Hemangioma kavernosa tulang belakang (SCA) 1. Ikhtisar: SCA, juga dikenal sebagai hemangioma kavernosa tulang belakang, saat ini dianggap sebagai bentuk malformasi pembuluh darah tulang belakang yang tersembunyi, menyumbang 3% hingga 16% dari semua malformasi pembuluh darah tulang belakang. Hal ini terutama terjadi pada orang paruh baya. Hal ini dapat terjadi di berbagai bagian sumsum tulang belakang, tetapi umum terjadi di segmen toraks, tunggal atau multipel, dan sering kali dikombinasikan dengan CA intrakranial. Penggunaan MRI secara bertahap meningkatkan tingkat pendeteksiannya, dan sebagian besar pasien tidak bergejala, sementara sebagian besar pasien yang bergejala berusia paruh baya, dengan durasi penyakit rata-rata 2-3,5 tahun. 2. Gejala klinis: Nyeri punggung atau tungkai yang berulang sering terjadi, dan mungkin ada gangguan sensorik dan motorik. Gangguan neurologis kronis sebagian besar berupa disfungsi sensorik dan disfungsi sfingter. Disfungsi sumsum tulang belakang akut paling sering terjadi akibat perdarahan SCA. Terdapat empat manifestasi klinis: (1) akibat perdarahan mikroskopis berulang atau trombosis vaskular yang menyimpang. Episode disfungsi neurologis yang terjadi secara intermiten dan berulang terjadi dan semakin lama semakin memburuk, tetapi ada berbagai tingkat pemulihan fungsi neurologis di antara episode-episode tersebut. (2) Karena pembesaran progresif dari hemangioma kavernosa. Terjadi dekompensasi neurologis progresif yang kronis. (3) Onset yang cepat dan dekompensasi neurologis yang cepat akibat perdarahan parenkim sumsum tulang belakang, diikuti dengan pemulihan yang relatif cepat pada beberapa pasien. (1) MRI: Ini adalah alat diagnostik utama untuk diagnosis SKA, karena sinus pada SKA melebar dan aliran darah lambat, yang dapat dengan mudah menyebabkan trombosis. Cincin hematoksilin yang mengandung besi di sekitarnya menunjukkan sinyal rendah. Mirip dengan hemangioma kavernosa intraserebral, MRI dari SCA yang khas menunjukkan sinyal campuran pada gambar berbobot T1 dan sinyal tinggi pada gambar berbobot T2, dikelilingi oleh cincin sinyal rendah, biasanya dalam bentuk “mata banteng”. Bagian tengah lesi mungkin seragam dan sedikit meningkat. Biasanya tidak ada aliran pembuluh darah, yang dapat dibedakan dari malformasi pembuluh darah. Untuk tujuan pembedahan, gambar T2-weighted memberikan gambaran yang lebih realistis tentang ukuran dan lokasi lesi. Pada fase hemoragik, presentasi MRI bersifat kompleks: pada fase akut dapat menunjukkan sinyal T1 dan T2 yang tinggi, dan pada fase subakut, intensitas sinyal secara bertahap menurun akibat transformasi deoxyhaemoglobin menjadi normohaemoglobin. (2) DSA: Karena SCA adalah penyakit pembuluh darah yang tersembunyi, DSA biasanya tidak terlalu abnormal. (3) Menurut lokasi SCA di sumsum tulang belakang, dapat dibagi menjadi empat jenis berikut Tipe l: tipe intramedulla, yang paling umum, lebih dari 90%; Tipe II: tipe medula ekstradural; Tipe III: tipe epidural, yang paling jarang terjadi; Tipe IV: tipe badan vertebra, lebih sering terjadi, dapat menginvasi epidural. 4. Pengobatan: (1) Pasien tanpa gejala dapat ditindaklanjuti. (2) Mereka yang memiliki gejala merupakan indikasi untuk operasi pengangkatan lesi. Pendekatan bedah: sesuai dengan lokalisasi MRI yang dikombinasikan dengan tanda lokalisasi sinar-X tulang belakang sebelum operasi, buka lempeng vertebra yang sesuai. Dura mater diiris dan terlihat area kekuningan, ungu kebiruan atau coklat keunguan dari endapan yang mengandung feritin pada permukaan sumsum tulang belakang; permukaan sumsum tulang belakang intramedula mungkin normal. Di bawah mikroskop bedah, sumsum tulang belakang diiris secara longitudinal di area yang lebih terlokalisasi; jika tidak ada ciri-ciri ini, sayatan harus dibuat di tengah-tengah sumsum tulang belakang, yang membutuhkan penghindaran vena tulang belakang posterior. Hemangioma dapat dilihat sebagai bentuk murbei atau lobulasi dan biasanya terdefinisi dengan baik. Di bawah mikroskop, hemangioma dibedah dengan hati-hati di sepanjang perbatasan dan dipotong menjadi beberapa bagian atau secara keseluruhan. (Lihat Gambar 3-9-23.) Perdarahan intraoperatif biasanya dapat dikontrol dengan elektrokoagulasi lemah. Perdarahan vena dapat dihentikan dengan kompresi menggunakan spons gelatin dan kasa hemostatik. Jika perdarahan terus berlanjut tanpa terkendali. Pemeriksaan lebih lanjut untuk mengetahui adanya sisa hemangioma gua harus dilakukan. Brotchi (2002) menganjurkan agar lesi diangkat secara keseluruhan di sepanjang batas relatif perimeter hemangioma, bukan dalam potongan-potongan terpisah untuk menghindari memperparah perdarahan dan cedera koagulasi termal, dan bahwa hemangioma gabungan harus diangkat dan dikompresi sesegera mungkin. Dalam kasus SCA multipel, hanya lesi yang bergejala yang harus diangkat melalui pembedahan dan sisanya harus ditindaklanjuti; jika lesi multipel tidak berjauhan, lesi multipel tersebut dapat diangkat bersamaan tanpa memperparah kerusakan fungsional sumsum tulang belakang, terutama jika lesi yang tidak bergejala terletak di bagian hilir lesi yang bergejala. (3) Waktu pembedahan: SCA intramedulla dapat memburuk dengan cepat akibat perdarahan akut karena ruang kompensasinya yang sempit, sehingga reseksi radikal pada lesi harus dilakukan pada saat timbulnya gejala, dan pembedahan yang lebih agresif harus dilakukan pada pasien yang kambuh. Waktu pembedahan biasanya harus dilakukan lebih awal sebelum terjadi perdarahan ulang atau pembesaran tumor. Pada kasus akut, pembedahan harus segera dilakukan. Jangan menunda pembedahan hanya karena meredakan gejala sementara, yang dapat menyebabkan perdarahan ulang dan membahayakan hasil pembedahan. (4) Khasiat dan prognosis: Pengangkatan lesi sebelum sumsum tulang belakang mengalami kerusakan parah akan memberikan hasil yang baik; jika sumsum tulang belakang mengalami kerusakan parah, sulit untuk mengembalikan fungsi sumsum tulang belakang meskipun lesi diangkat.