(vi) Manifestasi klinis
(i) Gejala Penyakit ini dimulai secara diam-diam dan sering kali hanya terdeteksi ketika mata yang lain tertutup. Pasien sering mengeluhkan penglihatan kabur, kegelapan di bagian tengah dan distorsi.
Pasien sering mengeluhkan penglihatan kabur, bintik-bintik gelap di tengah, dan distorsi penglihatan. Ketajaman penglihatan biasanya 0,02 hingga 0,5, dengan rata-rata 0,1.
(ii) Manifestasi fundus dan stadium klinis Menurut tahapan manifestasi fundus yang berbeda selama pembentukan celah makula idiopatik.
Gass membaginya menjadi empat tahap (Gambar 31-4).
Stadium I: Pada awal penyakit, kontraksi spontan korteks vitreus di depan cekungan makula sentral menyebabkan traksi ke arah tangensial permukaan retina, mengakibatkan terlepasnya cekungan kecil di tengah, hilangnya refleksi cekung sentral di fundus, dan munculnya titik kuning kecil (100-200 mm) pada permukaan epitel pigmen retina (RPE) di area cekung sentral; ini adalah stadium Ia; kontraksi lebih lanjut korteks vitreus di depan cekung sentral, terlepasnya cekung makula sentral, dan munculnya permukaan RPE Baik stadium Ia maupun stadium 1b tidak disertai dengan pemisahan vitreus dari cekungan makula sentral, dan juga tidak terdapat lubang makula yang “sebenarnya”, yang secara klinis dikenal sebagai lubang makula yang akan datang, dengan penurunan ketajaman penglihatan yang ringan hingga 0,3~0,8. Angiogram fundus fluorescein dapat menunjukkan sedikit hiperfluoresensi pada resesus makula sentral.
Gbr. 3 Lubang makula yang akan datang tahap I
Tahap II: Beberapa hari hingga beberapa bulan setelah timbulnya penyakit, vitreus secara tangensial meregang lebih jauh, membentuk fisura makula di tepi lekukan tengah, secara bertahap membesar dari bentuk bulan sabit menjadi bentuk tapal kuda, dan akhirnya membentuk fisura bundar, sering kali dengan membran penutup. Pada beberapa kasus, lubang makula mulai terbentuk di bagian tengah reses pusat dan secara bertahap membesar hingga tidak terlihat. Penelitian terbaru menunjukkan bahwa tidak ada jaringan yang hilang pada ceruk retina sentral selama pembentukan fisura makula idiopatik, dan yang disebut sebagai ‘tutup pra-fisura’ adalah korteks vitreus posterior yang terkonsentrasi. Pinggiran cairan subretina terlihat di sekitar fisura makula, dengan endapan seperti kutil vitreus berwarna kuning pada fisura dan ketajaman penglihatan berkurang menjadi 0,1-0,6. Angiografi fundus fluorescein agak hiperfluoresen.
Gambar 4 Gambar 3 Pasien mengembangkan lubang makula stadium II
Tahap III: Setelah 2-6 bulan dari lesi di atas, lubang makula membesar hingga 400-500 μm dengan atau tanpa membran penutup akibat kontraksi jaringan retina. Terlihat adanya deposit seperti kutil vitreous berwarna kuning dengan pinggiran cairan subretina, dengan perubahan kistik di sekitar cekungan kecil di bagian tengah dan penurunan ketajaman penglihatan hingga 0,02~0,5.
Gbr. 5 Tahap III dari lubang makula idiopatik
Stadium IV: Pada stadium awal, lubang makula muncul sebagai pergeseran anterior dari kelopak mata, dan pada stadium akhir, lubang makula muncul sebagai pemisahan vitreus dari makula dan papila saraf optik, yang merupakan lubang makula stadium 4.
Gbr. 6 Stadium IV foramen ovale
(iii) Perjalanan penyakit secara alamiah
Lubang makula stadium I (lubang aura): sekitar 50% kasus berkembang menjadi lubang makula penuh dan 50% kasus sembuh secara spontan setelah pemisahan vitreus dari sulkus makula sentral.
Lubang makula stadium II: sebagian besar kasus berkembang menjadi lubang stadium 3 setelah 2 hingga 6 bulan. Pada sebagian besar kasus, lubang makula berkembang hingga ukuran 400mm atau lebih.
Lubang makula stadium III: kurang dari 40% kasus berkembang menjadi lubang makula stadium VI. 80% kasus memiliki penglihatan yang relatif stabil. RPE biasanya mengalami depigmentasi pada area ablasio retina setelah 1 tahun dan garis pigmentasi dapat terlihat setelah 6 bulan. Pada banyak kasus, terdapat membran preretina. Kadang-kadang, terjadi reposisi retina spontan dan ablasi retina juga dapat terjadi.
(iv) Mata kontralateral
(1) Pemisahan vitreus dari sulkus makula sentral: tidak ada risiko terbentuknya lubang makula.
(2) Tidak ada pemisahan vitreus dari sulkus makula sentral: <15% kemungkinan terbentuknya lubang makula. (3) Selaput anterior makula yang menutupi area cekung tengah, sering kali disertai titik kuning: <1% kemungkinan terbentuknya lubang makula. (4) Pengaburan berbentuk bintang pada sulkus makula sentral anterior dengan lipatan retina yang memancar: tidak ada risiko pembentukan lubang makula. (5) Adanya titik atau cincin kuning pada makula, dikombinasikan dengan manifestasi lain dari lubang makula prekursor, mengindikasikan risiko tinggi terbentuknya celah makula. (vii) Poin diagnostik Sejak diperkenalkannya tomografi optik koherensi fundus (OCT), diagnosis lubang makula dapat dilakukan tanpa kesulitan. Diagnosis dapat dikonfirmasi dengan pemindaian OCT ketika lubang makula yang mencurigakan terdeteksi pada fundoskopi. (viii) Diagnosis banding 1. Diferensiasi etiologi: Penting untuk menyingkirkan penyebab selain lubang makula idiopatik, seperti trauma, inflamasi, miopia tinggi, edema makula sistoid, penyakit pembuluh darah fundus, penyakit degeneratif, edema makula sekunder yang disebabkan oleh retinopati gerhana, dan lain-lain. 2. Diferensiasi morfologi: Harus dibedakan dari 2 jenis lesi makula traksi vitreous lainnya. (1) Membran anterior makula idiopatik: terkadang dikombinasikan dengan fisura makula, pemeriksaan fundus dan OCT dapat menegakkan diagnosis yang jelas. (2) Sindrom traksi makula vitreous: sering menyebabkan distorsi traksi makula dan edema makula, terkadang disertai fisura makula, dan diagnosisnya dikonfirmasi dengan OCT. (3) Celah makula laminar: Pemeriksaan OCT dapat memperjelas apakah celah makula bersifat total atau laminar. (4) Ablasio retina fisura makula: sering terjadi pada miopia tinggi. Fisura makula idiopatik sering kali memiliki lingkaran ablasio yang dangkal dengan sumber fisura yang tertekuk di sekitar fisura makula, tetapi jarang terjadi ablasio retina yang sesungguhnya. (ix) Prinsip-prinsip pengobatan dan kemajuan 1. Perawatan bedah lubang makula sebelumnya merupakan area yang tidak boleh dilakukan, dan hanya dipertimbangkan jika terdapat ablasio retina perifer yang besar. Dalam beberapa tahun terakhir, penelitian mengenai patogenesis lubang makula telah mengungkapkan bahwa pembentukan lubang makula berkaitan erat dengan daya tarik vitreus pada arah tangensial resesus makula sentral. Oleh karena itu, penanganan lubang makula dengan vitrektomi korteks vitreus di depan sulkus sentral telah banyak dilakukan. Tujuan dari prosedur ini adalah untuk membebaskan traksi makula vitreus. Pada pasien stadium I, pengangkatan badan vitreus, khususnya korteks vitreus posterior di depan makula, dapat memposisikan ulang takikula sentral yang terlepas. Pada pasien yang telah mengembangkan lubang makula penuh, tujuan pembedahannya beragam, termasuk menghilangkan traksi makula vitreus, pengangkatan membran retina bagian dalam yang terkait dengan perkembangan lubang makula, dan tamponade gas intraokular untuk menutup lubang makula. Untuk lubang makula yang refrakter (misalnya lubang yang besar atau berulang), penggunaan serum autologus, β2 transforming growth factor (TGF-β2) atau konsentrat trombosit autologus yang dioleskan pada lubang makula dapat meningkatkan perlekatan korioretina di area lubang dan menyebabkan penutupan dan penyembuhan lubang. 2. Indikasi (1) Vitrektomi terapeutik: Tujuannya adalah untuk menginduksi penutupan lubang makula dan reposisi ablasio retina superfisial di sekitar lubang. A. Mereka yang didiagnosis secara jelas dengan fisura makula idiopatik stadium II-IV, dengan kehilangan ketajaman penglihatan yang signifikan (0,05~0,4) dan distorsi penglihatan yang signifikan. B. Mereka yang mengalami pembentukan celah makula kurang dari satu tahun dan bersedia menjalani operasi. (2) Pada stadium fisura makula menurut Gass, fisura makula stadium I tidak membentuk lubang makula berlapis penuh, dan sekitar 1/2 pasien dengan fisura makula stadium I dapat sembuh secara spontan, sehingga pembedahan untuk fisura makula stadium I sebagian besar tidak direkomendasikan. Apakah vitrektomi dapat mencegah pembentukan fisura makula penuh masih belum dapat dipastikan. Dalam sebuah penelitian klinis terkontrol secara acak dan multisenter di Amerika Serikat, insiden total fisura makula adalah 37% pada kelompok vitrektomi dibandingkan dengan 40% pada kelompok observasi yang tidak dioperasi untuk pasien dengan fisura makula stadium I (p=0,81), dan efektivitas operasi profilaksis belum bisa dipastikan saat ini karena jumlah kasus yang diamati masih sedikit. Oleh karena itu, pro dan kontra dari vitrektomi profilaksis yang diusulkan untuk fisura makula stadium I perlu ditimbang dengan "pro" dari prosedur ini, yaitu meringankan tarikan mekanis vitreus pada makula, dan "kontra", yaitu kemungkinan risiko yang terkait dengan prosedur ini, termasuk kemungkinan terjadinya fisura makula total, fisura retina perifer, dan kemungkinan terjadinya fisura retina total. "Kelebihan" dari pembedahan adalah untuk meringankan tarikan mekanis vitreous pada makula. 3. Metode dan kemajuan bedah Teknik pembedahan tradisional adalah vitrektomi transkiliaris tiga sayatan standar dengan pelepasan vitreus posterior, pengangkatan vitreus secara subtotal, pengupasan membran makula anterior atau batas retina bagian dalam makula, atau penutupan lubang makula dengan agen biologis. Pertukaran gas/udara ekspansi dengan 20% hingga 25% gas SF6 dilakukan. Setelah prosedur, pasien ditempatkan dalam posisi tengkurap selama kurang lebih 14 hari, dan gas intravitreal diserap dan pasien kembali ke posisi normal. (1) Operasi vitreous mikroinsisi Pada tahun 2002, sistem vitrektomi transkonjungtiva sutureless 25G diperkenalkan dan pada tahun 2003, sistem vitrektomi sutureless 23G diperkenalkan untuk bedah vitreous. Kedua perangkat vitrektomi tersebut kini telah digunakan dalam operasi lubang makula idiopatik. Di Cina, Zhao Mingwei dkk. mengusulkan penggunaan manuver 20G untuk bedah vitreous sayatan kecil dan juga mencapai hasil yang baik serta mengurangi biaya pembedahan. (2) Teknik pewarnaan membran batas internal Pewarnaan yang digunakan untuk menghilangkan membran batas bagian dalam meliputi trypan blue, brilliant blue G (BBG), bromphenol blue (BPB), Chicago blue (CB), triamcinolone (TA), dan indocyanine green (TA). Indocyanine green (ICG), dll. Triamcinolone tidak mewarnai membran perbatasan bagian dalam, tetapi membuatnya mudah dikenali. Gbr. 7 Pasca operasi, lubang makula ditutup dan resesus makula sentral dipulihkan pada pasien 1. 4. Komplikasi pembedahan Komplikasi pembedahan untuk menangani fisura makula idiopatik serupa dengan komplikasi vitrektomi normal, yaitu katarak nuklir, tekanan intraokular tinggi sementara, pembentukan fisura retina yang diinduksi secara medis, pembesaran fisura makula, lesi epitel pigmen retina akibat fototoksisitas, obstruksi pembuluh darah, dan endoftalmitis. Dari jumlah tersebut, katarak nuklir memiliki angka kejadian tertinggi, yaitu 12%-90%, dan literatur melaporkan bahwa ekstraksi katarak dan implantasi IOL diperlukan pada sekitar 33% kasus, 5-16 bulan setelah pembedahan, untuk mengembalikan penglihatan seperti sebelum pembedahan, atau lebih baik lagi pada mata yang mengalami fisura makula tertutup. TIO tinggi sementara terjadi pada sekitar 17,4% mata yang dioperasi, sebagian besar dalam waktu 3 minggu setelah operasi, terutama akibat pengisian gas, dan biasanya diobati secara simtomatis. Jika terjadi fisura yang diinduksi secara medis, penyegelan laser harus digunakan sebagai pengganti penyegelan kondensasi jika memungkinkan untuk mengurangi kejadian komplikasi pasca operasi seperti membran anterior makula. (x) Evaluasi dan prognosis pembedahan Penyebab utama kehilangan penglihatan pada fisura makula adalah sebagai berikut ① Tidak adanya fotoreseptor retina pada fisura. (ii) Ablasi retina superfisial di sekitar celah. (iii) Oedema kistik di sekitar celah. ④ Degenerasi sel optik di sekitar kekosongan pada tingkat yang berbeda-beda. Penyebab penyakit ini dapat dihilangkan melalui vitrektomi dengan melepaskan traksi anterior-posterior dan tangensial pada lakuna; lakuna makula dapat ditutup dengan pengisian gas dan faktor biologis, yang dapat menyebabkan reposisi neuroepitel retina, sehingga meningkatkan ketajaman penglihatan dan distorsi penglihatan. Hasil dari berbagai penelitian mengenai efektivitas pendekatan bedah yang berbeda terhadap lakuna makula bervariasi, dengan Kelly (1991) dan yang lainnya menggunakan vitrektomi saja (52 kasus) yang mencapai tingkat penutupan lakuna sebesar 58% dan peningkatan ketajaman penglihatan sebesar 42,3% dalam 2 baris, serta total kumulatif 170 kasus setelah 2 tahun, dengan tingkat penutupan lakuna sebesar 73% dan peningkatan ketajaman penglihatan sebesar 55% dalam 2 baris. Penelitian terbaru menemukan bahwa penggunaan trombosit autologus, serum autologus, transforming growth factor β2 (TGF-β2) dan fibrinogen untuk mengisi kekosongan makula selama pembedahan dapat meningkatkan penyembuhan perlekatan retina koroid pada kekosongan tersebut, serta secara efektif meningkatkan ketajaman penglihatan. Dalam literatur, telah dilaporkan bahwa 91%-100% lakuna makula dapat ditutup menggunakan vitrektomi yang dikombinasikan dengan TGF-β2, dan ketajaman penglihatan 83%-90,1% dapat ditingkatkan lebih dari dua baris, tetapi beberapa operator gagal mengulangi hasil yang sama dan menemukan adanya peningkatan TIO yang signifikan setelah operasi. Baru-baru ini, Thompson dkk. melaporkan bahwa tidak ada perbedaan yang signifikan dalam reposisi anatomi fisura makula dan peningkatan ketajaman penglihatan antara TGF-β2 dan kontrol plasebo. Pada kelompok trombosit, tingkat penutupan fisura adalah 95% dan peningkatan ketajaman penglihatan adalah 85% untuk mereka yang memiliki lebih dari 2 garis, sedangkan tingkat penutupan fisura hanya 65% untuk kelompok vitrektomi. Dalam uji klinis terkontrol secara acak oleh Christensen et al [10], tingkat penutupan lubang makula secara signifikan lebih tinggi pada kelompok lubang makula idiopatik stadium 2 dibandingkan stadium 3 (100% berbanding 55% pada kelompok lubang makula stadium 2). (lubang makula tahap 2, 100% berbanding 55%, lubang makula tahap 3, 91% berbanding 36%). Faktor-faktor berikut ini memengaruhi prognosis prosedur: (i) apakah lakuna tertutup atau tidak. Kekosongan yang tidak tertutup dengan baik dikaitkan dengan pemulihan visual yang tidak memuaskan. Penutupan fisura yang sempurna pasca operasi mungkin terkait dengan apakah korteks vitreus anterior dibersihkan selama operasi, apakah membran di sekitar fisura diangkat, apakah masih terdapat ketegangan di sekitar fisura, dan apakah posisi kepala pasien dipertahankan setelah operasi. (ii) Komplikasi pascaoperasi juga dapat berdampak pada pemulihan penglihatan, seperti pembentukan katarak dan perkembangan membran proliferatif pra-retina setelah kriopeksi sklera pada kasus lubang yang dibuat secara medis. (3) Manipulasi intraoperatif pada area lubang makula harus dilakukan dengan hati-hati untuk menghindari kerusakan instrumentasi pada jaringan retina di makula. Dengan kemajuan teknologi OCT, prognosis lubang makula idiopatik telah dipahami dengan lebih baik. Inoue et al [11] memeriksa 53 pasien dengan penutupan lubang makula pasca operasi menggunakan OCT domain frekuensi dan menemukan bahwa hubungan antara segmen dalam dan luar fotoreseptor dapat berperan penting dalam pemulihan ketajaman penglihatan setelah operasi lubang makula. Semakin parah defek pasca operasi pada koneksi intersegmental dalam dan luar, semakin buruk prognosis visualnya. Seiring berjalannya waktu, hubungan antara segmen dalam dan luar dapat dipulihkan sebagian pada beberapa pasien, sementara pada pasien lainnya, hubungan tersebut tetap ada. (xi) Pencegahan penyakit Untuk fisura makula non-spesifik yang penyebabnya jelas, pencegahan fisura makula dapat dilakukan dengan mengobati penyebab utama dan pemeriksaan lanjutan yang cermat. Tidak ada metode pencegahan yang efektif untuk fisura makula idiopatik. (xii) Perawatan penyakit Operasi fisura makula memerlukan posisi tengkurap karena pengisian gas intraokular, durasi posisi tengkurap tergantung pada jenis pengisian gas pada mata. Durasi posisi tengkurap tergantung pada jenis pengisian intraokular, biasanya 1-2 w. Pada tahap ini, perawatan diberikan sesuai dengan rutinitas perawatan pengisian intraokular pasca operasi vitreous. Referensi 1. Zhang Chengfen, ed. Dong Fangtian, Chen Youxin, Zhao Mingwei, associate editor, Fundoplication, 2nd ed. 2009, Beijing, People's Health Press 2. Li Xiaoxin, Wang Jingzhao, Pemimpin Redaksi Wei Wenbin, Zhao Mingwei, Wakil Pemimpin Redaksi Bedah Vitreoretinal 1999, Beijing, People's Health Press 3. Gass JDM, Lubang makula pikun idiopatik: tahap awal dan patogenesisnya. Arch Ophthalmol, 1988, 106: 629 4. Ming-Wei Zhao, Peng Zhou, Xuan Cui, Yu Wang, Xiao-Xin Li,. Vitrektomi Pars Plana Sayatan Kecil Manual 20-Angkatan. RETINA. 2009, 29: 1364-1366