Displasia kortikal adalah istilah umum untuk sekelompok kelainan struktur kortikal yang bersifat fokal atau menyebar, dan nama MCD pertama kali diperkenalkan oleh Kuzniecky dan Barkovich pada tahun 1996. Dengan berkembangnya CT dan MRI serta ditemukannya sejumlah besar kasus “epilepsi simptomatik”, epilepsi yang disebabkan oleh MCD semakin dikenal luas. Berbagai nama telah diberikan kepada MCD dari berbagai perspektif, seperti displasia kortikal dan gangguan migrasi neuron, termasuk gangguan parah pada pembentukan gyrus seperti anensefali, polimikroglia, malformasi skizotipal, dan ektopia materi abu-abu, serta displasia kortikal fokus. Kini diyakini bahwa MCD adalah cacat perkembangan bawaan yang sering menyebabkan keterlambatan perkembangan, epilepsi, disfungsi neurologis lokal, dan keterbelakangan mental, yang mengakibatkan epilepsi yang sering kali sulit dikontrol dengan obat-obatan. Dalam beberapa tahun terakhir, banyak pusat epilepsi telah mencoba pengobatan bedah MCD, khususnya FCD, yang secara statistik menyumbang 12-40% dari pasien yang menerima pengobatan bedah untuk epilepsi. Presentasi klinis: Pasien dengan MCD kurang lebih terbagi rata antara pria dan wanita dan sebagian besar mengalami onset pada usia 10 tahun, dengan onset paling awal pada usia 8 hari, dan onset yang paling umum terjadi pada usia 2 dan 5 tahun. Malformasi perkembangan dapat terjadi di bagian mana pun dari korteks, dengan lobus frontal menjadi yang paling umum, dan MCD di luar lobus temporal lebih mungkin muncul dengan keterbelakangan mental dan keterlambatan perkembangan daripada MCD lobus temporal pada usia yang lebih muda (2,5 tahun pada usia sebelumnya dan 9,1 tahun pada usia yang lebih muda). MCD adalah salah satu jenis epilepsi fokal yang lebih aktif dan merupakan yang paling sulit dikendalikan dengan obat. Pada beberapa kasus, terdapat gangguan neurologis dan kelainan bentuk parah lainnya. Displasia kortikal adalah penyebab penting dari epilepsi yang sulit diatasi. Displasia kortikal juga dikenal sebagai disgenesis kortikal, malformasi kortikal, dan gangguan migrasi saraf. Perkembangan normal korteks serebral bergantung pada tiga proses yang saling tumpang tindih, yaitu proliferasi neuroblas, migrasi neuron, dan pembentukan korteks, yang mana salah satu di antaranya dapat dipengaruhi oleh faktor genetik atau faktor berbahaya di lingkungan sekitar, yang menyebabkan displasia korteks. Tes diagnostik: MRI resolusi tinggi adalah metode diagnostik yang penting untuk MCD, dan malformasi kortikal dapat dideteksi dengan MRI pada 60-90% pasien MCD. PET, tes pencitraan fungsional, telah ditunjukkan dalam sebagian besar penelitian yang dikonfirmasi secara patologis di area MCD di mana korteks dikatakan hipometabolik, konsisten dengan area aktivitas listrik yang tidak normal. PET juga menunjukkan bahwa PET lebih sensitif daripada MRI dalam mendeteksi kelainan perkembangan kortikal minor. Lesi MCD sebagian besar hipometabolik pada PET, tetapi area hipometabolik dan metabolik campuran juga ada. Untuk saat ini, PET belum menunjukkan sensitivitas yang lebih baik daripada MRI resolusi tinggi, tetapi masih dapat memberikan informasi penting untuk diagnosis MCD dan lokalisasi fokus epilepsi. SPECT, teknik pencitraan fungsional lainnya, dapat mendeteksi area yang mengalami penurunan aliran darah otak selama kejang interiktal dan peningkatan aliran darah otak di area yang sama setelah kejang, yang penting untuk melokalisasi fokus epilepsi secara akurat, tetapi kesulitan dalam implementasi praktis SPECT selama kejang tunggal membatasi penggunaan tes ini. Saat ini, SPECT dalam MCD tetap menjadi teknik pencitraan tambahan untuk diagnosis dan lokalisasi. EEG MCD memiliki karakteristik tertentu: periode interiktal ditandai dengan lonjakan lambat berirama dan gelombang lonjakan, yang bahkan dapat dikeluarkan secara terus menerus dan dalam rentang yang lebih menyebar; rangkaian gelombang lonjakan yang sering dan bervariasi dapat direkam di area yang sesuai pada sekitar 67% pasien. Kisaran kelainan EEG pada MCD jauh lebih luas daripada yang terlihat pada MRI, PET dan lesi intraoperatif, dan penggunaan elektroda yang tertanam secara intrakranial untuk perekaman EEG terutama digunakan untuk menentukan onset kejang dan area fungsional. Pembedahan: MCD sangat epileptogenik dan epilepsi yang ditimbulkannya sering kali tidak dapat disembuhkan dengan obat, dan pembedahan telah menjadi pilihan pengobatan yang tersedia. Tujuan pembedahan adalah untuk menghilangkan fokus epileptogenik yang diidentifikasi berdasarkan pencitraan, pemeriksaan intraoperatif, dan pemantauan EEG. Di antara faktor penting yang mempengaruhi hasil operasi adalah tingkat pengangkatan fokus epileptogenik dan pelestarian fungsi kortikal yang penting.