Manifestasi utama limfangioleiomioma dapat berupa dispnea progresif dengan perburukan bertahap, dapat juga bermanifestasi sebagai pneumotoraks berulang atau dada coeliac, manifestasi dapat unilateral atau bilateral, secara simtomatik dapat berupa batuk kering, terdapat dahak atau darah dalam dahak jika terjadi infeksi, dan beberapa di antaranya dapat disertai mengi dan stridor. Selain itu, ada beberapa gejala selain paru, seperti efusi perikardial seliaka, asites, jika Anda melakukan pemeriksaan fungsi paru, mungkin terdapat disfungsi ventilasi atau sebagian besar mungkin mengalami disfungsi difusi, dan CT dada dapat melihat perubahan kistik yang menyebar di kedua paru.