebutuhan akan intervensi janin masih minoritas. Tidak ada indikasi yang jelas untuk bedah janin terbuka pada periode janin, dan intervensi dini atau bahkan bedah janin terbuka diperlukan untuk CVR >1,6, pergeseran mediastinum yang pasti, dan kecenderungan atau adanya oedema pada janin.