1, konsep akromegali Hormon pertumbuhan (GH) adenoma (atau adenoma campuran yang dicampur dengan hormon lain) pasien GH overproduction, klinis muncul tangan dan kaki, kepala, dada dan anggota badan pembesaran progresif, hipertrofi telapak tangan dan kaki, jari-jari menebal, ujung distal bulat, tonjolan dahi, orbital, tulang pipi dan rahang tonjolan yang jelas, gigi melebar, gigi menggigit ketidaksejajaran, bibir menebal, jembatan hidung lebar dan datar, telinga (topi Kelompok manifestasi ini dikenal secara klinis sebagai akromegali, dengan kulit kasar, kendur, berminyak dan berkeringat, hiperpigmentasi, apnea tidur, hipertensi, diabetes mellitus, polip usus besar, dan redundansi kulit. Meskipun akromegali tidak sulit untuk didiagnosis, banyak pasien yang tidak datang ke rumah sakit sampai tujuh hingga delapan tahun setelah timbulnya gejala. Tanpa pengobatan, pasien akromegali bisa meninggal sebelum waktunya, sebagian besar akibat penyakit kardiovaskular. Oleh karena itu, diagnosis dini, diagnosis definitif dan pengobatan dini adalah kunci untuk mengurangi risiko penyakit dan kematian dini. Cara untuk mengurangi risiko kematian dini adalah dengan menurunkan kadar GH dalam darah hingga normal sesegera mungkin. 2. Diagnosis akromegali GH yang berlebihan dapat menyebabkan peningkatan kadar faktor pertumbuhan seperti insulin serum (IGF-1), dan kadar GH serum tidak turun secara memadai setelah pemberian glukosa oral (tes toleransi glukosa). Kadar IGF-1 serum berkorelasi dengan usia dan jenis kelamin pasien; sekresi GH dan konsentrasi serum IGF-1 menurun seiring bertambahnya usia dan lebih tinggi pada wanita daripada pria. Pengujian level IGF-1 adalah metode skrining yang berguna untuk pasien yang dicurigai menderita akromegali. Tahap awal adenoma GH hipofisis mungkin tidak terlihat jelas dalam manifestasi akromegali, tetapi dapat disertai dengan produksi laktogen yang berlebihan, yang bermanifestasi sebagai luapan, gangguan menstruasi, dan hiperprolaktinemia, dan penting untuk melakukan skrining untuk akromegali pada wanita muda tersebut. Konfirmasi diagnosis akromegali ditunjukkan oleh peningkatan konsentrasi IGF-1 dan kadar GH serum> 1.0ng/ml (ug/L) bahkan setelah 75g atau 100g glukosa oral (2.5mU/L). Tes toleransi glukosa oral: kadar GH darah diukur sebelum dan setiap setengah jam selama 2 jam setelah dimulainya konsumsi glukosa (5 sampel darah). Pasien harus melakukan MRI kelenjar hipofisis setelah peningkatan GH yang jelas. Sebagian besar pasien dengan akromegali memiliki makroadenoma hipofisis dan beberapa pasien memiliki mikroadenoma. Pengobatan akromegali Pengobatan pertama untuk akromegali adalah operasi pengangkatan adenoma oleh ahli bedah saraf yang berpengalaman dalam bedah hipofisis, yang hasilnya tergantung pada pengalaman dan keahlian ahli bedah saraf. Meskipun makroadenoma hipofisis, khususnya apabila menyerang sinus kavernosus atau struktur tulang, hampir tidak mungkin disembuhkan dengan cara bedah saja, namun pengangkatan bagian lesi secara bedah masih diperlukan untuk mengurangi tekanan pada jalur visual untuk menghindari hilangnya penglihatan dan untuk mengatur tahap untuk langkah radioterapi berikutnya. Tingkat kesembuhan bedah adalah 50-70%. Sebagian besar pasien masih memerlukan perawatan ajuvan lainnya. 4. Penilaian pasca-operasi Karena waktu paruh GH yang pendek (hanya 19 menit), tes toleransi glukosa oral dapat dilakukan di awal periode pasca-operasi (dalam 1 minggu) untuk memeriksa apakah kadar GH dalam darah <1.0ng/ml (ug/L) (2.5mU/L). Kadar IGF-1 lambat turun dan harus diukur setelah 3 bulan agar akurat dan dapat diandalkan. Jika level IGF-1 darah mencapai level yang sesuai dengan usia dan jenis kelamin normal, ini adalah hasil ideal untuk pengobatan. 5. Pengobatan Pengobatan yang berguna saat ini termasuk agonis dopamin dan analog penghambat pertumbuhan. Agonis dopamin seperti bromokriptin (15-40mg / d secara oral, tidak efektif pada semua pasien; uji sensitivitas bromokriptin: lebih baik pada mereka yang mengalami penurunan GH> 50%) dapat meredakan gejala pada 90% pasien, tetapi kurang dari 20% pasien akan memiliki IGF-1 darah dalam kisaran normal. Penghambat pertumbuhan hanya efektif apabila diberikan secara intravena secara terus-menerus. Analog penghambat pertumbuhan tersedia sebagai suntikan subkutan atau intramuskular, termasuk octreotide dan santoprene (20mg/28d, intramuskular). Obat-obatan ini tidak hanya memperbaiki gejala pada 90% pasien, tetapi juga mengurangi GH darah dan IGF-1 ke tingkat normal pada 50% hingga 60% pasien. Namun, obatnya mahal. Antagonis GH yang baru dikembangkan, Pegvisomant, telah dilaporkan dapat menekan IGF-1 darah ke tingkat normal pada 89% dari 112 pasien dengan injeksi subkutan 20mg / d oleh pasien. Juga telah dilaporkan bahwa pada 90 pasien yang diobati selama lebih dari 12 bulan, konsentrasi serum IGF-1 mencapai normal pada 90% pasien. Setelah pemberian dosis, kadar GH darah meningkat dan mencapai tingkat plateau sekitar 6 bulan. Dalam penelitian ini, 2 pasien mengalami pembesaran adenoma hipofisis dan sisanya tidak mengalami perubahan ukuran tumor. Obat ini saat ini adalah yang paling efektif. 6. Terapi radiasi Terapi radiasi hipofisis harus digunakan sebagai pengobatan ajuvan untuk lesi residual setelah operasi. Karena terapi radiasi biasanya membutuhkan waktu berbulan-bulan hingga bertahun-tahun untuk menurunkan GH dan IGF-1 ke tingkat normal, pasien harus diberikan obat sambil menunggu terapi radiasi mulai berlaku. Dalam beberapa tahun terakhir, telah dilaporkan bahwa pengobatan Gamma Knife lebih efektif daripada radioterapi biasa. Efek samping radioterapi termasuk hipopituitarisme progresif, dengan berkurangnya sekresi beberapa atau semua hormon hipofisis; defisiensi paling awal dan paling umum adalah gonadotropin (LH, FSH) dan hipogonadisme sekunder. Pada tindak lanjut 4 tahun, defisiensi gonadotropin telah dilaporkan pada 67% kasus, defisiensi ACTH pada 67% dan defisiensi TSH pada 55%. Pasien yang menerima terapi radiasi hipofisis harus ditindaklanjuti secara teratur (setidaknya setiap 6 bulan) dengan pengujian kadar hormon dan terapi penggantian jika perlu. Kesimpulannya, dari sudut pandang terapeutik, pembedahan adalah pengobatan pertama yang harus dipertimbangkan, dengan pembedahan sinus transsphenoidal menjadi metode pilihan. Pembedahan transfenoidal neuroendoskopik memiliki keunggulan dibandingkan pembedahan transfenoidal mikroskopik bedah konvensional: lebih tidak invasif, pemulihan lebih cepat, pengangkatan tumor yang lebih aman dan lebih lengkap, ketidaknyamanan pascaoperasi yang lebih sedikit bagi pasien, dan tidak ada biaya tambahan untuk perawatan. Reseksi transsphenoidal endoskopik tumor hipofisis untuk akromegali telah menjadi tren pengobatan nasional dan internasional.