Limfangioma (LA) adalah tumor jinak bawaan sistem limfatik yang dapat terjadi di mana saja di dalam tubuh di mana terdapat pembuluh limfatik. Tumor ini ditandai dengan pertumbuhan infiltratif, invasi yang luas pada ruang interstisial dan bahkan sistem saraf tepi. Pilihan pengobatannya meliputi eksisi bedah dan injeksi intratumoral. Leher adalah tempat pembuluh darah besar dan saraf, dan pembedahan memiliki insiden komplikasi yang tinggi, yang dapat mengancam jiwa. Sebagai hasilnya, perawatan non-bedah yang efektif telah dieksplorasi. Pada akhir tahun 1980-an, Ogita, seorang ilmuwan Jepang, menciptakan metode pengobatan limfangioleiomiomatosis dengan suntikan OK-432 dan mencapai hasil yang baik. Dalam beberapa tahun terakhir, injeksi sapropterin intra-fokal telah digunakan di rumah sakit kami untuk mengobati limfangioleiomielitis pada anak-anak dengan hasil yang memuaskan. Limfangioleioma dapat dibagi menjadi tiga jenis menurut ukuran lesi: kistik, spons, dan campuran. Limfangioleioma dapat terjadi di semua bagian tubuh yang mengandung sistem limfatik, dengan sekitar 90% kasus terjadi dalam usia 2 tahun. Meskipun limfangioleioma adalah lesi jinak, sifat infiltratif dan hubungan eratnya dengan jaringan di sekitarnya membuat eksisi bedah total sangat sulit dan berhubungan dengan komplikasi serius pasca operasi seperti kelumpuhan saraf wajah (sudut mulut yang bengkok), efusi subkutan, kebocoran cairan dari luka, obstruksi pernapasan, suara serak dan tersedak. Bahkan jika diangkat melalui pembedahan, kemungkinan besar akan kambuh lagi setelah operasi. Insiden komplikasi pasca operasi mencapai 12-33% dan tingkat kekambuhannya 15-53%. Komplikasi pembedahan dan kekambuhan pasca operasi membatasi pilihan pembedahan sebagai pilihan pengobatan untuk limfangioleiomiomatosis. Dalam beberapa tahun terakhir, skleroterapi telah dikembangkan sebagai pengobatan baru dan efektif untuk limfangioleiomielitis, yang menawarkan alternatif selain pembedahan untuk pasien dengan limfangioleiomielitis. Dalam praktik klinis, skleroterapi terbukti lebih mudah dilakukan, tidak terlalu invasif, tidak terlalu berisiko, dan lebih efektif, dan secara bertahap mulai diterima. Agen sklerosis yang sebelumnya digunakan dalam pengobatan limfangiektasia termasuk pindamisin, agen antitumor dengan sifat penghambatan sintesis DNA dan sitotoksisitas tinggi, yang efek samping utamanya adalah perkembangan pneumonia interstisial dan fibrosis paru dan tidak terkait dengan dosis. Efek sampingnya yang parah menjadi perhatian utama dalam penggunaan klinis. Agen sklerosis, yang diwakili oleh pindamisin, efektif dalam pengobatan limfangioleiomiomatosis, tetapi keterbatasan seperti efek samping telah membatasi penggunaan klinis agen sklerosis ini. Sapylin, Sapylin, nama generik: sediaan streptokokus, sinonim: Picinabil, OK-432, adalah campuran liofilisasi Streptococcus A dan penisilin G. Sebagai aktivator imun non-spesifik, obat ini memicu peradangan aseptik, mengaktifkan neutrofil, sel pembunuh alami dan sel T sitotoksik, meningkatkan neutrofil dan makrofag di kantung limfatik setelah injeksi, dan menginduksi pelepasan mediator inflamasi dari sel imun, termasuk interleukin 6 (IL-6) dan faktor nekrosis tumor (TNF), yang di satu sisi meningkatkan permeabilitas kantung limfatik dan memungkinkan cairan limfatik mengalir kembali. Di sisi lain, respons inflamasi yang intens menginduksi apoptosis sel endotel limfatik dan meningkatkan proliferasi jaringan fibrosa, yang mengakibatkan oklusi pembuluh limfatik dan pembuluh darah serta pengurangan atau bahkan hilangnya tumor kistik secara keseluruhan, yang mengarah pada pengurangan bursa limfatik dan degenerasi tumor limfatik, yang pada akhirnya mengarah pada regresi yang ditandai atau regresi total tumor. Poldervaart MT dkk. juga melaporkan bahwa 27% limfoma kistik menyusut lebih dari 90% dan 33% pasien menyusut lebih dari 50% tanpa perubahan yang signifikan. Hasilnya serupa dengan penelitian ini. Hasilnya serupa dengan kasus ini. Juga ditemukan bahwa sapropterin lebih efektif pada kasus limfangioleiomielitis rekuren atau efusi limfatik pasca operasi yang tidak dapat disembuhkan dengan aspirasi berulang, dan skleroterapi dengan sediaan streptokokus lebih sesuai untuk limfangioleiomielitis yang tidak dapat dioperasi. Untuk jenis limfangioleioma yang diobati dengan injeksi sapropterin, berdasarkan pengalaman artikel ini dan berdasarkan literatur, penulis percaya bahwa pengobatan limfangioleioma kistik memang efektif dan mencapai hasil yang sangat baik. Oleh karena itu, pengobatan ini dapat menjadi pengobatan pilihan untuk limfangiektasia kistik. Pada limfangiektasia kavernosa atau campuran, obat dapat disebarkan ke area tumor yang signifikan dengan injeksi intra-tumor. Sekali lagi, hasil yang sangat baik dapat dicapai. Injeksi sapropterin intrakapsular untuk limfangioleiomioma adalah pengobatan yang aman, efektif dan mudah dilakukan untuk limfangioleioma serviks dan merupakan metode yang baik untuk dipromosikan.