I. Latar Belakang Limfangioma adalah lesi mirip tumor pada sistem limfatik. Penamaan secara klinis dan patologisnya membingungkan; ada yang menyebutnya limfangiohidromyelia atau hidromyelia kistik, ada juga yang menyebutnya limfangioma sederhana atau limfangioma kistik. Penyakit ini lebih mungkin terjadi pada individu yang lebih muda, seperti bayi dan anak-anak. Limfangioleioma dapat terjadi secara kongenital, sering kali disebabkan oleh perkembangan pembuluh limfatik bawaan yang tidak normal, kegagalan kantung limfatik primitif untuk kembali ke vena sentral, pembesaran abnormal pembuluh limfatik yang terisolasi atau kantung limfatik karena kelainan pada struktur limfatik yang berdiferensiasi secara normal, atau kegagalan untuk menjalin kontak dengan saluran drainase normal. Pembuluh limfatik juga dapat tersumbat oleh infeksi, tumor, trauma, pembedahan, atau degenerasi kelenjar getah bening lokal, yang mengakibatkan peningkatan ukuran pembuluh darah secara bertahap. Limfangioleioma lebih sering terjadi pada wajah, leher, ketiak, bahu dan selangkangan, lebih jarang terjadi pada batang tubuh dan bahkan lebih jarang terjadi pada retroperitoneum. Kasus limfangiektasia retroperitoneal dengan invasi yang luas pada pankreas dan duodenum ini belum pernah dilaporkan dalam literatur. Informasi dasar dan riwayat kesehatan Pasien adalah seorang pria berusia 29 tahun. Dia dirawat di rumah sakit pada 2014-7-30 karena “ditemukan adanya hunian retroperitoneal pada pemeriksaan fisik selama 1 bulan”. Pemeriksaan: T 36,5°C, P 75 kali/menit, R 15 kali/menit, TD 120/70 LHg (1 LHg = 0,133 Kpa). Pemeriksaan khusus: perut rata dan lunak, tidak ada massa yang jelas teraba di seluruh perut, hati dan limpa tidak terdeteksi di bawah tulang rusuk. Perkusi abdomen adalah timpani dan suara usus normal. 2. Tes laboratorium dan pencitraan tes laboratorium: darah rutin, fungsi hati, fungsi ginjal, dan elektrolit normal. Pemeriksaan ultrasonografi abdomen: struktur retikuler ekogenik yang sedikit kuat dengan kisaran 12,6 cm x 6,2 cm terlihat di perut bagian kanan atas dari tingkat portal hepatik ke tingkat umbilikus. Pemeriksaan CT seluruh abdomen: fokus kistik dengan pertumbuhan interstisial terlihat di rongga perut kanan dan retroperitoneum, dan bayangan pembuluh darah perforasi kecil terlihat pada pemindaian yang disempurnakan. Lesi tersebut dibatasi dengan jelas dari struktur di sekitarnya dan dianggap sebagai kemungkinan limfangioleioma. MRI abdomen: bayangan seperti massa yang tidak beraturan terlihat di rongga perut dan retroperitoneum dengan sinyal yang agak rendah pada T1WI dan sinyal tinggi pada T2WI, dengan sinyal yang heterogen dan batas yang masih jelas. 3. Pembedahan dan patologi Secara intraoperatif, tumor retroperitoneal kanan yang sangat besar dengan tekstur lembut dan batas yang tidak jelas tanpa selubung yang jelas terlihat. Tepi posterior tumor melibatkan aspek posterior kait pankreas dan ligamentum hepatoduodenum, yang menekan vena porta dan tidak dapat diangkat sepenuhnya. Setelah reseksi tumor secara menyeluruh, spesimen dibedah dan mengandung darah tua dan sejumlah kecil cairan jernih. Patologi kotor: Massa berukuran 11 cm x 8 cm x 5 cm terlihat di sisi proksimal saluran usus, dengan permukaan halus dan bagian sarang lebah, berwarna abu-abu-merah dan abu-abu-kuning, berisi cairan darah. Massa tersebut tidak dapat dilepaskan dari dinding usus dan pankreas. Patologi mikroskopis: jaringan tumor terdiri dari lumen duktal dengan berbagai ukuran, beberapa di antaranya berbentuk tidak beraturan dan saling berhubungan satu sama lain, dengan eritrosit dan cairan limfatik yang terlihat di dalam lumen serta satu lapisan epitel pipih yang melapisi dinding duktal. Agregat limfositik terlihat di interstitium. Laporan patologi: “massa retroperitoneal” adalah limfadenoma spons. Jaringan tumor terlihat pada lapisan otot dinding usus dan pankreas, sementara tidak ada jaringan tumor yang terlihat pada margin lambung dan usus. 4. Manajemen dan prognosis pasca operasi Tanda-tanda vital pasien stabil dalam waktu 24 jam setelah operasi dan ia tidak dirawat di unit perawatan intensif. Selang lambung telah dilepas pada hari pertama setelah operasi, dan buang air besar serta buang air besar normal kembali pada hari kedua setelah operasi. Pasien dipulangkan 2 minggu setelah operasi tanpa komplikasi perioperatif. Pasien ditindaklanjuti selama 6 bulan tanpa komplikasi dan masih ditindaklanjuti. Meskipun limfangiektasia gua retroperitoneal adalah lesi jinak, pertumbuhannya agresif dan sel endotel yang berkembang biak secara perlahan-lahan dapat menyerang atau menekan jaringan di sekitarnya, yang menyebabkan atrofi struktur jaringan normal organ di sekitarnya dan akibatnya menyebabkan disfungsi. Limfangioleioma tumbuh di sepanjang ruang jaringan yang longgar dan morfologinya bertepatan dengan ruang lokal dalam bentuk lobulasi. “lobulasi”. Limfangioleiomiolipoma spons tampak pada CT sebagai struktur kistik berliku-liku dan melebar seperti sarang lebah, sering kali dengan tepi yang tidak teratur, meluas dan membungkus ruang jaringan di sekitarnya, dengan batas yang buruk antara lesi dan jaringan di sekitarnya. Presentasi penggambaran casing ini secara umum konsisten dengan fitur-fitur ini. Karena limfangiektasia retroperitoneal relatif jarang terjadi, meskipun teknik diagnostik canggih yang ada (misalnya HRCT, dll.) umumnya digunakan di rumah sakit tersier yang besar, diagnosis pra operasi masih sulit dilakukan jika terdapat kekurangan patologi tusukan atau pengalaman klinis yang tidak memadai. Oleh karena itu, setelah limfadenoma kavernosa retroperitoneal didiagnosis atau dicurigai, pembedahan harus dipertimbangkan. Risiko perdarahan intraoperatif, kambuhnya tumor pascaoperasi dan terjadinya kebocoran celiac dapat dikurangi dengan membedah dan mengikat fasia, pembuluh limfatik, dan pembuluh darah kecil yang melekat pada tumor selama operasi, menghentikan perdarahan dan mengikat pada saat yang bersamaan. Pemisahan dan perlindungan yang tepat terhadap jaringan di sekitar tumor juga diperlukan. Dalam kasus ini, massa retroperitoneal terletak di perut bagian kanan atas, karena tumor retroperitoneal di area ini dapat menekan dan mendorong arteri hepatik, vena porta, dan saluran empedu umum di ligamen hepatoduodenal, mendorong kepala pankreas, arteri dan vena mesenterika superior, serta sering menekan atau menggusur vena kava inferior dan vena ginjal. Oleh karena itu, mudah menyebabkan kerusakan pada jaringan ini selama operasi, sehingga membuat reseksi menjadi lebih sulit. Dalam kasus ini, massa retroperitoneal melibatkan pengait pankreas dan aspek posterior ligamentum hepatoduodenum, menekan vena porta dan membungkus duodenum serta aspek anterior dan posterior kepala pankreas dengan rapat, sehingga tidak memungkinkan untuk dilakukan pembedahan total. Celah antara batas posterior pankreas dan vena mesenterika superior harus dihilangkan seluruhnya, batang vena porta harus dilindungi dengan hati-hati, dan arteri gastroduodenalis harus diikat dengan aman. Pinggiran atas dan bawah pankreas serta titik-titik perdarahan harus dijahit dengan hati-hati selama pembedahan, dan saluran pankreas utama harus dicari dengan hati-hati dan saluran pembuangan pendukung harus dipasang. Penjahitan anastomosis secara hati-hati diperlukan untuk rekonstruksi akhir saluran pencernaan guna mengurangi kejadian kebocoran anastomosis pasca operasi. Sejak berdirinya Kelompok Bedah Pankreas pada tahun 2007, institut ini telah terlibat dalam perawatan bedah berbagai lesi jinak dan ganas, terutama tumor pankreas, tumor saluran empedu bagian bawah, dan tumor perut jugularis. Setelah akumulasi selama bertahun-tahun, kami memiliki satu set lengkap strategi manajemen perioperatif, termasuk strategi diagnosis pra-operasi, strategi penilaian resektabilitas, strategi dukungan nutrisi, strategi manajemen ikterus obstruktif, strategi pemantauan dan manajemen koagulasi, strategi penggunaan antibiotik profilaksis, strategi terapi cairan perioperatif, strategi pemantauan dan pencegahan fistula pankreas pascabedah, strategi latihan dan penilaian kardiopulmoner pra-operasi, serta strategi manajemen analgesik. Strategi ini telah disempurnakan. Konsep rehabilitasi yang dipercepat dalam aplikasi pankreatikoduodenektomi (ERAS) telah disempurnakan. Secara statistik, dari Juli 2008 hingga Desember 2014, kelompok kami telah menyelesaikan 281 kasus pankreasoduodenektomi, di mana lebih dari 90% di antaranya didiagnosis sebagai tumor kepala pankreas, tumor duodenum, dan kanker saluran empedu bagian bawah setelah operasi. Kasus limfadenopati gua retroperitoneal dengan pankreatoduodenektomi ini sangat jarang terjadi, dan hanya satu kasus yang ditemukan dalam literatur. Oleh karena itu, analisis retrospektif dan tinjauan literatur dilakukan dengan harapan dapat memberikan manfaat bagi para klinisi dalam pekerjaan klinis mereka.