Pasien dengan stenosis paru, meskipun ringan, harus diobati sedini mungkin selama mereka memiliki gejala. Selain memberikan antikoagulan dan vasodilator, perhatian harus diberikan pada perawatan umum: ini termasuk menghindari lingkungan hipoksia, meningkatkan terapi oksigen, dan mengurangi pemeriksaan invasif. Penatalaksanaan khusus meliputi: 1. Vasodilator, yang saat ini merupakan obat utama yang digunakan untuk mengobati stenosis paru, seperti penghambat saluran kalsium, prostasiklin dan analognya, antagonis reseptor endotel, penghambat fosfodiesterase, dan lain-lain, dan memerlukan penggunaan jangka panjang. 2. Antikoagulasi, pasien sering kali berisiko mengalami trombosis atau tromboemboli, dan terapi antikoagulasi sekarang direkomendasikan. Obat yang umum digunakan adalah warfarin oral, dan secara umum dianggap tepat untuk mempertahankan rasio standar internasional 2 banding 3. 3 . Koreksi insufisiensi jantung, kardiotonik, diuretik, dan vasodilator memiliki peran dalam memperpanjang usia pasien. 4, pengobatan suportif, dengan hipoksemia dapat diberikan oksigen jangka panjang, malnutrisi untuk memberikan pengobatan dukungan nutrisi. 5. Perawatan intervensi. Stenosis paru tidak dapat disembuhkan saat ini, dan pengobatannya adalah pengobatan simtomatik untuk meredakan gejala. Stenosis paru adalah penyakit progresif, dan bahkan setelah pengobatan diberikan, waktu kelangsungan hidup rata-rata bagi mereka yang mendapatkan pengobatan yang efektif adalah sekitar 5 tahun.