Dapatkah limfangioleiomiomatosis disembuhkan dengan ‘terapi kombinasi’?

  Limfangioleiomiomorfisme adalah kelainan bawaan pada pembuluh limfatik, yang sebelumnya dikenal sebagai limfangioleiomioma. Mereka sering berada di beberapa area tubuh dan penyebarannya terbatas, menyebar atau multifokal. Limfangioleiomiomata tersebar luas dan sering kali memengaruhi fungsi dan estetika. Dalam beberapa tahun terakhir ini, pemahaman mengenai penyakit ini semakin meningkat dan kemajuan yang signifikan telah dicapai dalam diagnosis dan pengobatannya. Kami menggunakan Doppler warna yang dikombinasikan dengan pencitraan MRI 3D untuk mendiagnosis malformasi saluran limfatik dan untuk menentukan lokasi, morfologi dan struktur internal rongga luminal guna memberikan dasar objektif untuk skleroterapi dan reseksi bedah lengkap. Dari Januari 2009 hingga Desember 2013, kami menggunakan skleroterapi injeksi obat yang dikombinasikan dengan bedah revisi untuk berbagai jenis dan kebutuhan pasien, merawat 79 pasien, 52 dengan skleroterapi saja, 12 dengan bedah eksisi dan revisi, dan 15 dengan perawatan komprehensif. Bleomisin disuntikkan ke dalam ruang interstisial jaringan atau ke dalam bursa dengan alkohol anhidrat, dan pengobatan dicapai dengan menghancurkan sel-sel endotel di bursa dari kelainan bentuk saluran limfatik, menyebabkan fibrosis pada dinding bursa dan menghambat sekresi cairan limfatik. Pada kasus-kasus di mana suntikan tidak efektif atau di mana area tertentu tidak cocok untuk terapi injeksi, eksisi bedah lengkap dan perbaikan flap digunakan, tanpa kekambuhan atau eksaserbasi setelah 6 bulan – 4 tahun masa tindak lanjut dan perawatan berurutan. Sebagai kesimpulan, skleroterapi atau eksisi lengkap malformasi saluran limfatik dapat dilakukan berdasarkan pencitraan diagnostik, dan eksisi lengkap lesi serta perbaikan dengan flap yang dikombinasikan dengan prinsip-prinsip bedah plastik dapat mengarah pada penyembuhan radikal malformasi saluran limfatik dan pemulihan morfologi yang memuaskan.