Pengobatan malformasi arteriovenosa otak

  Tujuan pengobatan malformasi arteriovenosa otak adalah untuk mencegah pendarahan, mengurangi atau memperbaiki “pencurian otak”, meningkatkan suplai darah ke jaringan otak, meringankan defisit neurologis, mengendalikan epilepsi dan meningkatkan kehidupan pasien. Penanganan saat ini mencakup penanganan konservatif, reseksi bedah mikro, embolisasi intervensi endovaskular dan radioterapi stereotaktik, serta kombinasi dari metode-metode ini.

  Pengobatan konservatif: Pengobatan konservatif harus digunakan untuk mereka yang lebih tua, hanya memiliki gejala epilepsi atau terletak di area fungsional penting otak dan lesi otak dalam atau memiliki lesi luas yang tidak cocok untuk operasi. Tujuan utama pengobatan konservatif adalah untuk mencegah atau menghentikan perdarahan dan perdarahan ulang, untuk mengendalikan epilepsi dan meredakan gejala.

  (1) Menjaga rutinitas normal: hindari olahraga berat, perubahan suasana hati dan pengerahan tenaga, jaga agar buang air besar tetap terbuka, dan turunkan tekanan darah secara tepat dalam kasus hipertensi. Bagi mereka yang mengalami pendarahan, istirahat total di tempat tidur selama 1 hingga 6 minggu.

  (2) Pengobatan anti epilepsi: Pilih obat anti epilepsi sesuai dengan jenis epilepsi dan patuhi pengobatan rutin untuk waktu yang lama untuk mengendalikan kejang. Fenitoin natrium, fenobarbital atau parasetamol mungkin lebih disukai untuk kejang grand mal dan terbatas, fenitoin natrium, karbamazepin, nitrazepam dan natrium valproat untuk kejang psikomotorik, dan etosuksimid, natrium valproat dan klonazepam untuk kejang petit mal. Pengurangan obat secara bertahap biasanya dipertimbangkan hanya setelah 2 sampai 3 tahun kontrol kejang yang lengkap.

  (3) Pengobatan simtomatik: Mereka yang mengalami perdarahan dapat diobati secara simtomatik sebagai perdarahan subarachnoid. Mereka yang mengalami peningkatan tekanan intrakranial dapat diberikan agen dehidrasi seperti manitol untuk mengurangi tekanan intrakranial. Jika hematoma besar dan peningkatan tekanan intrakranial sangat parah, operasi pengangkatan hematoma adalah tepat. Pilih obat yang berbeda untuk pengobatan simtomatik sesuai dengan gejala pasien untuk meringankan gejala pasien, dll.

  (4) Pencegahan perdarahan ulang: Obat koagulan seperti asam aminomethylbenzoic dan asam aminohexanoic dapat dicoba untuk mencegah perdarahan ulang, tetapi kemanjurannya perlu dikonfirmasi lebih lanjut.

  2. Reseksi bedah mikro: Penerapan teknik bedah mikro telah sangat meningkatkan tingkat reseksi bedah total AVM serebral. Hingga saat ini, reseksi bedah masih merupakan salah satu metode terbaik untuk pengobatan lengkap penyakit ini.

  Pemilihan kasus reseksi bedah AVM.

  (1) Mereka yang memiliki riwayat perdarahan intrakranial dan angiografi serebral yang menunjukkan AVM grade 1 hingga 3,5, termasuk yang terletak di otak fungsional, sisi medial otak, fisura lateral, korpus kalosum, ventrikel lateral, paraventrikular, kapsul intra-striatal thalamus, hemisfer serebelar dan cacing tanah serebelar harus dipertimbangkan untuk reseksi bedah. Namun demikian, lesi yang terletak di dalam dan di sekitar hipotalamus, batang otak, dan tanduk pontocerebellar otak kecil harus ditangani dengan hati-hati; bertahan hidup setelah pendarahan tidak cukup mudah dan cedera bedah mungkin memiliki konsekuensi yang sangat serius.

  (②Tidak ada riwayat perdarahan intrakranial, yang terletak di area otak non-fungsional yang dangkal, frontal anterior dan tengah, lobus oksipital parietal dan medial, dan lain-lain, dengan diameter avm <5 cm, dapat diangkat melalui pembedahan sebagai pilihan.   (iii) Tidak ada riwayat perdarahan intrakranial, tetapi dengan gejala-gejala berikut ini: epilepsi yang tidak dapat diatasi yang gagal dikendalikan oleh obat-obatan atau defisit neurologis progresif yang parah, dll. Pengangkatan lesi dapat membantu memperbaiki gejala.   AVM besar dan aliran tinggi dengan reseksi lesi dalam waktu 1 hingga 2 minggu setelah intervensi endovaskular untuk mengembolisasi bagian dari arteri suplai darah utama.   Pasien dengan perdarahan intrakranial akut harus segera dioperasi ketika hematoma intraserebral telah menyebabkan pembentukan hernia serebral yang mengancam jiwa, dan secara umum pengangkatan hematoma untuk mengurangi tekanan intrakranial adalah andalan utama operasi penyelamatan nyawa, kecuali jika angiografi serebral telah dilakukan sebelum operasi, dan reseksi AVM dapat dipertimbangkan. Reseksi AVM biasanya harus dilakukan setelah kondisi umum dan fungsi neurologis membaik dan stabil, dan angiografi serebral lebih lanjut harus dilakukan dengan persiapan yang memadai. 3D-CTA sekarang menjadi referensi penting untuk menentukan lokasi dan ukuran lesi AVM pada fase akut perdarahan dan dapat membantu memandu pengangkatan hematoma.   (6) Pasien lansia, pasien dengan fungsi kardiopulmoner yang tidak dapat mentoleransi anestesi dan pembedahan, dan pasien dengan gangguan sistemik serius lainnya di mana reseksi AVM tidak akan membantu meningkatkan kualitas atau durasi kelangsungan hidup harus dianggap sebagai kontraindikasi.   (vii) Kemungkinan komplikasi dan gejala sisa dari prosedur yang dapat mempengaruhi pekerjaan pasien, terutama dalam kasus AVM yang belum berdarah dan kadang-kadang terdeteksi tanpa manifestasi klinis, pasien dan keluarganya harus dibuat untuk sepenuhnya memahami tujuan dan konsekuensi dari prosedur dan membuat pilihan pengobatan setelah menimbang pro dan kontra.   3. Embolisasi intervensi endovaskular: Pengobatan endovaskular dimulai pada tahun 1960-an dan terutama digunakan untuk AVM dalam yang sulit diobati dengan pembedahan, sehingga lesi berkurang ukurannya atau tersumbat sepenuhnya untuk memfasilitasi pembedahan atau radioterapi. Namun demikian, sebagai pengobatan yang berdiri sendiri untuk AVM, pengobatan endovascular memiliki keterbatasan yang signifikan, dan hanya beberapa kasus dengan sejumlah kecil struktur sederhana dalam arteri suplai darah yang dapat disembuhkan dengan embolisasi saja. Tingkat kesembuhan dengan embolisasi saja telah dilaporkan sekitar 10-15%, dengan 50% lesi lainnya menyusut ke titik di mana mereka dapat diobati dengan radioterapi atau pembedahan. Oleh karena itu, embolisasi sering digunakan sebagai tambahan untuk pembedahan atau radioterapi. Risiko utama pengobatan endovaskular adalah.   (i) perdarahan intraoperatif, yang terjadi pada 7-11% kasus, sering terjadi selama kateterisasi, atau sebagai akibat dari posisi bahan embolisasi yang tidak akurat untuk embolisasi vena, jika hal ini terjadi, pembedahan darurat sering diperlukan.   (ii) Ada risiko keterlibatan arteri suplai darah normal selama embolisasi, yang menyebabkan komplikasi iskemik.   (iii) rekanalisasi setelah pengobatan.   (iv) Vasospasme intra-operasi yang mengakibatkan sulitnya pengambilan, adhesi kateter ke pembuluh darah dan terputusnya sambungan, sehingga memerlukan penanganan bedah darurat. Perkembangan teknologi kateter super-selektif dan penerapan berbagai teknik baru telah menyebabkan peningkatan terus menerus dalam kemanjuran pengobatan endovaskular, terutama dalam pencegahan komplikasi iskemik.   4, radioterapi stereotaktik: terapi radiasi adalah terapi yang dilakukan dalam 20 tahun terakhir, dengan γ-pisau yang penting, χ-pisau, sinar proton, akselerator linier, dll. Ini adalah penggunaan sistem stereotaktik dan komputer canggih kontemporer untuk target intrakranial, menggunakan iradiasi dosis tinggi, radiasi dari berbagai arah, berbagai sudut untuk mengumpulkan target secara akurat, menyebabkan respons radiobiologis, sehingga dapat mengobati metode penyakit. Namun, pengamatan klinis dalam beberapa tahun terakhir menunjukkan bahwa tingkat oklusi setelah radioterapi telah meningkat dari tahun ke tahun, dengan tingkat oklusi 32%, 50% dan 80% pada tahun ke-2, ke-3 dan ke-4 setelah radioterapi. Secara umum diyakini bahwa tingkat oklusi setelah pengobatan AVM terkait erat dengan volume AVM di otak dan dosis radiasi yang diterima. Lamanya periode ini sangat penting dalam mengevaluasi kemanjurannya, karena kemungkinan perdarahan dan reaksi radiologis jaringan otak selama oklusi lengkap massa vaskular yang cacat setelah terapi radiasi masih menjadi faktor utama yang membatasi penerapannya.   Radioterapi tidak efektif untuk lesi >3cm dan memiliki tingkat komplikasi yang tinggi, oleh karena itu, saat ini digunakan terutama untuk avm dengan diameter <3cm, lokasi yang dalam dan agresif, lesi di area fungsional utama, tidak mudah dioperasi, atau di mana pengobatan endovaskular sulit dilakukan dan untuk pengobatan komplementer lesi residual setelah kraniotomi dan embolisasi endovaskular. Radioterapi mudah diterima oleh pasien karena tidak memerlukan kraniotomi dan memiliki masa rawat inap yang singkat. Namun, kurang dari 25% dari semua AVM serebral sepenuhnya cocok untuk radioterapi.   5, pengobatan komprehensif: bedah mikro, embolisasi intervensi intravaskular, dan radiosurgery stereotaktik telah banyak digunakan untuk mengobati AVM serebral, tetapi untuk AVM raksasa yang besar atau lesi yang terletak di struktur penting atau jauh di dalam otak, akan lebih sulit untuk mencapai hasil yang ideal dengan satu metode pengobatan. Dalam beberapa tahun terakhir, penelitian tentang penggunaan gabungan dua atau tiga perawatan telah terbukti secara signifikan meningkatkan tingkat kesembuhan dan mengurangi tingkat kecacatan dan kematian AVM.   AVM kecil (berdiameter <3cm) dan superfisial ditangani dengan pembedahan, sedangkan lesi kecil (berdiameter <3cm) dan dalam ditangani dengan radiosurgis. Jika AVM berdiameter >3cm, embolisasi endovaskular harus dilakukan terlebih dahulu. Jika AVM hilang sepenuhnya, tidak diperlukan penanganan lebih lanjut, tetapi tindak lanjut diperlukan; jika diameternya masih >3cm, lesi dengan risiko bedah tinggi untuk sementara ditangani secara konservatif, dan radioterapi tidak dianjurkan; lesi yang mengecil ukurannya dan berdiameter <3cm dapat dibedah dengan pembedahan reseksi dangkal, dan lesi yang dalam ditangani dengan radiosurgical.   (1) Embolisasi intervensi plus reseksi bedah: kombinasi kedua metode ini adalah yang paling banyak digunakan saat ini. Embolisasi pra-operasi mengurangi ukuran AVM, mengurangi aliran darah dan menghasilkan perdarahan intraoperatif yang lebih sedikit, terutama bila arteri suplai dalam terhambat, yang memudahkan pemisahan massa vaskular dan reseksi total. Emboliasi intravaskular bertahap pra operasi lebih penting dalam mencegah hiperperfusi serebral intraoperatif dan pasca operasi. Secara umum diterima bahwa pembedahan paling tepat dilakukan 1 hingga 2 minggu setelah embolisasi, sedangkan revaskularisasi dengan embolisasi NBCA lebih sering terjadi setelah 3 bulan, sehingga pembedahan dapat ditunda dengan tepat. Kesimpulannya, embolisasi intervensi endovaskular telah menjadi tambahan penting untuk reseksi bedah AVM sebelum operasi.   (2) Embolisasi intervensi ditambah radioterapi stereotaktik: Penerapan radiosurgery stereotaktik, γ-pisau dan χ-pisau (selanjutnya disebut sebagai radioterapi) untuk pengobatan AVM serebral memiliki keunggulan non-invasif, risiko rendah dan masa inap yang singkat di rumah sakit, tetapi kemanjuran radioterapi tunggal lebih rendah daripada pengobatan gabungan keduanya. Emboliasi intravaskular sebelum radioterapi dapat mengurangi ukuran AVM, mengurangi dosis radiasi, dan mengurangi respons radiasi di jaringan otak di sekitarnya, yang dapat meningkatkan tingkat kesembuhan. Embolisasi endovaskular juga dapat menyumbat aneurisma dan fistula arteriovenosa besar yang terkait dengan AVM, mengurangi risiko perdarahan ulang selama pengamatan radioterapi. Namun demikian, embolisasi sebelum radioterapi dapat membuat sisa massa AVM menjadi lebih tidak beraturan bentuknya, sehingga menyulitkan untuk memperkirakan volume target AVM secara akurat dan menghitung dosis radiasi.   (3) Radioterapi stereotaktik plus reseksi bedah mikro: AVM serebral yang besar juga dapat diobati dengan radioterapi stereotaktik sebagai tambahan sebelum reseksi bedah. Setelah radioterapi, trombosis di dalam massa AVM berkurang ukurannya, jumlah pembuluh darah berkurang, dan perdarahan intraoperatif rendah. Konversi AVM besar menjadi lesi dengan komplikasi rendah memudahkan manipulasi bedah dan meningkatkan tingkat keberhasilan pembedahan. Pembedahan, pada gilirannya, menghilangkan AVM besar yang tidak dapat disumbat oleh radioterapi, sehingga meningkatkan tingkat kesembuhan.