Pengobatan saat ini untuk limfangioleiomiomatosis

  I. Terapi Injeksi Di masa lalu, injeksi skleroterapi lokal untuk limfangioleiomiomatosis tidak memiliki efek yang jelas.  Dalam beberapa tahun terakhir, penggunaan obat anti-tumor untuk terapi injeksi lokal telah mencapai hasil yang lebih memuaskan, dengan regresi total dan pengurangan signifikan hingga 70%. Ada kemungkinan bahwa pengobatan ini dicapai dengan tindakan ganda yaitu menghambat pertumbuhan sel endotel dalam pembuluh limfatik dan stimulan kimiawi yang menyebabkan fibrosis mesenkim. Secara histologis, obat ini kurang efektif pada jenis yang lebih mesenkim seperti limfangioleioma sederhana dan kavernosa, dan lebih efektif pada mesenkim dan jenis seperti tumor hidatid kistik. Hal ini sudah terbukti dalam praktiknya.  Ada pembengkakan lokal sementara selama 1 hingga 2 minggu setelah injeksi, diikuti dengan pengurangan dan pengerasan secara bertahap, tetapi ada beberapa efek samping tertentu, dengan demam sekitar 38 ° C pada hari yang sama atau keesokan harinya, dan kadang-kadang diare dan muntah. Komplikasi yang paling serius adalah fibrosis paru.  Efek samping dari penggunaan larutan OK-432 ke dalam rongga tumor adalah reaksi inflamasi lokal dengan pembengkakan selama 3 hingga 5 hari dan demam sementara.  Karena terapi injeksi lebih sederhana dan tidak terlalu merusak jaringan, terapi ini menghindari komplikasi serius yang dapat terjadi akibat pembedahan. Namun, perlu diperhatikan bahwa anak masih kecil dan rasa takut anak sangat kuat, yang mempengaruhi psikologi anak.  Perawatan bedah masih merupakan perawatan utama untuk limfangioleiomioma.  Pembedahan tidak dianjurkan pada kasus limfangioleiomiomatosis yang dipersulit oleh infeksi, yang harus dikontrol terlebih dahulu. Perdarahan intrakapsular bukan merupakan kontraindikasi untuk pembedahan.  Tingkat limfangiektasia kistik yang sebenarnya sering kali lebih besar daripada perkiraan semula, dan pembedahan sering kali sulit dilakukan untuk menghilangkannya sepenuhnya. Pembedahan yang cermat terhadap saraf penting, pembuluh darah dan struktur lain di leher diperlukan untuk mencegah kelumpuhan saraf wajah dan kerusakan pada saraf lingual, laring dan frenikus berulang yang dapat menyebabkan sesak napas dan suara serak. Untuk dinding kista yang tersisa, larutan yodium 0,5% dapat dioleskan untuk menghancurkan sel endotel guna mencegah kekambuhan.