I. Gambaran Umum 1. Fitur: Limfangioleiomiomatosis, tumor malformasi jinak. Mereka mengandung pembuluh limfatik yang saling berhubungan dan ruang kistik, yang sebagian besar berdiameter kurang dari 5 mm. Dua pertiga dari mereka muncul saat lahir, dan sebagian besar terjadi dalam usia 2 tahun. Beberapa kasus didiagnosis secara prenatal. Sebagian besar limfangioleioma tidak dapat sembuh dengan sendirinya dan terus tumbuh, menyerang jaringan yang berdekatan, termasuk kulit dan jaringan subkutan. 2. Lokasi terjadinya: Dapat terjadi di seluruh tubuh, 75% di antaranya di kepala, leher, dan ketiak, dan sebagian besar tumbuh secara eksofit. Klasifikasi 1. Limfangioleioma sederhana dapat terjadi di berbagai bagian tubuh, bermanifestasi sebagai lepuhan tunggal yang tidak lebih dari satu sentimeter.2 Limfangioleioma spongiform adalah yang paling umum, dengan ukuran yang bervariasi, di kepala dan leher, ekstremitas, batang tubuh, dasar mulut, dan mediastinum.3 Limfangioleioma kistik sebagian besar terjadi di leher. Beberapa bercampur dengan kapiler atau vena yang melebar dan disebut limfangioma. Meskipun limfangioleioma adalah lesi jinak, perilaku biologisnya dapat menyebabkan kerusakan pada tubuh manusia.1 Infeksi: dapat menyebabkan limfangitis, selulitis, atau bahkan sepsis.2 Kompresi: dapat menyebabkan gejala pada area yang bersangkutan. Jika terjadi di kepala dan leher, menyerang dasar mulut, trakea, atau mediastinum, dapat menyebabkan penyumbatan saluran pernapasan dan kesulitan dalam persalinan.3 Mempengaruhi fungsi: Menyerang lidah dan menyebabkan mulut tidak dapat menutup. Penting untuk membedakannya dengan limfoedema, yang biasanya dapat diidentifikasi dengan ultrasonografi. Pengobatan Limfangiektasia biasanya diobati dengan terapi injeksi atau pembedahan, tergantung pada kondisi dan keterampilan dokter. Respons terhadap terapi injeksi bervariasi dari satu jenis limfoma ke jenis lainnya, dengan limfangioleiomiolimfoma kistik menunjukkan hasil yang baik dan limfangioleiomiolimfoma gua menunjukkan respons yang buruk. Karena terapi injeksi lebih mudah dilakukan, kerusakan jaringan yang lebih sedikit dapat dihindari dan kerusakan pembedahan serta komplikasi terkait dapat dihindari, dan pembedahan sulit dilakukan untuk mengangkat tumor secara menyeluruh, sebagian orang menggunakan injeksi sebagai pengobatan pilihan untuk limfangiektasia kistik. 2 . Perawatan bedah Indikasi pembedahan: mempengaruhi penampilan atau cacat; tumor besar; kebocoran limfatik kronis; infeksi berulang. Eksisi bedah adalah pengobatan utama untuk limfangioleiomioma, dengan pengendalian infeksi jika terjadi koinfeksi. Tingkat limfangioleiomielitis yang sebenarnya sulit diperkirakan secara akurat sebelum pembedahan dan sering kali sulit untuk dihilangkan sepenuhnya. Pembedahan yang hati-hati terhadap saraf penting, pembuluh darah dan struktur lain di leher diperlukan untuk mencegah kerusakan pada kelumpuhan saraf wajah dan saraf laring dan frenikus lingual, laring dan frenikus yang berulang. 3. Menunggu penyembuhan sendiri: Sejumlah kecil limfangioleioma memiliki kecenderungan untuk menyusut secara alami dan dapat diamati, terbatas pada kasus limfangioleioma yang lebih kecil dan terbatas yang tidak memengaruhi fungsi atau penampilan. Hanya ada sedikit pengalaman.