Etiologi
Selama kehidupan embrio, celah mesodermal pada pleksus vena menyatu membentuk kantung limfatik primitif besar yang mengalir ke sistem vena sentral, yang kemudian mengalami degenerasi atau berkembang menjadi sistem pembuluh limfatik yang sejajar dengan vena. Jika kantung limfatik primitif tidak terhubung ke sistem vena, limfangiektasia kistik dapat terjadi, jika tidak terhubung ke sistem limfatik utama, limfangiektasia spons dapat terjadi, atau jika sejumlah kecil kantung limfatik terpisah selama pembentukan sistem limfatik, limfangiektasia sederhana dapat terjadi. Ini adalah pembentukan limfatik paling awal dari kapsul vena jugularis. Ukurannya paling besar dan merupakan penyebab paling umum limfangiektasia kistik di leher.
Manifestasi klinis
1. Massa kistik pada segitiga serviks posterior, dengan pertumbuhan yang menyebar ke arah empat pukulan (di atas dan di bawah klavikula, dasar mulut, esofagus paratrakea, dan mediastinum), sering kali dengan batas yang tidak jelas. Biasanya terlihat pada bayi dan anak kecil. Mereka besar saat lahir dan dapat tumbuh secara bertahap.
2. Tumor kistik bersifat lunak, umumnya tidak dapat dikompresi dan tembus cahaya. Kulit permukaan normal dan tidak melekat.
3. Isinya transparan kekuningan pucat atau celiac, kadang-kadang berdarah. Sejumlah besar limfosit yang mengandung kristal kolesterol dapat dilihat secara mikroskopis.
4. Jika tumor kistik lebih banyak terlibat di dasar mulut, lidah atau faring, dapat terjadi gangguan bicara, bernapas atau menelan. Jika tumor kistik terletak di daerah supraklavikula, mungkin terdapat gangguan motorik atau atrofi otot akibat kompresi pleksus brakialis. Kadang-kadang trakea tergeser oleh tekanan.
Diagnosis banding
1. Mengharapkan penyembuhan spontan
Limfangioleioma yang lebih kecil yang tidak memengaruhi fungsi dan tidak menyenangkan secara estetika dapat dibiarkan tanpa perawatan. Hal ini karena beberapa limfangioleioma memiliki kecenderungan untuk mengempis secara spontan. Untuk lesi yang lebih luas, tetapi tanpa tanda-tanda kesulitan bernapas atau menelan atau komplikasi serius lainnya, lesi ini dapat dibiarkan selama dua tahun dan kemudian diobati jika lesi tersebut tidak kunjung mengecil atau membesar.
2 . Terapi injeksi
Di masa lalu, injeksi skleroterapi lokal tidak dianggap efektif dalam mengobati limfangioleiomiomatosis. Dalam beberapa tahun terakhir, penggunaan obat anti-tumor bleomisin untuk terapi injeksi lokal telah mencapai hasil yang lebih memuaskan, dengan regresi total dan pengurangan signifikan hingga 70%. Mungkin saja pengobatan ini dicapai dengan tindakan ganda yaitu menghambat pertumbuhan sel endotel pembuluh limfatik dan stimulan kimiawi yang menyebabkan fibrosis mesenkim. Secara histologis, obat ini kurang efektif pada jenis yang lebih mesenkim seperti limfangioleioma sederhana dan gua dan lebih efektif pada jenis mesenkim dan mesenkim seperti tumor hidatidosa kistik. Hal ini telah terbukti benar dalam praktiknya.
Karena terapi injeksi lebih sederhana dan tidak terlalu merusak jaringan, terapi ini dapat menghindari komplikasi serius yang dapat terjadi pada pembedahan, dan pembedahan sering kali sulit dilakukan untuk menghilangkannya sepenuhnya, sehingga dapat menjadi pengobatan pilihan untuk limfangiektasia kistik.
3 . Perawatan bedah
Meskipun pembedahan masih merupakan pengobatan utama untuk limfangioleioma, namun tidak disarankan untuk mengoperasi semua jenis limfangioleioma tanpa indikasi. Pembedahan hanya diindikasikan jika limfoma di leher memiliki kecenderungan untuk meluas ke dalam mediastinum atau rongga toraks, jika cenderung menyebabkan gangguan pernapasan, jika mengganggu makan, dan jika terapi injeksi gagal. Limfangioleioma yang dipersulit oleh infeksi tidak boleh dioperasi, dan infeksinya harus dikontrol terlebih dahulu. Perdarahan intrakapsular bukan merupakan kontraindikasi untuk pembedahan.
Limfangiektasia kistik sering kali lebih luas dari perkiraan semula dan sering kali sulit untuk diangkat sepenuhnya selama pembedahan, sehingga memerlukan pembedahan yang cermat terhadap saraf, pembuluh darah, dan struktur lain di leher. Pembedahan yang cermat terhadap saraf penting, pembuluh darah dan struktur lain di leher diperlukan untuk mencegah kelumpuhan saraf wajah dan kerusakan pada saraf lingual, laring dan frenikus berulang yang dapat menyebabkan sesak napas dan suara serak. Untuk dinding kista yang tersisa, larutan yodium 0,5% dapat dioleskan untuk menghancurkan sel endotel guna mencegah kekambuhan.
Pengobatan.
1. Mengharapkan penyembuhan diri sendiri
Limfangioleioma yang lebih kecil yang tidak memengaruhi fungsi dan tidak menyenangkan secara estetika dapat dibiarkan tanpa perawatan. Hal ini karena beberapa limfangiektasis memiliki kecenderungan untuk memudar secara alami.
2 . Terapi injeksi
Dalam beberapa tahun terakhir, terapi injeksi lokal dengan obat anti-tumor bleomisin telah mencapai hasil yang lebih memuaskan, dengan regresi total dan pengurangan signifikan hingga 70%.
3 . Perawatan bedah
Meskipun reseksi bedah masih merupakan pengobatan utama untuk limfangioleioma, namun tidak disarankan untuk mengoperasi semua jenis limfangioleioma tanpa bukti apa pun. Pembedahan hanya diindikasikan jika limfoma di leher memiliki kecenderungan untuk meluas ke dalam mediastinum atau rongga dada, jika cenderung menyebabkan gangguan pernapasan, jika mengganggu makan, dan jika terapi injeksi gagal. Limfangioleioma yang dipersulit oleh infeksi tidak boleh dioperasi, dan infeksinya harus dikontrol terlebih dahulu. Perdarahan intrakapsular bukan merupakan kontraindikasi untuk pembedahan.
Limfangiektasia kistik sering kali lebih luas dari perkiraan semula dan sering kali sulit untuk diangkat sepenuhnya selama pembedahan, sehingga memerlukan pembedahan yang cermat terhadap saraf, pembuluh darah, dan struktur lain di leher. Pembedahan yang cermat terhadap saraf penting, pembuluh darah dan struktur lain di leher diperlukan untuk mencegah kelumpuhan saraf wajah dan kerusakan pada saraf lingual, laring dan frenikus berulang yang dapat menyebabkan sesak napas dan suara serak. Untuk dinding kista yang tersisa, larutan yodium 0,5% dapat dioleskan untuk menghancurkan sel endotel guna mencegah kekambuhan.