Manifestasi klinis
(i) Gejala, penyakit ini berbahaya dan sering kali terdeteksi ketika mata yang lain tertutup. Pasien sering mengeluhkan
Bintik-bintik pusat yang kabur dan gelap, serta penglihatan yang terdistorsi. Ketajaman penglihatan biasanya 0,02 hingga 0,5, dengan rata-rata 0,1.
(ii) Manifestasi fundus dan stadium klinis, sesuai dengan manifestasi fundus pada berbagai tahap proses pembentukan celah makula idiopatik.
Gass membaginya ke dalam empat tahap
Stadium I: Pada awal penyakit, korteks vitreus di depan cekungan makula sentral berkontraksi secara spontan, menyebabkan traksi ke arah tangensial permukaan retina, mengakibatkan terlepasnya cekungan sentral yang kecil, hilangnya pantulan cekungan sentral di fundus, dan munculnya titik kuning kecil (100-200 mm) pada permukaan epitel pigmen retina (RPE) di area cekungan sentral, yang merupakan stadium Ia; korteks vitreus di depan cekungan sentral berkontraksi lebih lanjut, cekungan makula sentral terlepas, dan Baik stadium Ia maupun stadium 1b tidak disertai dengan pemisahan vitreus dari sulkus makula sentral, dan juga tidak terdapat lubang makula yang “benar”, yang secara klinis dikenal sebagai lubang makula aura. Angiografi fluorescein dapat menunjukkan sedikit hiperfluoresensi pada makula sentral.
Tahap II: Beberapa hari hingga beberapa bulan setelah timbulnya penyakit, garis singgung vitreus semakin meregang dan lubang makula terbentuk di tepi lekukan tengah, secara bertahap membesar dari bentuk bulan sabit menjadi bentuk tapal kuda dan akhirnya membentuk lubang bundar, sering kali dengan membran penutup. Pada beberapa kasus, lubang makula mulai terbentuk di bagian tengah reses pusat dan secara bertahap membesar hingga tidak terlihat. Penelitian terbaru menunjukkan bahwa tidak ada kehilangan jaringan reses retina sentral selama pembentukan celah makula idiopatik, dan yang disebut sebagai ‘tutup pra-celah’ adalah korteks vitreus posterior yang terkonsentrasi. Lingkar cairan subretina terlihat di sekitar fisura makula, dengan endapan seperti kutil vitreus berwarna kuning pada fisura dan ketajaman penglihatan menurun hingga 0,1-0,6. Angiografi fundus dengan fluoresensi fluoresensi sedang.
Stadium II: Setelah 2-6 bulan dari lesi di atas, celah makula membesar hingga 400-500 μm dengan atau tanpa capping akibat kontraksi jaringan retina, di mana pada titik ini merupakan lubang makula stadium III. Terlihat endapan seperti kutil vitreous berwarna kuning dengan pinggiran cairan subretina, perubahan seperti kista di sekitar cekungan bawah pusat, dan kehilangan penglihatan hingga 0,02~0,5.
Stadium IV: Stadium awal menunjukkan pergeseran anterior film penutup lubang makula, dan stadium akhir menunjukkan pemisahan vitreus secara menyeluruh dari makula dan papila saraf optik, yang pada saat itu merupakan lubang makula stadium 4.
(iii) Perjalanan alami penyakit
Lubang makula stadium I (lubang aura): sekitar 50% kasus berkembang menjadi lubang makula berlapis-lapis, 50% kasus sembuh secara spontan setelah pemisahan vitreus dari sulkus makula sentral.
Lubang makula stadium II: sebagian besar kasus berkembang menjadi lubang stadium 3 setelah 2 hingga 6 bulan. Pada sebagian besar kasus, lubang makula berkembang hingga ukuran 400mm atau lebih.
Lubang makula stadium III: kurang dari 40% kasus berkembang menjadi lubang makula stadium VI. 80% kasus memiliki penglihatan yang relatif stabil. RPE biasanya mengalami depigmentasi pada area ablasi retina setelah 1 tahun, dengan garis demarkasi pigmentasi yang muncul setelah 6 bulan. Pada banyak kasus, terdapat membran preretina. Kadang-kadang, terjadi reposisi retina spontan dan ablasi retina juga dapat terjadi.
(iv) Mata kontralateral
(1) Pemisahan vitreus dari sulkus makula sentral: tidak ada risiko terbentuknya lubang makula.
(2) Tidak ada pemisahan vitreus dari sulkus makula sentral: <15% kemungkinan terbentuknya lubang makula.
(3) Selaput anterior makula yang menutupi area cekung tengah, sering kali disertai titik kuning: <1% kemungkinan terbentuknya lubang makula.
(4) Pengaburan berbentuk bintang pada sulkus makula sentral anterior dengan lipatan retina yang memancar: tidak ada risiko pembentukan lubang makula.
(5) Adanya titik atau cincin kuning pada makula, dikombinasikan dengan manifestasi lain dari lubang makula prekursor, mengindikasikan risiko tinggi terbentuknya celah makula.
(v) Poin diagnostik
Sejak diperkenalkannya tomografi koherensi fundus (OCT), diagnosis lubang makula tidak lagi sulit. Diagnosis dapat dikonfirmasi dengan pemindaian OCT ketika lubang makula yang mencurigakan terdeteksi pada fundoskopi.
(vi) Diagnosis banding
1. Diferensiasi etiologi: Penting untuk menyingkirkan penyebab selain lubang makula idiopatik, seperti trauma, inflamasi, miopia tinggi, edema makula sistoid, penyakit pembuluh darah fundus, penyakit degeneratif, dan edema makula sekunder yang disebabkan oleh retinopati gerhana.
2. Diferensiasi morfologi: Harus dibedakan dari 2 jenis lesi makula traksi vitreous lainnya.
(1) Membran anterior makula idiopatik: kadang-kadang dikombinasikan dengan fisura makula, pemeriksaan fundus dan OCT dapat mendiagnosis dengan jelas.
(2) Sindrom traksi makula vitreous: sering menyebabkan distorsi traksi makula dan edema makula, terkadang disertai fisura makula, dan diagnosisnya dikonfirmasi dengan OCT.
(3) Fisura makula laminar: Pemeriksaan OCT dapat mengklarifikasi apakah fisura makula bersifat total atau laminar.
(4) Ablasio retina fisura makula: sering terjadi pada miopia tinggi. Fisura makula idiopatik sering kali memiliki lingkaran ablasio yang dangkal dengan sumber fisura yang tertekuk di sekitar fisura makula, tetapi jarang terjadi ablasio retina yang sesungguhnya.
Prinsip dan kemajuan pengobatan
1. Perawatan bedah lubang makula
Dulunya, ini merupakan area terlarang dan hanya dipertimbangkan ketika terdapat ablasi retina perifer yang luas. Dalam beberapa tahun terakhir, penelitian mengenai patogenesis lubang makula telah mengungkapkan bahwa pembentukan lubang makula berkaitan erat dengan daya tarik vitreus pada arah tangensial resesus makula sentral. Oleh karena itu, penanganan lubang makula dengan vitrektomi korteks vitreus di depan sulkus sentral telah banyak dilakukan.
Tujuan dari prosedur ini adalah untuk membebaskan traksi makula vitreus. Pada pasien stadium I, pengangkatan badan vitreus, khususnya korteks vitreus posterior di depan makula, dapat memposisikan ulang takikula sentral yang terlepas. Pada pasien yang telah mengembangkan lubang makula penuh, tujuan pembedahannya beragam, termasuk menghilangkan traksi makula vitreus, pengangkatan membran retina bagian dalam yang terkait dengan perkembangan lubang makula, dan tamponade gas intraokular untuk menutup lubang makula. Untuk lubang makula yang refrakter (misalnya lubang yang besar atau berulang), penggunaan serum autologus, beta2 transforming growth factor (TGF-β2) atau konsentrat trombosit autologus yang dioleskan pada lubang makula dapat meningkatkan perlekatan korioretina di area lubang dan menginduksi penutupan serta penyembuhan lubang.
2. Indikasi
(1) Vitrektomi terapeutik: Tujuannya adalah untuk menginduksi penutupan lubang makula dan reposisi ablasio retina superfisial di sekitar lubang.
A. Didiagnosis dengan jelas sebagai makula idiopatik stadium II~IV, dengan kehilangan ketajaman penglihatan yang signifikan (0,05~0,4) dan distorsi penglihatan yang jelas.
B. Mereka yang mengalami pembentukan celah makula dalam waktu satu tahun dan bersedia menjalani operasi.
(2) Stadium fisura makula di Gass: Fisura makula stadium I belum membentuk lubang makula berlapis, dan sekitar 1/2 pasien dengan fisura makula stadium I dapat sembuh secara spontan, sehingga pembedahan untuk fisura makula stadium I sebagian besar tidak disarankan, dan pembedahan dapat menjadi pilihan yang bijaksana untuk pasien yang berisiko tinggi mengalami fisura makula berlapis.
Apakah vitrektomi dapat mencegah pembentukan fisura makula penuh masih belum dapat dipastikan. Dalam sebuah penelitian klinis terkontrol secara acak dan multisenter di Amerika Serikat, insiden total fisura makula adalah 37% dan 40% pada kelompok vitrektomi dibandingkan dengan kelompok observasi yang tidak dioperasi pada pasien dengan fisura makula stadium I (p=0,81), dan karena jumlah kasus yang diobservasi masih sedikit, maka efektivitas operasi profilaksis masih belum dapat dipastikan. Oleh karena itu, pro dan kontra vitrektomi profilaksis untuk fisura makula stadium I perlu ditimbang dengan "pro" pembedahan, yaitu menghilangkan tarikan mekanis pada makula oleh vitreus, dan "kontra", yaitu risiko yang mungkin terjadi akibat pembedahan.
Hal ini termasuk kemungkinan fisura makula total, fisura retina perifer yang berasal dari medis, ablasio retina, infeksi, kekeruhan lensa, dll.
3. Metode dan kemajuan pembedahan
Teknik pembedahan tradisional adalah vitrektomi transkiliaris dengan tiga sayatan standar, pelepasan vitreus posterior, pengangkatan badan vitreus secara subtotal, pengupasan membran makula anterior atau membran batas retina bagian dalam makula, atau penutupan lubang makula dengan agen biologis. Pertukaran gas/udara ekspansi dengan 20% hingga 25% gas SF6 dilakukan. Setelah prosedur, pasien ditempatkan dalam posisi tengkurap selama kurang lebih 14 hari, dan gas intravitreal diserap dan pasien kembali ke posisi normal.
(1) Operasi sayatan mikro vitreous
Pada tahun 2002, sistem vitrektomi transkonjungtiva sutureless 25G diperkenalkan dan pada tahun 2003, sistem vitrektomi sutureless 23G diperkenalkan untuk bedah vitreous. Kedua perangkat vitrektomi tersebut kini telah digunakan dalam operasi lubang makula idiopatik. Di Cina, Zhao Mingwei dkk. mengusulkan penggunaan manuver 20G untuk bedah vitreous sayatan kecil dan juga mencapai hasil yang baik serta mengurangi biaya pembedahan.
(2) Teknik pewarnaan membran batas internal
Zat pewarnaan yang digunakan adalah Taipan Blue, Brilliant Blue G (BBG), Bromophenol Blue (BPB), Chicago Blue (CB), Tretinoin (TA) dan Indocyanine Green (ICG). Tretinoin tidak mewarnai membran perbatasan bagian dalam, tetapi dapat membuatnya mudah dikenali.
4. Komplikasi pembedahan
Komplikasi pembedahan untuk menangani fisura makula idiopatik serupa dengan komplikasi vitrektomi biasa, termasuk katarak nuklir, tekanan intraokular tinggi sementara, produksi fisura retina yang diinduksi secara medis, pembesaran fisura makula, epitel pigmen retina akibat fototoksisitas, obstruksi pembuluh darah, dan endoftalmitis. Insiden katarak nuklir adalah yang tertinggi, yaitu 12-90%, dan literatur melaporkan bahwa ekstraksi katarak dan implantasi IOL diperlukan pada sekitar 33% kasus, 5-16 bulan setelah pembedahan awal, untuk mengembalikan penglihatan seperti sebelum pembedahan, atau lebih baik lagi pada mata yang mengalami fisura makula tertutup. Tekanan intraokular tinggi sementara terjadi pada sekitar 17,4% mata yang dioperasi, sebagian besar dalam waktu 3 minggu setelah operasi, terutama akibat pengisian gas, dan biasanya diobati secara simtomatis. Jika memungkinkan, penyegelan laser sebaiknya digunakan sebagai pengganti penyegelan kondensasi untuk mengurangi kejadian komplikasi pasca operasi seperti membran anterior makula.
Evaluasi dan prognosis pembedahan
Penyebab utama kehilangan penglihatan akibat fisura makula adalah sebagai berikut
(i) Tidak adanya sel fotoreseptor retina pada lokasi fisura.
(ii) Ablasi retina superfisial di sekitar celah.
(iii) Oedema kistik di sekitar celah.
④ Degenerasi sel optik di sekitar kekosongan pada tingkat yang berbeda-beda.
Penyebab penyakit ini dapat dihilangkan dengan melepaskan saluran anterior-posterior dan tangensial melalui vitrektomi, dan dengan menutup celah makula dengan pengisian gas dan faktor biologis, yang menyebabkan reposisi neuroepitel retina, sehingga meningkatkan ketajaman penglihatan dan distorsi penglihatan.
Faktor-faktor berikut ini memengaruhi prognosis pembedahan.
(1) Apakah celah sudah tertutup atau belum. Kekosongan yang tidak tertutup dengan baik dapat mengakibatkan pemulihan visual yang tidak memuaskan. Apakah fisura benar-benar tertutup setelah operasi dapat bergantung pada apakah korteks vitreus anterior dibersihkan, apakah membran di sekitar fisura diangkat, apakah masih terdapat ketegangan di sekitar fisura, dan apakah posisi kepala pasien dipertahankan setelah operasi.
(ii) Komplikasi pascaoperasi juga dapat berdampak pada pemulihan penglihatan, seperti pembentukan katarak dan perkembangan membran proliferatif pra-retina setelah kriopeksi sklera pada kasus lubang yang dibuat secara medis.
(3) Manipulasi intraoperatif pada area lubang makula harus dilakukan dengan hati-hati untuk menghindari kerusakan instrumentasi pada jaringan retina di makula.
Dengan kemajuan teknologi OCT, prognosis lubang makula idiopatik telah dipahami dengan lebih baik. Inoue dkk. memeriksa 53 pasien dengan penutupan lubang makula pasca operasi menggunakan OCT domain frekuensi dan menemukan bahwa koneksi segmen dalam dan luar fotoreseptor dapat berperan penting dalam pemulihan ketajaman penglihatan setelah operasi lubang makula. Semakin parah defek pasca operasi pada koneksi intersegmental dalam dan luar, semakin buruk prognosis visualnya. Seiring berjalannya waktu, hubungan antara segmen dalam dan luar dapat dipulihkan sebagian pada beberapa pasien, sementara pada pasien lainnya, hubungan tersebut tetap ada.
Pencegahan penyakit
Untuk fisura makula non-spesifik yang penyebabnya jelas, pencegahan fisura makula dapat dilakukan dengan mengobati penyebab utama dan pemeriksaan lanjutan yang cermat. Tidak ada metode pencegahan yang efektif untuk fisura makula idiopatik.
Perawatan penyakit
Operasi fisura makula memerlukan posisi tengkurap setelah operasi karena mata terisi gas, durasi posisi tengkurap tergantung pada jenis gas yang terisi pada mata. Durasi posisi tengkurap tergantung pada jenis pengisian intraokular, biasanya 1-2 w. Pada tahap ini, perawatan diberikan sesuai dengan rutinitas perawatan pengisian intraokular pasca operasi vitreous.