Angiolimfoma payudara yang menyerupai kanker payudara

  Seorang pasien wanita berusia 65 tahun dirawat di rumah sakit dengan benjolan tanpa rasa sakit yang tiba-tiba muncul di payudara kanannya selama 15 hari.  Riwayat: 15 hari yang lalu pasien mengantuk setelah seharian bekerja dan pergi tidur setelah minum 500 ml anggur putih saat makan malam. Keesokan paginya ia menemukan benjolan di bagian bawah payudara kanan luarnya, seukuran telur bebek, dengan kulit yang membengkak, tidak berwarna merah, tidak nyeri dan gatal di daerah areola puting susu. Pada hari kelima, dia terlihat di rumah sakit daerah setempat, di mana dia diberi pengobatan antiinflamasi penisilin intravena selama satu minggu, yang tidak efektif. Benjolan tersebut tampak membesar dan mengeras, sehingga ia datang ke rumah sakit kami dengan kecurigaan kanker payudara.  Pada pemeriksaan, payudara kanan lebih besar daripada payudara kiri, dan area puting-areola mengalami pembengkakan, dengan luas sekitar 5 * 4 cm, terutama di area di bawah puting, dan tanda kulit jeruk terlihat. Massa berukuran 6 * 5 cm dengan batas yang tidak jelas, tekstur yang heterogen, dan kekencangan yang sedang dapat dilihat pada titik 7-9 pada payudara kanan. Tanda lesung pipi akibat tarikan ligamen Cooper terlihat ketika kulit di atas massa tegang. Massa dapat bergerak dan tidak ada rasa sakit saat ditekan. Kelenjar getah bening sebesar 1,0 cm dapat dilihat di ketiak kanan, yang lunak, dapat digerakkan dan tidak nyeri. Tidak ada kelainan yang terlihat pada payudara kiri. Fosa aksila kiri dan kelenjar getah bening supraklavikula bilateral tidak membesar.  Mammogram: bayangan dengan kepadatan tinggi 5 * 3 cm di kuadran luar bawah payudara kanan dengan batas yang sebagian tidak jelas, kulit menebal di area areola kanan, dan kelenjar getah bening di ketiak kanan.  Mamografi menunjukkan massa padat kistik berukuran 5 * 4 cm dengan batas yang jelas dan membungkus payudara kanan pada jam 9 dan tidak ada sinyal aliran darah pada CDFI. Kelenjar getah bening terlihat di ketiak kanan, yang besar sekitar 1,2 * 0,4 cm dengan amplop. BI-RADS grade 4.  Setelah masuk, kombinasi biopsi aspirasi jarum berongga, kemoterapi neoadjuvan diikuti dengan pembedahan direncanakan. Namun, dengan mempertimbangkan kemungkinan aspirasi jarum berongga dapat menyebabkan keluarnya cairan kistik dan kesulitan dalam mendapatkan jaringan untuk diagnosis patologis, pemeriksaan pra operasi menunjukkan adanya trombositosis, dan aspirasi sumsum tulang dilakukan untuk mendiagnosis trombositosis primer. Oleh karena itu, rencana perawatan diubah untuk memperbaiki trombositosis dan kemudian dioperasi terlebih dahulu, diikuti dengan perawatan berikutnya sesuai dengan stadium patologis.  Trombosit menurun dari 1338/mm2 menjadi 700/mm2 setelah 1 minggu pemberian hidroksiurea 90 mg/hari secara oral, di mana selama waktu tersebut edema di areola puting susu kanan berangsur-angsur berkurang, benjolan menjadi lebih mudah digerakkan, tanda lesung pipit di permukaan menghilang dan batas-batas benjolan menjadi lebih jelas dibandingkan saat masuk. Massa payudara kanan kemudian dipotong dengan anestesi lokal.  Selama pembedahan, terlihat massa berukuran 5 * 4 cm pada lemak subkutan dan kelenjar payudara kanan, dengan batas yang jelas dan kelenjar yang terbungkus sebagian. Awalnya, hal ini dianggap sebagai hematoma subkutan yang disebabkan oleh anestesi lokal. Hematoma dan massa sepenuhnya dipotong bersama dengan 2-3 mm jaringan kelenjar yang mengelilingi massa dan dikirim untuk kriopatologi intraoperatif, yang dilaporkan sebagai limfadenoma vaskular pada payudara. Pengobatan pasca operasi trombositosis primer dilanjutkan dengan penambahan aspirin 100mg/hari secara oral sebagai tambahan hidroksiurea untuk mencegah trombosis. Patologi parafin pasca-operasi mengkonfirmasi adanya angiolimfoma payudara kanan.  Limfangioleioma bukanlah tumor yang sebenarnya, melainkan kelainan bawaan yang jinak. Ini adalah malformasi mirip tumor yang terjadi ketika kantung limfatik primitif diisolasi dari sistem limfatik di bagian tertentu dari perkembangan embrio.  Ada tiga jenis limfoma: limfoma kapiler, limfoma kavernosa, dan limfoma kistik, tergantung pada patologi dan presentasi klinisnya. Limfangiektasia kistik menyumbang sekitar 3/4 dari jumlah tersebut dan juga dikenal sebagai tumor hidatidosa kistik. Sekitar 1/3 limfangioleioma terjadi di leher, diikuti oleh ketiak dan pangkal paha, dan pada tingkat yang lebih rendah pada mesenterium, retroperitoneum, panggul, mediastinum, rongga mulut dan rahang atas, serta tulang.  Limfangioleioma sering kali mengandung satu atau lebih kista dengan berbagai ukuran, yang tidak terhubung ke sistem limfatik di dekatnya dan mungkin mengandung plasma, serum, atau cairan seliaka. Sebagian besar limfangioleioma kistik disebabkan oleh perkembangan abnormal sistem limfatik dan kegagalan komunikasi antara sistem limfatik dan sistem vena.  Kelainan ini dapat diklasifikasikan berdasarkan etiologi dan patogenesisnya: (1) Limfangiektasia kistik kongenital: kelainan ini berkembang dari perkembangan abnormal pembuluh limfatik primitif, sisa-sisa jaringan limfoid embrionik yang terisolasi, dan berupa kista bulat, oval, atau berlobulasi yang mengandung cairan limfatik dalam jumlah besar.  (2) Limfangioleioma kistik yang didapat atau sekunder: muncul lama setelah lahir dan terbentuk sebagai kista akibat dilatasi pembuluh limfatik akut atau kronis karena reaksi inflamasi atau penyakit lain yang menyebabkan limfangioleiitis, hiperplasia jaringan fibrosa lokal, atau berbagai tumor yang menyebabkan tekanan dan obstruksi pembuluh limfatik.  Pembuluh limfatik pada payudara orang dewasa berasal dari persimpangan interlobular dan dinding duktus saluran susu. Ini terhubung dengan pleksus limfatik subkutan superfisial, terutama di sekitar puting, dan kemudian mengalir ke ketiak. Limfadenoma kistik pada payudara tampak sebagai bayangan padat berbentuk bulat atau lobulasi pada mamografi dan sebagai massa kistik multipel pada pencitraan ultrasonografi, dengan komponen padat kistik yang terdiri atas dinding kistik dan septa dengan ketebalan yang bervariasi.  Limfangioadenoma payudara perlu dibedakan dari kista payudara sederhana: kista payudara sederhana seringkali lebih besar dan dapat membesar secara tiba-tiba, dan sering kali terjadi di area yang khas seperti ekor spence. Sitologi aspirasi jarum halus berguna dalam diagnosis limfangioleioma. Cairan kistik berwarna jernih dan kekuningan, dengan sedikit sel selain beberapa limfosit. Sebaliknya, cairan kista pada kista payudara sederhana sering kali berwarna kuning keruh atau kuning kehijauan atau, jarang, tidak berwarna. Kista payudara yang jernih bersifat aseluler atau memiliki jumlah sel epitel yang relatif terbatas. Ini termasuk sekresi pulpa parietal dan sel busa.  Eksisi bedah adalah pengobatan pilihan. Suntikan sklerosis, sayatan dan drainase, dan terapi radiasi dilaporkan tidak efektif.