Sarkoma jaringan lunak adalah tumor ganas yang terjadi pada jaringan ikat, termasuk jaringan subkutan, otot, tendon, pembuluh darah, ruang jaringan ikat, dan stroma pilar-pilar organ rongga. Pengecualiannya adalah yang terjadi pada tulang, sistem retikuloendotelial, dan neuroglia. Asal sel sarkoma jaringan lunak adalah sel punca mesenkim primitif, yang terletak di mesoderm non-segmental, sehingga dapat tumbuh di berbagai bagian tubuh. Manifestasi klinis sarkoma jaringan lunak adalah suatu massa, tetapi massa itu sendiri tidak memiliki fungsi, sehingga hanya menimbulkan gejala ketika massa tersebut bertambah besar dan menekan jaringan di sekitarnya. Klasifikasi sarkoma jaringan lunak 1 . Fibrosarkoma Fibrosarkoma berasal dari fibroblas dan merupakan tumor ganas dari jaringan fibrosa, sebagian besar terlihat pada anak di bawah 5 tahun, dan beberapa di antaranya ditemukan saat lahir, yang juga dikenal sebagai “fibrosarkoma bawaan dan infantil”, dan jumlah anak laki-laki lebih banyak dibandingkan anak perempuan. Fibrosarkoma dapat terjadi di bagian tubuh mana pun, dengan tungkai bawah menyumbang sekitar 50% kasus. Hal ini terutama ditemukan pada kaki, pergelangan kaki dan betis, sehingga lebih sering terjadi pada anggota tubuh bagian atas seperti tangan, pergelangan tangan dan lengan bawah, dan juga dapat ditemukan pada batang tubuh, retroperitoneum, kelenjar parotis, mukosa mulut, amandel dan proses mastoid. Bekas luka bakar, retinoblastoma, limfoma Hodgkin adalah tumor yang mudah tumbuh setelah radioterapi. Tumor ini merupakan massa tanpa rasa sakit yang tumbuh cepat, yang dapat membesar dua kali lipat dalam 2-3 minggu, dan batasnya sering tidak jelas, dan ketika menekan saraf seperti saraf peroneal atau cabang-cabangnya, tumor ini dapat menimbulkan gejala penekanan. Ada laporan mengenai beberapa tumor jauh yang hidup berdampingan pada tungkai yang sama, dan pada sinar-X, massa jaringan lunak atau penebalan kortikal pada tulang panjang tungkai dapat terlihat, dan kerusakan tulang dapat terlihat pada beberapa kasus. Metastasis paru dapat terjadi pada pasien anak-anak. Penanganan harus mencakup eksisi tumor yang luas dan lengkap, termasuk setidaknya 3 cm jaringan di sekitar tumor. Reseksi yang tidak sempurna dapat menyebabkan kekambuhan, sehingga memerlukan operasi ulang dan pertimbangan untuk melakukan amputasi jika perlu. Fibrosarkoma memiliki radiosensitivitas yang rendah, sehingga radioterapi dosis tinggi (6Gy) telah dianjurkan, terutama pada kekambuhan yang berulang atau untuk menghindari amputasi. Pendapat tentang kemoterapi tidak bulat, beberapa orang menganjurkan sesuai dengan program rhabdomyosarcoma, yang digunakan pada kasus kambuh dan metastasis, dan beberapa orang menganjurkan radioterapi dan kemoterapi pra operasi. 2 . Histiositoma fibrosa ganas sebagian besar didiagnosis sebagai massa yang tidak nyeri. Tumor ini sering kali berukuran besar, berbatas tegas, keras dan dalam. Kelenjar getah bening regional dapat membesar. Ketika menyerang tulang yang berdekatan, tumor dapat menjadi tetap, disertai nyeri tekan. Histiositoma fibrosa ganas (MFH), juga dikenal sebagai histiositosarkoma fibrosa, sarkoma fibro-kuning, tumor fibro-kuning ganas, dan sebagainya. Pertama kali dideskripsikan oleh OBrienStout pada tahun 1964, dan lebih jarang terjadi pada anak-anak. 3 . Liposarkoma (liposarkoma) adalah massa yang lebih besar dan lebih dalam yang ditemukan secara kebetulan, yang sebagian besar terjadi pada permukaan otot yang dalam di bawah fasia dalam atau di dekat pembuluh darah dan saraf fasia intermuskular, septum retroperitoneal, sisi fleksi sendi utama tungkai, dan sisi dalam paha. Tumor ini memiliki batas yang tidak jelas, keras, besar, dan nyeri tekan yang biasa-biasa saja. Liposarkoma berasal dari sel mesenkim primitif, dan lebih sering terjadi pada orang dewasa dan lebih jarang terjadi pada anak-anak, paling sering terjadi pada usia 10 hingga 15 tahun, tanpa perbedaan antara pria dan wanita. Liposarkoma berasal dari jaringan adiposa, sehingga tumbuh di semua bagian tubuh, paling banyak terjadi di retroperitoneum, yang lainnya di tulang paha dan lutut, tumor tumbuh secara diam-diam dan perlahan, tidak ada batas yang jelas, tidak ada manifestasi klinis yang khusus. Pengobatan: reseksi lengkap dengan operasi adalah metode pengobatan terbaik, radioterapi tidak tepat, kemoterapi hanya digunakan ketika operasi tidak valid atau tidak dapat dilaksanakan, dan obat yang umum digunakan adalah siklofosfamid, vinkristin, dan aktinomisin D (biotinomisin), tetapi efeknya juga tidak jelas. 4 . Hemangiosarkoma Tumor berbentuk nodular, tidak nyeri, berwarna merah keunguan, dangkal, mudah berdarah dan pecah. Manifestasi klinis dapat dibagi menjadi 3 jenis: tipe difus superfisial (dapat berupa manifestasi multifokal), tipe nodular, dan tipe ulserasi. 5 . Sarkoma otot polos Sarkoma otot polos (liomyosarkoma) dapat terjadi pada organ atau jaringan apa pun yang mengandung otot polos, paling sering terlihat di saluran pencernaan. Sarkoma otot polos pada anak-anak terutama terjadi di daerah selain saluran pencernaan, termasuk retroperitoneum, trakea, bronkus, dan otot polos di paru-paru. Umumnya, prognosis tumor pada saluran cerna dan jaringan subkutan lebih baik, sedangkan prognosis tumor pada retroperitoneum dan mesenterium lebih buruk. Sarkoma otot polos saluran cerna dapat terdistribusi di berbagai lokasi dari lambung hingga rektum dan dapat bersifat multipel. Tumor ini dapat menyebabkan obstruksi usus dan intususepsi. Pemeriksaan fisik dapat menunjukkan adanya massa yang teraba, dan anak-anak dapat mengalami anemia, nyeri perut dan perdarahan saluran cerna. Diagnosis saluran cerna dapat dilakukan dengan pencitraan sinar-X barium meal, dan tanda-tanda khasnya adalah cacat pengisian dengan tepi yang rapi, dan dapat juga terdapat manifestasi ulkus. Gastroskopi serat optik dan enteroskopi berguna dalam diagnosis. Pengobatannya adalah reseksi lengkap tumor, tetapi luas, misalnya saluran pencernaan harus direseksi setidaknya 5 cm proksimal dan distal, tumor dapat bermetastasis ke hati melalui rute hematogen atau ditanamkan di omentum mayor atau peritoneum, dan mungkin ada metastasis kelenjar getah bening. Radioterapi dan kemoterapi memiliki kemanjuran tertentu. 6 . Hemangiopericytoma infantil (infantile hemangiopericytoma) Pada tahun 1942, Stont dan Murray pertama kali mendeskripsikan hemangiopericytoma, yang merupakan ciri khas pediatri, dan sering disebut “hemangiopericytoma”, sebagian besar terlihat pada bayi berusia sekitar 1 tahun, dan hanya sekitar 50% yang berkembang menjadi ganas. Hanya sekitar 50 persen dari tumor ini yang berkembang menjadi tumor ganas. Tumor ini tumbuh di jaringan subkutan atau otot lurik melintang, sebagian besar di tungkai bawah, terutama di daerah tulang paha dan inguinal, kepala dan wajah, mediastinum, retroperitoneum, dan panggul. Tumor ini merupakan massa tanpa rasa sakit yang tumbuh lambat, kaya akan pembuluh darah, sehingga suhu lokal mungkin sedikit meningkat, kadang-kadang ada denyutan samar, tetapi kondisi di atas jarang terlihat, dan tumor dapat disertai dengan hipoglikemia dan manifestasi maskulinisasi yang tidak diketahui penyebabnya. Tumor sel ektodermal vaskular infantil sebagian besar bersifat jinak, yang dapat disembuhkan dengan eksisi lokal tanpa radioterapi atau kemoterapi. Untuk yang ganas, radioterapi dan kemoterapi harus diberikan setelah operasi, tetapi tidak ada pendapat yang seragam tentang kemanjurannya. 7 . Angioendotelioma ganas Angioendotelioma ganas, juga dikenal sebagai angiosarkoma, jarang terjadi pada anak-anak. Tumor ini sebagian besar terjadi pada kulit, jaringan lunak, hati dan limpa. Insiden tumor paling tinggi terjadi pada kulit, dan yang lainnya berada dalam urutan jaringan lunak, payudara, hati, limpa, dan jantung. Tumor kulit paling sering terjadi di kepala dan leher, diikuti oleh tungkai atas dan bawah serta batang tubuh, muncul sebagai nodul yang ditinggikan di atas kulit, dengan diameter 1-2 cm, dan ruptur nekrotik yang umum terjadi di permukaan. Secara patologis, tumor ini mudah disalahartikan sebagai karsinoma dan karsinoma metastasis dengan pembuluh darah yang melimpah, sarkoma sinovial epiteloid, fibrosarkoma yang berdiferensiasi tinggi, dan hiperplasia endotel papiler intravaskular. Pewarnaan imunohistokimia membantu dalam diagnosis diferensialnya, misalnya antigen terkait faktor VIII disintesis oleh sel endotel dan merupakan penanda spesifik untuk tumor asalnya. Aglutinin kacang berduri menegaskan sifat endotel vaskular tumor ini. Tumor ini memiliki angka kematian yang tinggi karena penyebaran lokal yang luas atau metastasis jauh. Tumor ini umumnya bermetastasis ke paru-paru dan hati, tetapi juga ke kelenjar getah bening regional dan sangat sensitif terhadap radioterapi. Hanya tumor awal yang terbatas pada tungkai dan batang tubuh yang dapat menjalani pembedahan dan reseksi radikal. Limfangiosarkoma Limfangiosarkoma sangat jarang terjadi pada anak-anak dan sangat ganas. Tumor ini muncul sebagai massa yang keras, seperti petechiae sianotik, yang ditinggikan di atas permukaan kulit, dengan fibrosis pada kulit yang berdekatan, jaringan subkutan, dan otot. Tumor ini cenderung terjadi pada ekstremitas dan berkembang ke arah proksimal dan distal. Tidak ada pilihan pengobatan yang efektif untuk limfangiosarkoma, tumor ini tidak sensitif terhadap radioterapi, dan amputasi anggota tubuh sering kali diperlukan pada kasus dewasa. Semua pasien dengan limfoedema kronis dan bawaan harus diperiksa secara teratur. Pembedahan radikal dilakukan jika terdapat tanda-tanda tumor. Asal mula sarkoma sinovial tidak diketahui secara pasti dan mungkin berasal dari jaringan mesenkim yang berdiferensiasi menjadi sinoviosit. Umum terjadi pada remaja, dengan kasus yang dilaporkan pada bayi. Lebih sering terjadi pada pria daripada wanita. Tumor terjadi pada tungkai bawah, dengan sendi lutut menjadi yang paling umum, diikuti oleh kaki, pergelangan kaki, dan pinggul; tungkai atas terutama terjadi pada sendi pergelangan tangan, bahu, siku, dan tangan. Hal ini juga dapat terjadi di kepala dan leher, dada dan dinding perut. Secara klinis, massa atau area tumor biasanya teraba di dekat persendian, dan anak-anak mungkin mengalami nyeri spontan atau nyeri tekan, dan jarang mengalami disfungsi yang serius. Tumor yang berdiferensiasi buruk dapat dikaitkan dengan pengecilan dan gangguan gerakan. Tumor kepala dan leher dapat menyebabkan disfagia atau sesak napas, pada radiografi, tumor berupa massa jaringan lunak berbentuk bulat atau lonjong, yang dapat dilobulasi, dengan reaksi periosteal atau erosi tulang pada sekitar 20% kasus. Pengapuran pada massa lebih sering terjadi pada kasus pediatrik dibandingkan pada orang dewasa, dan CT scan menunjukkan area nekrotik sentral pada massa. Pengobatannya adalah reseksi tumor sederhana tanpa terapi tambahan dan tumor ini cenderung kambuh atau menyebar. Metastasis paru terjadi pada 80% tumor, 20% mengalami metastasis kelenjar getah bening regional dan 23% mengalami metastasis tulang. Umumnya, reseksi tumor dianjurkan, serta reseksi kelompok otot di dekat tumor atau amputasi, dan pembedahan kelenjar getah bening regional. Efek radioterapi dan kemoterapi tidak dapat dipastikan, dan kemoterapi yang umum digunakan adalah vinkristin, siklofosfamid, aktinomisin D (biotinomisin), zorubisin, dan sebagainya. 9 . Mesothelioma ganas, lesi toraks sebagian besar mengalami nyeri dada dan sesak napas, serta dapat terjadi pneumotoraks dan efusi pleura. Jika tumor terjadi di rongga perut atau selubung testis, massa dapat terdeteksi. Tumor memiliki kecenderungan infiltrasi lokal yang parah dan perluasan yang luas di sepanjang permukaan membran plasma, dan anak-anak memiliki kecenderungan metastasis hematogen ke paru-paru, otak, dan bagian lainnya. 10 . Tumor selubung saraf ganas 30% ～ 43% tumor selubung saraf ganas pada anak-anak berasal dari neurofibromatosis, sedangkan 50% pada orang dewasa berasal dari batang saraf utama. Tumor ini merupakan massa yang membesar secara bertahap pada permukaan tubuh, disertai dengan berbagai tingkat nyeri. Biopsi dini diindikasikan pada kasus pembesaran massa yang tiba-tiba atau rasa sakit, karena dapat berubah menjadi ganas. Tumor selubung saraf ganas adalah tumor yang sangat agresif, mudah kambuh secara lokal setelah reseksi, dengan metastasis jauh terutama ke paru-paru, diikuti oleh hati dan tulang. Pasien dengan neurofibromatosis sekunder lebih ganas. Karena tumor ini terkait dengan batang saraf utama, tumor biasanya direseksi sepenuhnya secara lokal, dan tungkai harus diamputasi, dan tidak perlu dilakukan pembedahan kelenjar getah bening. Radioterapi untuk tumor ini tidak efektif, dan dapat diobati dengan kemoterapi sesuai dengan program rhabdomyosarcoma, tetapi efeknya tidak pasti. 11 . Tumor mesenkim ganas dapat terjadi di bagian tubuh mana pun, dengan tulang paha dan retroperitoneum yang paling umum. Tanda-tandanya tergantung pada ulserasi tumor dan invasi jaringan dan organ di sekitarnya. Tumor femoralis dapat menghalangi aliran balik vena dan oedema tungkai bawah. Tumor retroperitoneal sering kali salah didiagnosis sebagai tumor perut. Kondisi umum dapat memburuk dengan cepat. Eksisi tumor yang luas harus dilakukan, tetapi hal ini biasanya tidak memungkinkan. Radioterapi pra operasi dapat mengurangi ukuran tumor untuk memungkinkan dilakukannya reseksi bedah. Radioterapi pasca operasi dapat memperpanjang munculnya kekambuhan. Regimen kemoterapi sama dengan rejimen rhabdomyosarcoma. 12. Sarkoma jaringan lunak vesikuler Tumor pada anak-anak terjadi di kepala dan leher, terutama di orbit dan lidah. Pada orang dewasa, tumor ini lebih sering terjadi pada tungkai bawah. Karena banyaknya pembuluh darah di dalam tumor, terkadang denyut pembuluh darah dapat dirasakan, sehingga biasanya tidak bergejala dan mudah diabaikan. Tumor dapat bermetastasis ke paru-paru, otak, dan tulang pada tahap awal. Metastasis ke kelenjar getah bening jarang terjadi.