Klasifikasi klinis dan pengobatan limfangioleiomiomatosis

  Limfangioleioma adalah tumor jinak yang terbentuk akibat malformasi pada perkembangan pembuluh limfatik dan diklasifikasikan ke dalam tiga jenis berdasarkan presentasi klinis dan ciri-ciri histologisnya: kapiler, spons, dan kistik. Limfangioleioma sering kali merupakan bawaan lahir, paling sering ditemukan pada bayi dan remaja, dan terjadi pada kulit, subkutan dan selaput lendir, paling sering pada lidah, bibir, pipi, mukosa mulut, serta leher dan daerah submandibular.  Limfangioleioma kapiler sering kali membentuk vesikula kecil, lembut, tidak dapat dikompres, seperti jagung, berwarna putih atau tembus pandang pada permukaan jaringan lunak (lebih sering terjadi pada lidah, bibir, dan mukosa pipi). Ketika dikombinasikan dengan hemangioma kapiler, ini disebut chorioretinoma.  Limfangioleioma spongiform ditemukan di jaringan subkutan pipi dan dapat memengaruhi seluruh kulit.  Jenis kistik, juga dikenal sebagai tumor hidatidosa kistik, terjadi pada bayi dan anak kecil, sering kali sejak lahir, dan biasanya terletak di segitiga serviks submandibular dan posterior. Teksturnya lembut dan goyah, dan jika ditusuk dapat menghasilkan cairan bening berwarna kekuningan; tes kompresi dan postur tubuh negatif.  Pengobatan limfangioleioma: 1. Skleroterapi dan injeksi pinamisin intratekal dapat diterapkan pada semua jenis limfangioleioma, terutama penggunaan injeksi pinamisin intratekal baru-baru ini telah mencapai hasil yang memuaskan dalam pengobatan limfangioleioma kistik pada bayi dan anak-anak, sehingga sangat mengurangi kerusakan yang disebabkan oleh pembedahan pada tubuh bayi.  2. Pembedahan: Pembedahan cocok untuk semua jenis limfangioleioma dan merupakan pengobatan utama. Namun, karena limfangioleioma adalah tumor jinak, maka untuk lesi yang besar, tumor ini harus diangkat sebagian untuk menghindari deformasi jaringan normal. Untuk tumor residual, pengobatan lain seperti operasi tahap kedua, skleroterapi dan suntikan fenilefrin dapat dipertimbangkan.