Secara historis, tubuh manusia sering mengalami berbagai perubahan asimetris yang tidak terkait dengan lesi lokal dan umum, dan yang sering kali terlihat berkembang secara perlahan dan tidak secara langsung berkaitan dengan waktu atau perubahan lingkungan. Secara historis dinamakan: hemiplegia, hemiplegia kongenital, hemiplegia, gigantisme parsial, dan pertama kali dideskripsikan oleh Meckel pada tahun 1822 dan pertama kali dilaporkan oleh Wagner pada tahun 1839. Ada kecenderungan dalam literatur untuk menggunakan istilah hemihipertrofi daripada hemihiperplasia untuk menggambarkan kelainan ini. Faktanya, hemihipertrofi lebih merupakan karakteristik dari kelompok kelainan ini dan mengacu pada deformasi jaringan atau organ yang disebabkan oleh peningkatan jumlah sel pada jaringan atau organ tersebut. Hipertrofi lateral didefinisikan sebagai peningkatan volume tanpa peningkatan jumlah sel. Hipertrofi lateral dapat terjadi pada seluruh bagian tubuh atau sebagian kecil dari satu sisi tubuh. Hal ini dapat mencakup semua organ pada sisi yang terkena, atau organ tertentu, dan ketika terakumulasi dalam sistem otot juga dinamakan miofibrosis. Rowe (1962) mengklasifikasikan hemiplegia ke dalam tiga kategori: hemiplegia kompleks, yang meliputi seluruh bagian tubuh; hemiplegia sederhana, yang terakumulasi pada salah satu atau kedua tungkai; dan hipertrofi hemifasial. Hipertrofi wajah hemilateral dibagi lagi menjadi hipertrofi hemifasial sejati (THFH) dan hipertrofi hemifasial parsial (PHFH). THFH didefinisikan sebagai: pembesaran sisi hemifasial tengkorak dengan batas atas tulang frontal, batas bawah mandibula bawah, batas bagian dalam garis tengah, dan batas luar telinga, termasuk daun telinga. THFH telah dilaporkan lebih dari 50 kasus dalam literatur dan PHFH didefinisikan sebagai perubahan hiperplastik yang terbatas pada satu atau beberapa struktur wajah. Menurut Lee et al. 2001, literatur melaporkan 9 kasus PHFH yang sebenarnya dengan statistik yang tidak lengkap [6]. Angka ini mungkin tidak terlalu akurat karena ada banyak variasi dalam pengenalan, nomenklatur dan bahasa artikel yang diterbitkan tentang jenis malformasi ini. Etiologi Ada banyak hipotesis dan teori hingga saat ini yang mencoba menjelaskan patogenesis dan penyebab kondisi ini, tetapi tidak ada satu teori pun yang dapat sepenuhnya menjelaskan semua hipertrofi hemifasial. Contohnya meliputi: gangguan pada kadar hormon, gangguan neurologis, kelainan pada sistem vaskular, malformasi arteriovenosa, limfoedema, tumor limfoid, kelainan pada lingkungan intrauterin, varian genetik, dan lain-lain. Kultur in vitro osteoblas dari sisi hipertrofi dan normal oleh Yoshimoto dkk. menunjukkan lebih banyak hiperplasia secara signifikan pada sisi hipertrofi dibandingkan pada sisi normal, dan mereka berhipotesis bahwa hiperplasia tersebut disebabkan oleh perubahan selektif faktor pertumbuhan fibroblas dan rantai pensinyalan reseptor pada sisi yang terkena. Bencze dkk. melaporkan kasus HFH sisi kiri dengan strabismus pada tiga generasi dari keluarga yang sama, yang menunjukkan bahwa kondisi ini bersifat genetik. Presentasi klinis dan diagnosis Hipertrofi hemifasial adalah asimetri perkembangan langka yang ditandai dengan hiperplasia pada setengah wajah atau sebagian wajah, yang dapat dikaitkan dengan kelainan hipofisis yang menyebabkan akromegali atau hipertrofi pada bagian tubuh lainnya. Jenis kelainan bentuk ini biasanya berhenti secara spontan seiring bertambahnya usia, terutama pada masa remaja, dan lebih sering terjadi pada pria. Hal ini ditandai dengan hiperplasia progresif unilateral dan pembesaran tulang dan jaringan lunak wajah, yang mengakibatkan asimetri wajah. Rahang atas dan bawah, tulang zigomatik, tengkorak, bibir hemifasial dan telinga membesar pada sisi yang terkena. Pasien dengan hipertrofi hemifasial memiliki lebih banyak perubahan jaringan lunak seperti: kulit kepala yang menebal, kulit yang menebal, peningkatan fungsi kelenjar sebasea dan kelenjar keringat, pelebaran kapiler dan nevi multipel, asimetri lidah akibat hipertrofi lidah, dan papila bakteriofagus yang menonjol. Terdapat hipertrofi mukosa bukal, megalodontia atau mikrodontia, maloklusi, erupsi gigi prematur, pertumbuhan mahkota atau akar cuspid, bikuspid dan molar pertama, dan pada kasus yang parah dapat terjadi ankilosis sendi temporomandibula dan perubahan lain pada jaringan keras dan lunak mulut. Pasien dengan hipertrofi hemifasial juga dapat mengalami berbagai macam perubahan jaringan keras seperti polidaktili, sindaktili, kelainan bentuk jari yang hilang, skoliosis, kemiringan panggul, dan kelainan bentuk kaki. Keterlibatan sistem saraf pusat dapat dikaitkan dengan spondylolisthesis, epilepsi dan strabismus pada 15-20% pasien dengan keterbelakangan mental. Bentuk hipertrofi hemifasial yang relatif jarang terjadi hanya melibatkan otot-otot wajah dan tidak melibatkan bagian atau organ lain, dan dinamakan miofasial hemifasial. 3.2 Diagnosis dan Diagnosis Banding: 1. Kelainan bawaan yang dapat dideteksi sejak lahir, dengan hipertrofi progresif yang berhenti tumbuh di sekitar masa pubertas. 2. Pemeriksaan klinis diperparah dengan manifestasi klinis banding, tanpa manifestasi sindrom lain yang serupa. Pemeriksaan histologis menunjukkan adanya peningkatan sel jaringan normal tanpa adanya struktur atau sel yang abnormal. Pemeriksaan histologis ditandai dengan hipertrofi terbatas pada tulang lateral yang terkena atau hiperplasia lokal. Diagnosis banding penyakit ini sangat penting, karena banyak penyakit atau sindrom yang berhubungan dengan asimetri hemifasial, seperti atrofi hemifasial progresif (penyakit Romberg), osteokondrodisplasia, neurofibroma, hemangioma, limfadenoma, sindrom Klippel-Trenaunay, displasia odontomandibular segmental dan sebagainya. Riwayat medis pasien, manifestasi klinis dan pemeriksaan pencitraan diperlukan untuk menentukan diagnosis. 4. Pilihan perawatan: perawatan karies dan periodontal; osteoplasti wajah (termasuk zigomatik, rahang atas, rahang bawah, rahang depan, rahang bawah); chinplasty, bedah ortognatik; sedot lemak, pengangkatan bantalan lemak di bukal; pengencangan wajah; artroplasti; eksisi parsial otot gigit atau parotidektomi superfisial, dan lain-lain. Karena sebagian besar pasien HFH dirawat karena alasan kosmetik, jenis pembedahan ini sering kali ditentukan setelah pasien selesai berkembang. Di Cina, Li Zili merangkum 33 kasus hipertrofi hemimandibula yang dirawat di Rumah Sakit Medis dan Gigi Utara dengan metode ortognatik modern, termasuk: osteotomi LeFort tipe I rahang atas, osteotomi blok LeFort tipe I rahang atas, osteotomi rahang atas posterior, kondilektomi dan rekonstruksi sendi, osteotomi pembedahan sagital atau osteotomi vertikal. Hasilnya sangat memuaskan. Hasilnya sangat memuaskan. Prognosis untuk HFH sangat baik, dengan tidak ada kasus keganasan atau kematian yang dilaporkan sebagai akibatnya. Konseling psikologis harus diberikan sebelum perawatan untuk menurunkan ekspektasi pasien. Karena jenis pembedahan ini memerlukan sejumlah operasi bertahap dan terencana untuk mencapai hasil akhir, maka penting untuk mendapatkan kepercayaan dan kerja sama dari pasien. HFH adalah penyakit yang sangat langka yang sulit didiagnosis dan diobati oleh dokter gigi non-kraniofasial, terutama dalam hal memahami subkategorinya, HFH sejati dan parsial, yang membutuhkan pengetahuan spesialis. Hanya dengan diagnosis yang jelas, pengobatan dapat ditargetkan.