Akromegali

  Akromegali adalah kondisi langka yang dapat menimbulkan konsekuensi serius, terutama akibat produksi hormon pertumbuhan (GH) yang berlebihan oleh adenoma hipofisis, yang pada gilirannya menyebabkan produksi faktor pertumbuhan 1 (IGF-1) yang mirip insulin, sehingga mengakibatkan pertumbuhan tubuh yang tidak proporsional secara berlebihan (misalnya, hipertrofi anggota badan dan organ dalam termasuk jantung, hati dan ginjal). Kelebihan GH dan IGF-1 juga dikaitkan dengan fungsi jantung yang tidak normal, depresi pernapasan dan berbagai gejala lainnya. Akromegali adalah penyakit kronis dengan tanda dan gejala yang semakin memburuk, yang dapat menyebabkan komplikasi serius dan bahkan kematian jika tidak diobati.  Bukti terbaru menunjukkan bahwa prevalensi akromegali yang sebenarnya mungkin jauh lebih tinggi daripada yang diperkirakan secara umum, berdasarkan data dari penelitian yang dilakukan di Amerika Serikat dan Eropa pada tahun 1990-an. Studi-studi ini menunjukkan bahwa insiden akromegali adalah 40-60 per juta orang dewasa dan ada 3-4 kasus baru per juta per tahun.2-5 Di Amerika Serikat, insidennya adalah 40/1 juta hingga 600/1 juta dan ada 3/1 juta hingga 4/1 juta kasus baru per tahun. Tidak ada data survei epidemiologi yang akurat di Tiongkok. Sebuah studi Belgia yang diterbitkan pada tahun 2006 menunjukkan tingginya insiden adenoma hipofisis di provinsi Liège, dan dengan demikian kejadian akromegali dapat melebihi 100 kasus per juta orang.6 Sebuah studi yang diterbitkan pada tahun 2008 menunjukkan tingginya insiden adenoma hipofisis di provinsi Liège, dan dengan demikian kejadian akromegali dapat melebihi 100 kasus per juta orang. Sebuah penelitian di Jerman yang diterbitkan pada tahun 2008 menunjukkan bahwa kejadian akromegali bahkan lebih tinggi, mencapai lebih dari 1000 kasus per juta orang, dan bahwa penelitian ini menyaring hampir 7000 pasien berturut-turut untuk mengetahui tingkat IGF-1 yang tinggi, yang menunjukkan tidak ada perbedaan dalam kejadian antara pria dan wanita.  Akromegali memiliki onset yang berbahaya dan usia rata-rata diagnosis adalah 40 tahun. Karena lambatnya onset perubahan fisik, telah dilaporkan bahwa kurang dari satu dari lima pasien yang datang ke klinik dengan perubahan fisik. Meskipun perkembangannya lambat, akromegali dikaitkan dengan sejumlah besar gangguan fisik dan psikologis dan tingkat kematian yang tinggi. Karena onset akromegali yang berbahaya, rendahnya kesadaran akan penyakit ini dan kendala keuangan sebagian besar pasien, saat ini terdapat tingkat akses yang rendah terhadap perawatan untuk pasien akromegali dan kurangnya DeepL yang tepat waktu untuk perawatan. Beberapa pasien akromegali yang telah terlihat masih belum menerima perawatan rasional dan sistematis yang mereka harapkan. Dokter dari endokrinologi, bedah saraf, onkologi radiasi dan pencitraan sering bekerja secara terpisah, kurang kerja sama dan kolaborasi antardisiplin. Akibatnya, ada kebutuhan mendesak untuk menstandarkan manajemen akromegali di Cina dan untuk membimbing dokter dari semua disiplin ilmu dengan benar untuk bekerja sama sehingga pasien dengan akromegali di Cina dapat diobati dengan cara yang terstandardisasi, rasional dan sistematis.  Pasien dengan akromegali berada pada risiko kematian dini yang sangat meningkat. Dibandingkan dengan populasi yang sehat, tingkat kematian yang dikoreksi berdasarkan usia dan jenis kelamin secara signifikan lebih tinggi pada akromegali, dan ada korelasi langsung antara konsentrasi serum GH dan IGF-1 dan risiko kematian yang tinggi. Tujuan pengobatan utama untuk pasien akromegali adalah untuk memperbaiki gejala dan komorbiditas dan untuk mengurangi angka kematian ke tingkat normal yang disesuaikan dengan usia dan jenis kelamin. Tujuan penting pengobatan adalah untuk mengurangi jaringan tumor dan/atau menstabilkan pertumbuhan tumor sambil mempertahankan fungsi hipofisis, dan untuk mencapai kontrol yang efektif terhadap parameter biokimia GH dan IGF-1. Modalitas pengobatan saat ini untuk akromegali meliputi pembedahan, obat-obatan dan terapi pisau gamma. Pedoman menyebutkan pembedahan sebagai pengobatan pilihan untuk pasien dengan akromegali, dan pembedahan adalah pengobatan lini pertama tradisional, meskipun sebagian besar pasien tidak sepenuhnya sembuh dengan pembedahan. Perkembangan terbaru dari reseksi hipofisis transsphenoidal (TSS) telah menghasilkan tingkat keberhasilan 40% hingga 70% dalam mencapai target biokimia (GH normal, IGF-1), dengan tambahan 30C60% pasien yang masih memerlukan pengobatan setelah operasi. Dengan munculnya teknologi dan penciptaan analog penghambat pertumbuhan jangka panjang, beberapa pasien masih berjuang untuk mencapai kontrol penyakit yang optimal, meskipun instrumen bedah canggih dan sistem navigasi pencitraan telah sangat membantu hasilnya. Apabila pasien memiliki tumor kecil dan tingkat GH pra-operasi yang rendah, ahli bedah saraf dengan pengalaman yang luas dapat mencapai hasil yang diinginkan melalui pembedahan.  Kesimpulannya, akromegali berbahaya dan memiliki konsekuensi serius; kita sering melihat perubahan pada wajah orang yang sudah lama tidak kita lihat, terutama ketika wajah menjadi lebih panjang atau gigi menjadi lebih lebar atau ukuran sepatu yang terus meningkat.