Penyebab umum hipoadrenokortisolisme.
(1) Hipoadrenokortisisme primer (yang berarti fungsi kortikal yang rendah karena lesi pada kelenjar adrenal itu sendiri).
(i) Atrofi adrenokortikal idiopatik.
(ii) Tuberkulosis adrenal bilateral.
(iii) peradangan adrenal bilateral.
④ invasi tumor (kanker paru-paru, leukemia, limfoma, kanker payudara, dll.).
Adrenalektomi bilateral.
(6) Kelainan genetik: hipoplasia adrenal kongenital, hiperplasia adrenokortikal kongenital tipe lipid, adrenal-leukoensefalopati, ketidakresponsifan kongenital terhadap sindrom hormon adrenokortikotropik, dll.
(2) Hipofungsi adrenokortikal sekunder.
(i) Lesi hipotalamus: kraniofaringioma dan tumor pineal ektopik yang memengaruhi sintesis hormon pelepas adrenokortikotropin.
(ii) Lesi hipofisis: tumor, peradangan, perdarahan, dan atrofi yang menyebabkan kerusakan sel hormon adrenokortikotropik hipofisis.
(iii) Penggunaan glukokortikoid dalam jangka panjang menghambat fungsi adrenokortikal seseorang, dan penghentian obat secara tiba-tiba dapat menyebabkan hiperalgesia.
(iv) Pengangkatan adenoma hormon adrenokortikotropik hipofisis dan adenoma hormon adrenokortikotropik yang mensekresi secara ektopik pada tahap awal.
Apa saja manifestasi utama dari hipoadrenokortisolisme?
(1) Hipotensi dan penyusutan jantung. Hipotensi disebabkan oleh kurangnya sekresi glukokortikoid, yang melemahkan sensitivitas jantung terhadap katekolamin dan menurunkan kontraktilitas miokard; juga disebabkan oleh hilangnya natrium, air, dan volume darah. Tekanan darah biasanya 12/8kPa dan EKG menunjukkan voltase rendah dan bradikardia sinus. (b) Kekurangan glukokortikoid menurunkan tonus pembuluh darah perifer, memperlambat respons vasokonstriktor terhadap perubahan posisi dan mengakibatkan hipotensi tegak.
(2) Hipoglikemia. Efek hipoglikemik yang disebabkan oleh kortikosteroid berkurang dan resistensi terhadap insulin berkurang, sehingga glukosa darah puasa berada pada batas bawah normal. Hipoglikemia dapat terjadi jika ada rasa lapar, infeksi dan aktivitas, dan dimanifestasikan dengan jantung berdebar, keringat dingin, penglihatan kabur dan bahkan koma. Sedikit perubahan kadar glukosa darah pada tes toleransi glukosa oral.
(3) Natrium darah rendah, klorida darah rendah, dan kalium darah tinggi. Hilangnya efek penahan natrium dari salikortikoid, peningkatan ekskresi natrium urin dengan ekskresi ion klorida berikutnya dan ekskresi ion kalium yang ditekan.
(4) Gejala gastrointestinal. Sekitar 80% pasien mengalami kehilangan nafsu makan, mual dan muntah; 10% mengalami diare. Disfungsi saluran cerna dapat memperparah kehilangan air dan natrium serta menyebabkan krisis kortikal adrenal.
(5) Penurunan berat badan. Terkait dengan dehidrasi dan malnutrisi.
(6) Kelainan mental. Sekitar 70% pasien menunjukkan berbagai gejala neurologis dan psikiatris, dengan depresi mental yang paling umum, terkait dengan kurangnya kortikosteroid yang mengurangi efek rangsang pada korteks serebral. Hipoglikemia dan hiponatremia dapat disertai dengan berbagai bentuk gejala kejiwaan, seperti kegembiraan, agitasi, depresi, dan kebodohan.
(7) Pigmentasi kulit. Muncul pada pasien dengan lesi pada kelenjar adrenal itu sendiri.
Apa saja ciri-ciri klinis dari hipoadrenokortisolisme akut?
Hipoadrenokortisolisme akut sering kali dipicu oleh beberapa penyebab. Hal ini ditandai dengan timbulnya mual, muntah, diare, demam tinggi, sakit kepala parah, mengantuk, koma atau kejang-kejang secara tiba-tiba, serta gejala-gejala kritis seperti penurunan tekanan darah, dehidrasi dan syok, di samping eksaserbasi penyakit yang sudah ada. Tes laboratorium dapat mengungkapkan adanya hipoglikemia, natrium darah rendah, peningkatan nitrogen urea darah dan penurunan kadar kortisol darah.
Selain gejala-gejala tersebut, terdapat juga tanda-tanda penyakit yang meningkatkan atau menyebabkan insufisiensi adrenokortikal akut.
Apa saja ciri-ciri klinis dari hipoadrenokortisisme kronis?
(1) Pigmentasi pada kulit dan selaput lendir. Ini adalah gejala khas penyakit ini dan sebagian besar pasien mengalami perubahan ini.
(2) Kelemahan. Ini adalah gejala penting pada tahap awal penyakit dan tingkat kelemahan berbanding lurus dengan tingkat keparahan penyakit.
(3) Preferensi terhadap makanan asin. Pasien cenderung menyukai makanan asin, yang merupakan pengganti kehilangan natrium yang berlebihan dalam tubuh.
Ini adalah fenomena kompensasi untuk kehilangan natrium yang berlebihan dalam tubuh, dan dalam beberapa kasus, krisis adrenokortikal terjadi karena kurangnya akses ke makanan asin.
(4) Penurunan berat badan. Ini adalah fenomena umum dan tingkat penurunan berat badan terkait dengan lamanya penyakit dan tingkat keparahan penyakit.
Tingkat penurunan berat badan terkait dengan durasi penyakit dan tingkat keparahan penyakit. Penurunan berat badan sering kali terjadi bersamaan dengan hilangnya nafsu makan dan gangguan pencernaan.
(5) Resistensi yang berkurang. Pasien tidak memiliki kemampuan untuk merespons berbagai rangsangan (dingin, aktivitas, rangsangan mental, nyeri, trauma, infeksi, pembedahan, dll.); ia sangat sensitif terhadap anestesi dan obat penenang, dan dalam jumlah kecil dapat menyebabkan kantuk bahkan koma.
(6) Gejala yang berhubungan dengan ketidakseimbangan keseimbangan air-elektrolit seperti hipoglikemia, hiponatremia, dehidrasi, dan hipotensi.
(7) Gejala neurologis. Hampir semua pasien memiliki gejala neurologis dengan berbagai tingkat, termasuk ketidakaktifan mental, ketidakpedulian dan kehilangan ingatan pada kasus yang ringan; pusing dan kantuk pada kasus yang berat, serta insomnia, mudah tersinggung, dan bahkan gangguan mental.
(8) Disfungsi seksual. Pasien pria dapat mengalami impotensi, sementara pasien wanita dapat mengalami gangguan menstruasi, amenorea, kerontokan rambut ketiak dan kemaluan.
Berdasarkan apa diagnosis hipoadrenokortisisme kronis?
Diagnosis hipoadrenokortisisme kronis didasarkan pada 2 faktor: ada tidaknya hipoadrenokortisisme dan pencarian faktor penyebab yang mungkin. Dasar utama untuk diagnosis adalah sebagai berikut.
(1) Adanya pigmentasi kulit, kelemahan, kurus, kehilangan nafsu makan, lebih menyukai makanan asin, depresi mental, dan hipotensi.
(2) Tes biokimia menunjukkan hipoglikemia, hiponatremia, dan hipoklorhidria.
(3) Pengukuran hormon menunjukkan bahwa kortisol darah, kortisol bebas urin, atau 17-hidroksikortikosteroid berada di bawah normal, dan hormon adrenokortikotropik plasma meningkat secara signifikan. Kadar aldosteron dalam darah dan air kemih mungkin lebih rendah atau mendekati normal.
(4) Sekresi kortisol darah pasien tidak meningkat secara signifikan selama tes eksitasi hormon adrenokortikotropik.
Setelah keberadaan hipoadrenokortisolisme diketahui dengan jelas, perhatikan keberadaan tuberkulosis dan apakah pasien mengonsumsi obat yang memengaruhi metabolisme kortisol. Hal ini juga penting untuk membedakan dari penyakit dengan gejala seperti hiperpigmentasi dan kelemahan, seperti sklerosis hati dan tumor ektopik yang mengeluarkan hormon adrenokortikotropik.
Bagaimana cara penanganan hipoadrenokortisolisme kronis?
Pengobatan penyakit ini dapat dibagi menjadi.
(1) Pengobatan dasar (terapi pengganti konvensional): suplementasi harian dengan dosis fisiologis hormon adrenokortikotropik, umumnya hidrokortison 20-30 mg/hari atau prednison 5-7,5 mg/hari, yang dapat disesuaikan dengan kebutuhan pasien.
(2) Pengobatan selama stres: Dalam situasi stres seperti infeksi, trauma dan pembedahan, kebutuhan tubuh manusia akan glukokortikoid meningkat, dan sebagai tambahan dari dosis basal kortikosteroid harian, perlu ditingkatkan 1-2 kali lipat, dan hidrokortison dapat ditingkatkan sebanyak 50 mg / hari atau deksametason 5 mg / hari. Suplementasi kortikosteroid pre-emptive dapat diberikan sebelum operasi besar. Jika suplementasi intravena diperlukan, dosis harus ditingkatkan hingga total 200-400 mg hidrokortison atau 10-20 mg deksametason per hari, dengan penggantian hidrasi dan elektrolit yang sesuai. Kurangi dosis secara bertahap sampai kondisi stabil dan akhirnya kembali ke dosis pemeliharaan.
(3) Pengobatan jika terjadi hipofungsi adrenokortikal akut.
(i) Suplementasi segera dengan hormon adrenokortikotropik dalam jumlah yang memadai.
(2) Mengisi kembali cairan dan memperbaiki ketidakseimbangan elektrolit.
(3) Singkirkan penyebab hipoadrenokortisolisme sesegera mungkin.
Pada awalnya, hormon adrenokortikotropik harus diberikan melalui infus intravena, sebagian besar hidrokortison, yang dapat diberikan dalam 400 hingga 2000 mg pada hari pertama sesuai dengan kondisinya, dan secara bertahap dikurangi atau digantikan dengan sediaan oral setelah gejala stabil. Pada saat yang sama, tindakan anti guncangan dan anti infeksi harus diperkuat. Selama pengobatan tepat waktu, sebagian besar kasus dapat diatasi, kecuali bagi mereka yang memiliki hipoadrenokortisolisme kronis yang sudah ada sebelumnya, yang sebagian besar tidak meninggalkan hipofungsi permanen.
(4) Pengobatan etiologi: mereka yang memiliki infeksi tuberkulosis yang tidak terkontrol melanjutkan pengobatan anti-tuberkulosis.
Penyakit ini sulit disembuhkan, sehingga pasien memerlukan terapi penggantian glukokortikoid seumur hidup. Sejumlah kecil pasien memiliki lebih banyak kekhawatiran tentang penggunaan hormon jangka panjang dan sering berhenti mengonsumsinya sendiri, kadang-kadang bahkan menyebabkan hipofungsi adrenokortikal akut dan menyebabkan kerusakan yang tidak perlu pada diri mereka sendiri. Sifat penggunaan hormon untuk penyakit ini berbeda dengan pengobatan penyakit lain dengan hormon, karena hanya ditambahkan sesuai dengan kebutuhan pasien.