Limfangioleiomiomatosis adalah penyakit yang ditandai dengan kelainan pada perkembangan sistem limfatik, yaitu massa yang terdiri dari pembuluh limfatik yang berkembang biak secara tidak normal dan berisi cairan limfatik. Pertumbuhan pembuluh limfatik yang berkembang biak agak terbatas dan tidak memiliki karakteristik yang mirip dengan proliferasi dan metastasis sel tumor. Limfangioleiomiomatosis relatif umum terjadi, tanpa perbedaan ras atau jenis kelamin yang signifikan. Penyebab limfangioleiomiomatosis tidak jelas. Sebagian besar ahli percaya bahwa hal ini disebabkan oleh kelainan bawaan dalam perkembangan pembuluh limfatik atau beberapa penyebab lain, seperti trauma, peradangan, parasit, dll., yang menyebabkan retensi cairan limfatik di daerah yang terkena, yang mengakibatkan perluasan dan proliferasi pembuluh limfatik. Sebagian besar limfangioleioma pediatrik disebabkan oleh kelainan perkembangan bawaan, dan trauma lebih sering terjadi pada orang dewasa. Dalam sebuah penelitian tentang etiologi limfoma kistik pada leher, ditemukan bahwa 62% janin yang terkena memiliki kelainan kromosom, yang menunjukkan bahwa terjadinya limfoma mungkin terkait dengan kelainan pada jumlah kromosom atau subtipenya. Limfangioleioma dapat terjadi di mana saja di dalam tubuh yang mengandung jaringan limfatik, dengan sekitar 95% terjadi di leher dan ketiak (sekitar 75% di leher dan 20% di ketiak) dan jarang terjadi di area lain. Secara tradisional, limfangioleioma telah dibagi menjadi tiga kategori: (1) Limfangioleioma spongiform: jenis limfangioleioma yang paling umum, terutama terdiri dari rongga sinus limfatik yang besar, sering kali dengan selubung fibrosa, paling sering ditemukan di bibir, lidah, pipi dan leher. Limfangioleioma ini tidak dapat dikompres dan biasanya tidak menyerang kulit, tetapi dapat menyerang mukosa, membentuk banyak tonjolan seperti vili pada permukaan mukosa. (2) Limfangiektasia kistik: Juga dikenal sebagai tumor hidatidosa kistik. Ini terutama terdiri dari kekosongan limfatik besar yang terlihat dengan mata telanjang dan merupakan jenis limfangioleioma yang paling umum, sebagian besar ditemukan di leher dan ketiak, bermanifestasi sebagai kantung kistik dengan berbagai ukuran. (3) Limfangioleioma sederhana: juga dikenal sebagai limfangioleioma kapiler, sangat jarang terjadi dan terdiri dari pembuluh limfatik kecil berdinding tipis, umumnya ditemukan pada tungkai proksimal, yang terlihat seperti kista seukuran beras yang menonjol dari permukaan kulit dan dapat mengalirkan cairan limfatik setelah pecah. Gejala utama limfangioleioma Sebagian besar limfangioleioma muncul secara klinis sebagai massa yang tidak nyeri dengan tekstur lembut dan goyah, yang dapat mengeluarkan cairan kekuningan saat pecah. Ketika tumor tumbuh dan menekan jaringan di sekitarnya, atau jika terjadi perdarahan, infeksi, torsi atau ruptur, dapat timbul gejala seperti nyeri, demam, sesak napas dan kesulitan menelan. Diagnosis limfangioleiomielitis sebelum operasi rendah, terutama jika terletak di dalam rongga tubuh. Pencitraan dan biopsi tusukan dapat meningkatkan diagnosis. Ultrasonografi Colour Doppler sederhana dan cepat, serta dapat menentukan lokasi, jumlah dan hubungan tumor dengan area sekitarnya, tetapi rentan terhadap faktor-faktor tertentu. Limfangioleioma yang khas muncul sebagai massa kistik amorf bertegangan rendah dengan ukuran 0 . Ukuran massa bervariasi dari 0,5 cm hingga beberapa puluh sentimeter, dengan pita-pita pemisahan ekogenik di dalam kista, membentuk struktur seperti sarang lebah yang khas. CT lebih mungkin menunjukkan hubungan antara tumor dan organ di sekitarnya. Presentasi CT yang khas dari limfangioleioma adalah kista berdinding tipis dan halus dengan kepadatan intrakapsular yang seragam dan pemisahan yang terlihat. MRI adalah metode diagnostik terbaik yang tersedia, karena dapat dengan jelas menunjukkan lokasi, ukuran, bentuk dan luasnya tumor, dan melalui rekonstruksi 3D yang terkomputerisasi, MRI dapat menunjukkan gambar tiga dimensi tumor. Aspirasi intervensi dapat dilakukan dengan panduan USG atau CT untuk mengeluarkan cairan kistik dari tumor. Jika cairan tersebut adalah plasma atau celiac dan mengandung limfosit dalam jumlah besar, hal ini sangat mengarah pada diagnosis limfangioleiomiomatosis. Patologi limfangioleioma Gambaran histologis limfangioleioma adalah lapisan epitel sel endotel yang rata dan dinding kistik yang mengandung jaringan limfoid yang saling bertautan, ruang limfoid kecil, otot polos, dan sel busa. Secara umum dianggap sebagai penyakit jinak, tetapi beberapa ahli menganggapnya sebagai penyakit ganas, misalnya, limfangioleiomiosarkoma dan limfangioleiomiosarkoma dianggap sebagai limfangioleiomiosarkoma ganas, yang sangat jarang terjadi. Pengobatan Limfangioleioma Tidak seperti hemangioma, limfangioleioma tidak menghilang dengan sendirinya, sehingga jika terdiagnosis, harus ditangani sesegera mungkin. Ada banyak pilihan pengobatan untuk limfangioleioma. Selain pembedahan, ada aspirasi cairan kistik tumor, injeksi skleroterapi setelah aspirasi, terapi panas dan radioterapi. Secara umum diyakini bahwa metode pengobatan harus diputuskan sesuai dengan ukuran dan lokasi tumor, kompleksitas reseksi dan bahaya operasi. (1) Perawatan bedah: Di antara berbagai metode perawatan, reseksi bedah adalah perawatan yang lebih disukai untuk limfangioleioma. Limfangioleioma ditandai dengan pertumbuhan infiltratif dan tingkat kekambuhan yang tinggi. Oleh karena itu, tergantung pada lokasi terjadinya dan tingkat keterlibatannya, tumor harus diangkat selengkap mungkin dalam satu kali operasi, dan jika perlu, sebagian atau seluruh organ yang terkena dapat diangkat, sementara pembuluh limfatik di sekitarnya dapat diikat untuk mencegah kekambuhan akibat fistula limfatik. (2) Aspirasi cairan kistik: aspirasi cairan di dalam tumor hanya dapat meringankan tekanan tumor pada jaringan atau organ di sekitarnya untuk sementara waktu, dan karena rongga tumor terhubung ke pembuluh limfatik, kekambuhan dapat terjadi dengan sangat cepat. (3) Skleroterapi: Injeksi OK-432, bleomisin, pinyamisin, dan fibre sealant setelah aspirasi tubuh tumor dapat meningkatkan adhesi inflamasi pada dinding tumor dan penyumbatan pembuluh limfatik untuk mencegah kekambuhan, di mana aplikasi fibre sealant memiliki hasil yang lebih baik dan bahkan dapat menghindari pembedahan. Ada juga metode lain seperti radiasi, laser dan terapi panas, tetapi hasilnya tidak terlalu memuaskan. Pencegahan limfangioleiomielitis Karena penyebab pasti limfangioleiomielitis tidak diketahui, maka tidak ada tindakan pencegahan yang efektif. Namun, secara umum diterima bahwa menghindari pilek dan infeksi virus selama kehamilan, mencegah penggunaan obat-obatan yang dapat berdampak buruk pada janin, dan tidak terpapar radiasi dapat mengurangi kejadian limfangiektasia kongenital. Kebersihan diri dan lingkungan, menghindari penyalahgunaan obat, perlindungan diri ketika bekerja di lingkungan yang berbahaya, dan olahraga yang tepat untuk meningkatkan kebugaran fisik dan daya tahan terhadap penyakit dapat mengurangi kejadian limfangioleiomiomatosis pada orang dewasa.