Jenis limfoma paru primer yang paling umum, terhitung sekitar 70% hingga 90% kasus, paling sering berusia di atas 45 tahun, dalam proporsi yang sama antara pria dan wanita, dan dapat tidak memiliki penyakit yang mendasarinya, atau dapat memiliki sindrom kering atau artritis reumatoid, atau dikaitkan dengan infeksi EBV. Kurang dari separuh pasien memiliki gejala klinis seperti batuk, dyspnoea dan nyeri dada, tetapi biasanya tidak ada gejala sistemik. MALT paru dapat terdiri dari tiga tipe pada pencitraan: 1. Tipe inflamasi Tipe ini adalah yang paling umum, yaitu perubahan alveolar padat dengan tanda inflasi bronkial, terutama di lobus tengah. Tipe tumor adalah bayangan nodular annular terisolasi, yang terdapat pada sekitar 30% kasus, dan tanda inflasi bronkial sentral. Bentuk infiltratif muncul sebagai bayangan kaca tanah yang menyebar, tidak terdefinisi dengan baik, mungkin pada tahap awal penyakit, sebelum sel tumor menginvasi jaringan alveolar. Efusi pleura jarang terjadi. Penting untuk dicatat bahwa MALT sering multifokal, yang dapat menghambat penentuan lesi primer. 10%-20% MALT paru akan dikombinasikan dengan MALT lambung dan 15%-20% akan dikombinasikan dengan lesi sumsum tulang, oleh karena itu pemeriksaan gastroskopi dan sumsum tulang direkomendasikan untuk pasien ini. Sebelumnya, diagnosis bergantung pada spesimen eksisi bedah, tetapi sekarang biopsi aspirasi jarum dimungkinkan, meskipun yang terakhir mungkin tidak membedakan antara limfoproliferatif reaktif dan pneumonia interstitial limfositik. Pengobatan dapat dilakukan dengan pembedahan jika lesi bersifat soliter, tetapi pada pasien dengan lesi multipel yang asimtomatik biasanya tidak diperlukan pengobatan aktif karena perkembangannya sangat lambat dan dianjurkan untuk melakukan observasi dinamis. Pasien dengan perkembangan yang lebih cepat dapat dikelola secara agresif dengan kemoterapi agen tunggal, radioterapi atau antibodi monoklonal anti-CD20. Baru-baru ini telah disarankan bahwa kriopreservasi limfatik MALT mungkin merupakan manifestasi awal dari penyakit sistemik disregulasi kekebalan mukosa dan oleh karena itu intervensi dini dianjurkan. Prognosis untuk penyakit ini biasanya baik, dengan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun lebih dari 80%, yang baru-baru ini telah ditingkatkan dengan penggunaan melphalan. Tingkat kekambuhan lokal dan sistemik setelah pengobatan bisa mencapai 50% tetapi dapat dikendalikan dengan kemoterapi, dengan usia sebagai faktor prognostik yang penting.