Hemangioma spongiform adalah kelainan pembuluh darah dengan aliran darah rendah yang muncul saat lahir, yang juga dikenal sebagai kelainan vena. Kerusakan pembuluh darah umumnya lambat berkembang, sering kali bertambah besar selama masa kanak-kanak atau remaja dan tidak terlalu mencolok pada masa dewasa. Sebagian besar malformasi vena tampak seperti spons, sesuai dengan namanya. Selain kulit dan jaringan subkutan, lesi juga dapat terjadi pada submukosa, otot, dan bahkan tulang. Ada banyak laporan dalam literatur mengenai perdarahan yang parah atau fatal selama reseksi hemangioma kavernosa dalam kerangka, terutama di rahang bawah, jika pecah akibat trauma atau infeksi sekunder. Sebelumnya, hemangioma kavernosa diklasifikasikan sebagai hemangioma dalam literatur. Mulliken mengklasifikasikan hemangioma ke dalam dua kategori, hemangioma dan malformasi vaskular, berdasarkan karakteristik histologis endotel vaskular, dan malformasi vaskular dibagi menjadi malformasi vaskular dengan aliran rendah dan aliran tinggi. Hemangioma spongiform adalah malformasi vena yang termasuk dalam kategori malformasi vaskular aliran rendah. Pada hemangioma kavernosum superfisial, kulit bengkak dan bergelombang secara lokal, dengan sedikit warna biru atau ungu pucat pada permukaan kulit, dan pembuluh darah varises dan melingkar terlihat samar-samar. Pada hemangioma spons yang lebih dalam yang tidak memengaruhi kulit, tidak ada perubahan signifikan pada warna kulit, kecuali tonjolan lokal yang ringan hingga sedang dengan bentuk yang tidak beraturan. Hemangioma spongiform juga dapat terlihat di submukosa, di mana permukaan mukosa memiliki tampilan biru tua. Massa bersifat tekan dan ukurannya dapat berubah menurut posisinya. Pada palpasi terdapat sensasi cacing melingkar atau adanya batu vena granular, yang juga dapat dilihat pada radiografi sebagai akibat dari endapan kalsium trombotik. Hemangioma spongiform paling sering ditemukan di kepala, wajah dan leher, dan pada tingkat yang lebih rendah pada tungkai dan batang tubuh. Selain pada jaringan subkutan kulit, kadang-kadang ditemukan pada submukosa dan juga dapat terjadi pada otot, tulang, dan organ dalam. Kelainan ini sering kali terdeteksi sejak lahir, atau sangat berbahaya sehingga sulit untuk melacak tanggal pasti terjadinya. Hemangioma spons juga dapat terjadi pada jaringan otot dan disebut hemangioma intermuskular, dengan otot paha depan yang paling sering terlibat dan mudah salah didiagnosis; terkadang tulang juga terlibat dan permukaannya kasar dan tidak rata, seperti gigitan serangga. Meskipun kejadian haemangioma kavernosa di rahang atas dan bawah rendah, namun hal ini harus ditanggapi dengan serius dan kadang-kadang dapat menyebabkan perdarahan yang fatal ketika gigi yang longgar dicabut. Ketika hemangioma teriritasi, hal ini dapat menyebabkan reaksi inflamasi pada jaringan perivaskular, dengan pasien merasa kulitnya hangat, bengkak dan nyeri, atau pecah pada permukaan lesi. Nyeri lokal juga dapat terjadi ketika terjadi trombosis atau pembentukan batu vena. Nyeri ini sering kali bersifat sementara, berlangsung dari satu hari hingga beberapa minggu, dan kemudian sembuh dengan sendirinya. Jika terjadi trauma atau infeksi pada permukaan, hal ini dapat menyebabkan risiko perdarahan. Sebagian besar hemangioma kavernosa terbatas; beberapa di antaranya secara menyebar melibatkan area jaringan yang luas, seperti pada ekstremitas, dan sulit diobati. Diagnosis hemangioma gua dewasa lebih pasti dan dapat dideteksi sejak bayi hingga remaja, dengan sebagian besar muncul sebagai perkembangan yang lebih stabil dan lambat. Sifat hemangioma kavernosa masih kontroversial, dengan penelitian terbaru yang semakin mendukung sifatnya sebagai malformasi vaskular bawaan, sehingga struktur vaskular yang cacat dengan hemodinamika abnormal dapat menjelaskan banyak fenomena, termasuk infiltrasi tulang. Namun, kesimpulan ini tidak konsisten dengan banyak pengamatan tradisional dan oleh karena itu tidak ada konsensus yang dicapai di antara berbagai disiplin ilmu. Sebaliknya, hemangioma gua pada bayi dan anak-anak lebih kompleks, dengan beberapa tumbuh dengan cepat dalam waktu singkat setelah lahir dan merespons secara efektif terhadap terapi hormonal, serta kasus regresi spontan; yang lain terdeteksi saat lahir dan bertahan lebih mantap hingga dewasa dan tidak efektif bahkan dengan terapi hormonal awal. Oleh karena itu, mungkin sulit untuk menjelaskan karakteristik yang berbeda dari hemangioma gua ini dengan menggunakan morfologi sebagai kriteria klasifikasi, yaitu, ada beberapa kasus hemangioma gua pada bayi dan anak-anak yang bersifat malformasi vaskular, sementara yang lain adalah hemangioma kulit dalam. Di antara hemangioma infantil, hemangioma kavernosa kapiler adalah jenis yang paling umum kedua setelah hemangioma stroberi dan juga dikenal sebagai jenis hemangioma campuran. Umumnya dianggap sebagai campuran hemangioma kapiler stroberi dan hemangioma kavernosa, sering terdeteksi saat lahir dan tumbuh dengan cepat selama beberapa bulan berikutnya; kadang-kadang muncul pertama kali sebagai hemangioma stroberi dan kemudian berkembang lebih cepat menjadi massa kulit atau subkutan yang dalam, atau sebaliknya dalam beberapa kasus. Beberapa di antaranya tumbuh sangat cepat dan dapat dengan mudah menyerang jaringan normal di sekitarnya, mengakibatkan konsekuensi serius seperti cacat, gangguan makan dan bernapas, atau pergeseran, penyumbatan, atau bahkan kerusakan organ, dan dikenal sebagai hemangioma yang fatal atau parah pada bayi dan anak-anak. Pengamatan patologis dari hemangioma campuran mengkonfirmasi bahwa dua komponen vaskular yang disebut sangat sulit untuk dibedakan dan bahwa ciri-ciri patologis hemangioma kapiler mendominasi. Perjalanan alamiahnya juga mirip dengan hemangioma stroberi, dengan kecenderungan untuk mundur secara spontan, efektif terhadap terapi hormonal, dan regresi kadang-kadang tidak lengkap, digantikan oleh jaringan lemak dan jaringan fibrosa. Selain sindrom Klippel-Trenaunay dan Parkes-Weber yang relatif umum yang disebutkan di atas, terdapat dua sindrom langka yang terkait dengan hemangioma kavernosa. Salah satunya adalah sindrom Maffucci, malformasi perkembangan bawaan yang melibatkan tulang rawan dan pembuluh darah, yang sering muncul sebagai hemangioma kavernosa multipel dengan osteokondroma di ujung satu anggota tubuh, seperti falang dan metatarsal. Jenis nevus lainnya adalah Blue ubber-bleb Nevus. Ini adalah sindrom langka hemangioma kulit dan usus yang diwariskan secara autosomal dominan. Hemangioma spons muncul saat lahir dan kemudian membesar menjadi tonjolan yang khas dengan bagian tengah berwarna biru tua dan bertekstur lembut, biasanya hanya seukuran kepala peniti atau sepotong kecil nasi, tetapi yang terbesar dapat berukuran lebih dari 3 cm. Kadang-kadang saluran pencernaan, terutama usus halus, dapat terlibat secara luas, menyebabkan tinja berwarna hitam dan anemia ketika pecah, dan bahkan organ-organ dalam seperti hati, limpa, pleura dan sistem saraf pusat. Diagnosis biasanya mudah dilakukan berdasarkan riwayat dan ciri-ciri klinis penyakit ini: (1) muncul saat lahir dan meningkat seiring bertambahnya usia; (2) terangkat atau sedikit meninggi di permukaan kulit dan berwarna biru atau keunguan; menyusut saat ditekan dan kembali ke keadaan semula saat diangkat; (3) tidak ada gejala yang disadari dan biasanya muncul di wajah, leher, dan kepala; (4) histopatologi menunjukkan rongga darah yang besar dan berdinding tipis, yang terdiri atas vena-vena kecil dengan berbagai ukuran yang saling beranastomosis satu sama lain (4) Histopatologi menunjukkan lumen darah yang besar dan berdinding tipis dengan berbagai ukuran, terkadang disertai trombosis, mekanisasi, dan kalsifikasi. Tidak ada proliferasi abnormal sel endotel vaskular. Hemangioma spongiformis dapat terjadi di bagian tubuh mana pun, termasuk organ dalam, dan ditandai dengan pertumbuhan ekspansif dan infiltratif, yang dapat merusak dan menyebabkan disfungsi organ. 1 . Injeksi lokal agen sklerosis. Agen sklerosis yang umum digunakan seperti asam minyak hati ikan kod, urea, pinamisin, dan obat kemoterapi lainnya, serta natrium klorida hipertonik, sediaan obat Cina, dll., memiliki hasil yang serupa. Perawatan ini mudah dilakukan dan persyaratan peralatannya rendah, sehingga sangat banyak digunakan. Skleroterapi membutuhkan observasi pasien dan ketekunan jangka panjang, dan sulit untuk mencapai hasil yang diinginkan dan tahan lama dalam jangka pendek, dan bahkan dapat berlangsung seumur hidup. Perhatian khusus harus diberikan pada lesi yang sangat dangkal, karena suntikan yang berlebihan dapat menyebabkan nekrosis kulit lokal dan pembentukan bekas luka. Agen sklerosis, ketika disuntikkan ke dalam tumor, menginduksi peradangan endovaskular, yang menyebabkan oklusi lumen dan penyusutan atau regresi tumor. Ini biasanya digunakan dalam pengobatan hemangioma kavernosa berukuran kecil hingga sedang. Agen sklerosis harus disuntikkan langsung ke dalam tumor atau pangkalnya, tidak terlalu dangkal untuk menghindari nekrosis kulit di permukaan, dan tidak secara tidak sengaja masuk ke dalam jaringan otot yang berdekatan, yang mengakibatkan atrofi dan kekakuan otot, sehingga fungsinya terpengaruh. 2. Penempatan jarum tembaga Setelah jarum tembaga ditempatkan ke dalam tumor, muatan listrik menyebabkan komponen padat darah menggumpal di sekitar jarum tembaga dan menyebabkan trombosis, menyumbat sinus darah dan pembuluh darah yang terhubung ke tumor dan menyebabkan tumor mereda. Metode retensi jarum tembaga aman, tidak terlalu invasif dan lebih murah. Untuk hemangioma kavernosa dengan beberapa pembuluh darah yang lebih besar yang terhubung dengannya, pembedahan sulit dilakukan dan hasilnya buruk. 3 . Perawatan laser Karena kedalaman penetrasi laser yang terbatas, laser ini lebih efektif bagi mereka yang memiliki lokasi yang dangkal dan cabang lalu lintas yang sedikit, sementara kurang efektif bagi mereka yang memiliki lokasi yang dalam dan cabang lalu lintas yang luas. Kepala pendingin harus digunakan selama perawatan. 4 . Perawatan bedah Untuk hemangioma terbatas, aman untuk dihilangkan dan hasilnya ideal. Untuk hemangioma yang lebih besar atau diperkirakan lebih dalam, perawatan radikal bedah kadang-kadang dapat dilakukan setelah venografi pra operasi, USG dan MRI untuk sepenuhnya memahami distribusi dan hemodinamik lesi, secara akurat memperkirakan jumlah kehilangan darah dan menentukan metode penambahan. Untuk beberapa hemangioma gua yang sangat luas dan dalam, eksisi parsial atau sebagian juga dapat dipertimbangkan, untuk dikombinasikan dengan perawatan lain setelah pembedahan, kadang-kadang dengan hasil yang lebih memuaskan, dan luka dapat diperbaiki dengan cangkok kulit atau flap. Pada kasus-kasus di mana tes postur atau kompresi menunjukkan adanya diameter sinus darah yang besar, terutama pada kasus rahang atas di mana lesi yang besar dan dalam, eksisi sederhana dapat menyebabkan perdarahan, sehingga persiapan yang diperlukan harus dilakukan sebelum pembedahan, seperti perawatan dengan jarum tembaga, untuk mengentalkan darah pada lesi sebelum pembedahan. Untuk mengurangi perdarahan intraoperatif, metode non-operasi seperti skleroterapi atau penempatan jarum tembaga dapat digunakan untuk memperkecil ukuran tumor sebelum pembedahan. Untuk beberapa hemangioma kavernosa yang stabil, gejala dan dampaknya terhadap penampilan tidak signifikan dan dapat ditindaklanjuti tanpa pengobatan. Pada hemangioma kavernosa dengan keterlibatan tungkai yang meluas, perbaikan sering kali sulit dilakukan melalui eksisi lokal berulang, dan bahkan dapat terjadi berulang kali karena keseimbangan hemodinamik terganggu dan jaringan pembuluh darah di sekitarnya yang menyimpang mengimbangi perluasan tersebut. Terapi kompresi, yaitu kompresi berkepanjangan dengan perban elastis, dari kaki hingga pangkal paha, dapat digunakan secara paliatif pada kasus-kasus seperti itu untuk memperlambat ekspansi lebih lanjut dan meringankan gejala sampai batas tertentu. Prognosis Hemangioma spongiformis menimbulkan masalah kosmetik dan hemangioma yang terletak di kelopak mata, bibir, lidah, dan nasofaring juga dapat menyebabkan disfungsi penglihatan, bicara, menelan, dan bernapas. Terdapat risiko perdarahan serius jika hemangioma kavernosa pecah akibat trauma atau infeksi sekunder. Sejumlah kecil hemangioma kavernosa dapat menjadi ganas dan berkembang menjadi angiosarkoma. Oleh karena itu, hemangioma gua harus ditangani secara agresif. Obat herbal Cina Tang Ying mengobati 17 kasus hemangioma gua dengan Anti-tumor Yi. Tumbuhan tersebut meliputi 30g Radix Salviae Miltiorrhiza, 12g Curcuma longa, 10g Radix Angelicae Sinensis, 12g Gunneriae, 10g Saffron, 10g Radix Aromaticus, 10g Radix Aromaticus, 10g Boswelliae Sinensis dan Myrrh, 3Og Semen Shijiazhuang, 30g Rhizoma Bupleurum dan 10g Radix Scutellariae Sinensis, dengan penambahan dan pengurangan sesuai dengan preferensi defisiensi Qi, kebodohan dan dahak. Minum 1 dosis ramuan setiap hari, dan pada saat yang sama menelan 2 kapsul lintah, sekali di pagi hari dan sekali di malam hari. Tingkat penyembuhan yang efektif adalah 82,4%. Metode pengobatan hemangioma spongiform 1 . Perawatan bedah, semuanya dapat diangkat jika terbatas, dan beberapa di antaranya dapat diangkat jika luas; 2 . Perlakuan panas gelombang mikro, terutama digunakan untuk jenis spongiform; 3 . Perawatan radiasi, digunakan untuk hemangioma kapiler bayi dan hemangioma spongiform superfisial; 4 . Skleroterapi, digunakan untuk hemangioma spongiform; 5 . Krioterapi, digunakan untuk hemangioma mirip prune dan spongiform; 6 . Perawatan hormon, digunakan untuk hemangioma infantil; 7. Emboli endovaskular, untuk hemangioma trabekular dan raksasa kavernosa.