Konsep kelenjar hipofisis akromegali
Pasien dengan adenoma hormon pertumbuhan (GH) (atau adenoma campuran dengan hormon lain) memproduksi GH secara berlebihan dan secara klinis muncul dengan pembesaran progresif pada tangan, kaki, kepala, dada dan tungkai, hipertrofi telapak tangan dan kaki, jari-jari distal yang menebal dan berbentuk bulat, dan
Dahi menonjol, orbit, tulang pipi dan rahang menonjol secara signifikan, celah di antara gigi melebar, gigi menggigit dengan tidak benar, bibir menjadi lebih tebal, hidung lebar dan rata, telinga menjadi lebih besar (topi, sepatu dan kaus kaki, sarung tangan sering diubah ke ukuran yang lebih besar); kulit kasar, kendur, berminyak
Keringat berlebihan, hiperpigmentasi, apnea tidur, hipertensi, diabetes mellitus, polip usus besar, dan redundansi kulit adalah beberapa manifestasi dari kelompok ini, yang secara klinis disebut sebagai akromegali. Meskipun akromegali tidak sulit untuk didiagnosis, banyak pasien
Banyak pasien yang tidak datang ke rumah sakit sampai 7 hingga 8 tahun setelah timbulnya gejala. Tanpa pengobatan, pasien akromegali bisa meninggal sebelum waktunya, sebagian besar akibat penyakit kardiovaskular. Oleh karena itu, konsultasi, diagnosis dan pengobatan dini adalah kunci untuk mengurangi risiko penyakit dan kematian dini.
Kunci untuk mengurangi risiko dan kematian dini adalah diagnosis dan pengobatan dini. Cara untuk mengurangi risiko kematian dini adalah dengan membawa kadar GH dalam darah ke normal sesegera mungkin. Diagnosis akromegali pada Chen Ge, Departemen Bedah Saraf, Rumah Sakit Xuanwu, Capital Medical University GH yang berlebihan dapat menyebabkan peningkatan kadar faktor pertumbuhan seperti insulin (IGF-1) serum, dan kadar GH serum tidak turun secara memadai setelah pemberian glukosa oral (tes toleransi glukosa). Sekresi GH dan konsentrasi serum IGF-1 menurun seiring bertambahnya usia dan lebih tinggi pada wanita daripada pria. Pengujian tingkat IGF-1 adalah metode yang berguna untuk skrining untuk dugaan akromegali. Tahap awal adenoma GH hipofisis mungkin tidak terlihat jelas dalam manifestasi akromegali, tetapi dapat disertai dengan produksi laktogen yang berlebihan, yang bermanifestasi sebagai susu yang melimpah, gangguan menstruasi, dan hiperprolaktinemia, dan penting untuk melakukan skrining untuk akromegali pada wanita muda tersebut. Konfirmasi diagnosis akromegali ditunjukkan oleh peningkatan konsentrasi IGF-1 dan kadar GH serum> 1.0ng/ml (ug/L) setelah 75g atau 100g glukosa oral (2.5mU/L). Tes toleransi glukosa oral: kadar GH darah diukur sebelum dan setiap setengah jam selama 2 jam setelah dimulainya konsumsi glukosa (5 sampel darah). Pasien harus melakukan MRI kelenjar hipofisis setelah peningkatan GH yang jelas. Sebagian besar pasien dengan akromegali memiliki makroadenoma hipofisis dan beberapa pasien memiliki mikroadenoma. Pengobatan akromegali
Penanganan pertama untuk akromegali adalah operasi pengangkatan adenoma oleh ahli bedah saraf yang berpengalaman dalam pembedahan hipofisis, yang hasilnya tergantung pada pengalaman dan keahlian ahli bedah saraf. Meskipun makroadenoma hipofisis, khususnya apabila tumor menyerang sinus hipokampus atau struktur tulang, bisa sangat sulit untuk diobati.
Meskipun hampir tidak mungkin untuk menyembuhkan adenoma hipofisis yang besar dengan pembedahan saja, terutama jika tumor telah menginvasi sinus atau struktur tulang, namun pembedahan masih diperlukan untuk mengangkat sebagian lesi untuk meringankan tekanan pada jalur optik untuk menghindari hilangnya penglihatan dan untuk mengatur tahap untuk langkah radioterapi berikutnya. Tingkat kesembuhan bedah adalah 50-70%. Sebagian besar pasien masih akan memerlukan perawatan pelengkap lainnya. Penilaian pasca-operasi kadar GH <1.0ng/ml (ug/L) (2.5mU/L) dapat diperiksa dengan tes toleransi glukosa oral pada periode awal pasca-operasi (dalam 1 minggu) karena waktu paruh GH yang pendek (hanya 19 menit). Kadar IGF-1 lambat turun dan harus diukur setelah 3 bulan agar akurat dan dapat diandalkan. Hasil pengobatan yang paling diinginkan adalah jika kadar IGF-1 dalam darah mencapai tingkat normal sesuai usia dan jenis kelamin. Terapi obat Perawatan obat yang berguna saat ini termasuk agonis dopamin dan analog penghambat pertumbuhan. Bromokriptin (15-40mg / d secara oral, tidak efektif pada semua pasien; uji sensitivitas bromokriptin: kemanjuran pada mereka yang mengalami penurunan GH >50%.
Agonis dopamin seperti bromokriptin (15-40 mg d secara oral, tidak efektif pada semua pasien; uji sensitivitas bromokriptin: lebih baik pada mereka yang mengalami penurunan GH >50%) memberikan kelegaan simtomatik pada 90% pasien, tetapi kurang dari 20% pasien akan memiliki IGF-1 darah normal. Penghambat pertumbuhan hanya efektif apabila diberikan secara terus-menerus secara intravena. Analog penghambat pertumbuhan dapat diberikan dalam
Suntikan subkutan atau intramuskular, termasuk octreotide dan santoprene (20mg/28d, intramuskular), efektif. Obat-obatan ini tidak hanya memperbaiki gejala pada 90% pasien, tetapi juga mengurangi GH darah
dan IGF-1 ke tingkat normal. Namun, obatnya mahal. Antagonis GH yang baru dikembangkan, Pegvisomant, telah dilaporkan 20mg / d, disuntikkan secara subkutan oleh pasien sendiri.
Dilaporkan bahwa 89% dari 112 pasien mengalami penekanan IGF-1 darah mereka ke tingkat normal. Juga telah dilaporkan bahwa 90% dari 90 pasien yang menjalani pengobatan selama 12 bulan mencapai konsentrasi IGF-1 serum normal. Dengan obat
Setelah itu, kadar GH dalam darah meningkat dan mencapai tingkat plateau pada sekitar 6 bulan. Dalam penelitian ini, 2 pasien mengalami pembesaran adenoma hipofisis dan sisanya tidak mengalami perubahan ukuran tumor. Obat ini saat ini adalah yang paling efektif. Radioterapi Radioterapi hipofisis harus digunakan sebagai pengobatan tambahan untuk lesi sisa pascaoperasi. Karena terapi radiasi biasanya membutuhkan waktu berbulan-bulan hingga bertahun-tahun untuk menurunkan GH dan IGF-1 ke tingkat normal, pasien harus diberikan obat sambil menunggu terapi radiasi mulai berlaku.
Pengobatan. Dalam beberapa tahun terakhir, telah dilaporkan bahwa pengobatan Gamma Knife lebih efektif daripada radioterapi konvensional. Efek samping radioterapi termasuk hipopituitarisme progresif, penurunan produksi beberapa atau semua hormon hipofisis; defisiensi paling awal dan paling umum adalah gonadotropin (LH, FSH).
(LH, FSH) dan hipogonadisme sekunder. Pada tindak lanjut 4 tahun, defisiensi gonadotropin telah dilaporkan pada 67%, defisiensi ACTH pada 67% dan defisiensi TSH pada 55%. Pasien yang menerima terapi radiasi hipofisis harus ditindaklanjuti secara teratur (setidaknya setiap 6 bulan) dengan pengujian kadar hormon dan terapi penggantian jika perlu. Kesimpulannya, dari sudut pandang terapeutik, pembedahan adalah pengobatan pertama yang harus dipertimbangkan, dengan pembedahan sinus transsphenoidal menjadi metode pilihan. Pembedahan transfenoidal neuroendoskopik memiliki keunggulan dibandingkan pembedahan transfenoidal mikroskopik bedah konvensional: lebih tidak invasif, pemulihan lebih cepat, pengangkatan tumor yang lebih aman dan lebih lengkap, ketidaknyamanan pasca operasi yang lebih sedikit bagi pasien, dan tidak ada biaya tambahan untuk perawatan. Reseksi transsphenoidal endoskopik tumor hipofisis untuk akromegali telah menjadi tren pengobatan nasional dan internasional.